Gigantisme: årsaker, symptomer, behandling

Gigantisme er en sjelden sykdom preget av unormalt høy vekst. De første symptomene kan dukke opp så tidlig som i barndommen eller tidlig i ungdomsårene, når beinene ennå ikke har vokst sammen og vekstbrusken er forbenet. Den høyeste mannen i historien som led av gigantisme var 272 cm høy.

Gigantisme, dvs. overdreven vekst av skjelettet og kroppsmasse, er oftest delt inn i hypofyse gigantisme og eunuchoid gigantisme. Førstnevnte er oftest forårsaket av forstyrrelser i hypofysen relatert til utskillelsen av for mye veksthormon. Dette er vanligvis forårsaket av hypofyseadenom, en godartet svulst som komprimerer de omkringliggende nervene, og forstyrrer funksjonen til denne viktige kjertelen. Overproduksjon av veksthormon hos barn forårsaker gigantisme, og hos voksne akromegali (det forekommer oftest mellom 30-45 år). I begge tilfeller forekommer ikke bare overdreven vekst, men sykdommen påvirker også veksten av bløtvev, noe som fører til utvidelse av hender, føtter og underkjeven. Det ledsages også av andre symptomer, inkludert:

 

• tap av lateralt synsfelt
• hypertensjon
• muskel svakhet
• diabetes
• leddsmerter og ryggsmerter.

 

I tillegg til hypofyse gigantisme, er det også eunuchoid gigantisme, forårsaket av mangel på kjønnshormoner. Det forårsaker forsinket beindannelse av bein og forsinket seksuell modning, som på den ene siden forårsaker overdreven vekst og på den annen side synlige forstyrrelser i seksuell modning (f.eks. Intet hår på intime steder, ingen mutasjoner hos gutter, ingen menstruasjon hos jenter).

Les også: Klinefelters syndrom: årsaker, symptomer og behandling Testikulært feminiserende syndrom: årsaker, symptomer, behandling Medfødt adrenal hyperplasi: årsaker, symptomer, behandling

Gigantisme: riktig diagnose

Alle urovekkende symptomer, som tyder på gigantisme, bør konsulteres med lege. Dette er viktig ettersom tidlig behandling vanligvis gir en bedre prognose. I tillegg må legen bekrefte at pasienten ikke lider av andre sykdommer som også manifesterer seg som gjengroing. Du trenger blant annet for å utelukke Carneys syndrom (en sjelden sykdom der flere kreftformer utvikler seg samtidig), McCune-Albright syndrom (en genetisk sykdom der overdreven sekresjon av veksthormon er et av symptomene), eller multippel adenomatose type 1 (en genetisk sykdom der det kan være blant andre en svulst i den fremre hypofysen).

Grunnleggende tester i tilfelle mistanke om gigantisme er computertomografi eller magnetisk resonansbilder, som vil gi hundre prosent svar på spørsmålet om vi har å gjøre med en hypofysetumor. I tillegg må du utføre hormonelle tester, inkludert bestemmelse av prolaktinnivåer, veksthormonnivåer, binyrehormoner, kjønnshormoner. Bare resultatene av disse studiene vil gi et fullstendig bilde av om pasienten lider av gigantisme, hvilken type og hvor avansert sykdommen er.

Gigantisme: Behandling

I tilfelle hypofysegigantisme består behandlingen hovedsakelig i å prøve å fjerne svulsten som er årsaken til sykdommen. Hvis det ikke er mulig å fjerne det helt eller det er kontraindikasjoner for kirurgi, brukes somatostatinbehandling som hemmer utskillelsen av veksthormon. I tilfelle eunuchoid gigantisme består behandlingen i å supplere manglene på kjønnshormoner. Legen velger riktig dose og eventuelt endrer den på grunn av resultatene av kontrolltestene.

Verdt å vite

Gigantisme: Kjente saker

Det mest berømte tilfellet av en pasient som led av gigantisme var Robert Wadlow. Han ble født i 1918 i USA. Han ble født en kjekk nyfødt, som veide nesten 4 kg, men allerede halvannet år senere nådde han en vekt på 30 kg. Hvert år ble han høyere og mer massiv - i en alder av 12 år var han allerede 210 cm høy. Etter mange medisinske konsultasjoner og tester viste det seg at han hadde en svulst i hypofysen, men foreldrene hans bestemte seg for ikke å bli operert. På begynnelsen av 1900-tallet var det forbundet med risikoen for mange komplikasjoner, og til og med livstruende. Dessverre forårsaket den høye veksten av Robert Wadlow og veksten av vevsmasse (han hadde store hender og føtter) mange helseplager, og som et resultat førte også til hans død. I sko som var spesielt designet for ham, gned han ankelen og han ble smittet. Da han døde var han bare 22 år og var 272 cm høy. For tiden er den høyeste levende mannen i verden Sultan Kösen fra Tyrkia. Han er 251 cm høy og ble, på samme måte som Robert Wadlow, diagnostisert med en svulst i hypofysen. Heldigvis gjennomgikk Kösen en ny veksthormon-sekretagogbehandling for noen år siden og endelig sluttet å vokse.

Anbefalt artikkel:

Hormonelle lidelser - symptomer og typer. Behandling av hormonelle lidelser