Picks sykdom: årsaker, symptomer, behandling

Picks sykdom tilhører gruppen av frontotemporal demens. I årevis ble det ansett som en sjelden sykdom. Siden publiseringen av et landemerke i klinisk patologi i 1987, anses Pick's sykdom å være den tredje vanligste årsaken til demens etter Alzheimers sykdom og Lewy-body demens. Hva er symptomene? Er det en behandling?

Picks sykdom (PiD) er en sjelden nevrodegenerativ sykdom, en type frontotemporal demens (FTD). Picks sykdom tilhører tautopatier, en gruppe sykdommer forårsaket av abnormiteter i mikrotubuli i tau-proteinet. Det nauropatologiske bildet viser uoppløselige avleiringer av det posttranslasjonelt modifiserte MAP-tau-proteinet.

Picks sykdom: symptomer

Et karakteristisk trekk ved sykdommen er det sekvensielle utseendet på symptomer.

• Innledningsfasen

Humørsykdommer (depressive tilstander, maniske tilstander) og angstlidelser vises. Av denne grunn kan pasienter bli henvist til en psykiatrisk konsultasjon, og deres kliniske symptomer viser seg å være motstandsdyktige mot behandling. I tillegg er det karakterologiske endringer, til å begynne med subtile i form av en mer avslappet tilnærming til sosiale normer, tap av god oppførsel og uvanlig oppførsel. Tilbaketrekking og apati er mindre vanlig. Hos noen pasienter kan utilstrekkelig omsorg for egen helse observeres, noe som resulterer i mange medisinske konsultasjoner.

• Mellomfase

Følelsesmessige symptomer slutter å dominere, mens atferdsforstyrrelser øker. Pasienter respekterer fullstendig ikke sosiale normer, oppfører seg upassende, ignorerer andres følelser. Endringer i utseendet blir observert: forsømmelse av personlig hygiene, mangel på omsorg for klær. Forverring av spisevaner og søvnproblemer. I tillegg er det en gradvis utvikling av et språkunderskudd, og kognitive og hukommelsesforstyrrelser. Det er nevrologiske symptomer: deliberativ (Marinesco-Radovici symptom), primitive reflekser (f.eks. Suging, urininkontinens, sjeldnere avføring).

• Avansert frontotemporal demens

Vesentlige atferdsforstyrrelser: desinhibisjon, irritabilitet, følelsesmessig labilitet, gjengivelsesatferd, stereotyper, inaktivitet, emosjonell likegyldighet, tap av interesser. Kompleks kognitivt underskudd: språk, abstraksjon og planlegging, hukommelse, syns-romlige og motoriske funksjonsforstyrrelser. Nevrologiske symptomer: motorisk stivhet, sjeldnere skjelvinger (postural), primitive reflekser (griping, suging, speiding), urin og avføring.

Picks sykdom: diagnose

Kriterier for diagnose (McKann et al., 2001) - utviklingen av atferdsmessige og kognitive mangler manifestert som følger:

• tidlige og progressive personlighetsendringer preget av vanskeligheter med å tilpasse atferd, ofte som resulterer i utilstrekkelige reaksjoner og handlinger, eller
• tidlige og progressive taleforstyrrelser preget av vanskeligheter med å uttrykke eller ha betydelige problemer med å navngi og forstå ord
• underskudd forårsaker betydelige problemer i sosial fungering og er merkbare sammenlignet med forrige funksjonsnivå
• kurset er preget av en gradvis begynnelse og en konstant forverring av funksjonen
• underskudd er ikke forårsaket av andre CNS-lidelser, metabolsk eller stoffindusert

Mangler oppstår ikke bare under delirium og kan ikke forklares med noen annen psykiatrisk diagnose (f.eks. Depresjon, schizofreni).
Differensialdiagnose inkluderer: systemisk sykdom, Huntingtons sykdom, rusmisbruk. Diagnosen Alzheimers sykdom (AD) diagnostiseres ofte feil, spesielt i tilfeller med langsom debut i alderdommen.

Picks sykdom: diagnostiske tester

Blod- og cerebrospinalvæsketester er normale.
Inntil de sene stadiene av sykdommen kan det ikke forekomme endringer i EEG. Senere observeres en avtagning av rytmen foran og foran. MR (magnetisk resonansavbildning) og CT (computertomografi) kan vise atrofi i frontal og temporal cortex.

Picks sykdom: behandling

Det er ingen effektiv behandling for å forbedre kognitiv funksjon hos pasienter. Siden forstyrrelser i nevrotransmittere - serotonin og noradrenalin observeres, blir det gjort forsøk på å bruke serotonin-, noradrenalin- og trazodon-gjenopptakshemmere, som gjør det mulig å modifisere psykiske lidelser og atferd. Kolinesterasehemmere brukes ikke.