Kaposis sarkom - årsaker, symptomer, behandling

Kaposis sarkom er en ondartet svulst av bløtvev av vaskulær opprinnelse som påvirker huden, slimhinnene og indre organer.Sarkomer består av klynger av spindelceller, unormale blodkar, ekstravaserte erytrocytter (dvs. de som har trengt utover blodkarene) og leukocyttinfiltrasjon.

Innholdsfortegnelse

1. Kaposis sarkom - årsaker
2. Hva er symptomene på Kaposis sarkom?
3. Behandling av Kaposis sarkom
4. Prognose i Kaposis sarkom

Kaposis sarkom er en ondartet svulst med vaskulær opprinnelse. Den oppstår og utvikler multifokal fra celler i lymfekreft og blodkar og danner ofte omfattende lilla svulster.

Mer enn 90 prosent av Kaposis sarkompasienter er bærere av HHV-8-viruset.

Kaposis sarkom er en sjelden neoplasma i hele befolkningen, men forekomsten avhenger i stor grad av den geografiske regionen og den kliniske formen.

I 2012 ble det rapportert om totalt 44 000 tilfeller, hvorav 85% skjedde i den afrikanske regionen.

Epidemiologiske studier i Europa har vist en forekomst på 0,3 tilfeller per 100 000 mennesker per år, noe som gjør Kaposis sarkom til en sjelden kreft.

Basert på det kliniske bildet og epidemiologiske data, skilles det mellom 4 former for Kaposis sarkom:

• klassisk form - rammer oftest eldre menn i Middelhavsregionen
• endemisk form - det gjelder tilfeller registrert i Sentral-Afrika
• epidemisk form - assosiert med AIDS
• iatrogen form - vanligst etter immunsuppressiv behandling eller organtransplantasjon

De to siste formene for sarkom er vanligst i Polen.

Den klassiske formen påvirker oftest menn i alderen 60-70 år i Middelhavsområdet, dvs. Israel, Italia, Hellas og Tyrkia.

Epidemietypen er nært knyttet til HIV-bærerstatus, det antas at omtrent 30% av ubehandlede HIV-bærere vil utvikle Kaposis sarkom, men takket være innføringen av anti-HIV-medisiner var det mulig å redusere forekomsten av denne kreften betydelig i gruppen bærere.

Kaposis sarkom - årsaker

Årsakene til Kaposis sarkom er ikke helt forstått.

Et fellestrekk for alle typer sarkom er infeksjon og aktivering av vaskulære celler av HHV-8-viruset, dvs. det onkogene herpesvirus type 8, også kjent som KSHV (Kaposi sarcoma assosiert herpesvirus).

Studier har vist at 80-100% av pasientene med Kaposis sarkom har antistoffer mot HHV-8-viruset, mens i den generelle befolkningen er denne prosentandelen omtrent 1%.

Et annet argument som støtter assosiasjonen av HHV-8-infeksjon med sarkom, er det faktum at HIV-8-antistoffer er blitt påvist i HIV-bærere flere uker eller til og med måneder før symptomene på sarkom.

HHV-8-viruset infiserer helsen til en endotelcelle (det vil si cellene som strekker innsiden av blodkarene) og går deretter i sovende form. De aktiverende faktorene som får viruset til å formere seg inkluderer:

• betennelser
• bruk av immunsuppressiva etter organtransplantasjoner
• HIV-virus
• miljøfaktorer, som inkluderer bitt av blodsugende insekter i regionen Afrika, som er årsaken til Kaposis sarkom av den endemiske typen

Når aktiveringsfaktorer dukker opp, multipliserer viruset i suksessive, sunne celler.

Noen av dem forvandler normale celler til spindelceller, som er karakteristiske for Kaposis sarkom. En slik prosess kalles neoplastisk transformasjon.

Spredning av unormale celler forårsaker kliniske symptomer som er spesifikke for sarkom.

En viktig funksjon i veksten av Kaposis sarkom spilles av prosessen med neoangiogenese i tumorområdet, dvs. dannelsen av nye, ofte unormalt dannede blodkar, som muliggjør blodtilførsel til svulsten og dens vekst.

Derfor, for at Kaposis sarkom skal vises, er det nødvendig med en infeksjon med HHV-8-viruset, etterfulgt av forekomsten av gunstige forhold for multiplikasjon, noe som fører til at det oppstår svulstsymptomer.

Sarkomformen kan også vurderes ut fra faktoren som forårsaket aktivering av viruset.

Hva er symptomene på Kaposis sarkom?

Det er tre stadier i Kaposis sarkom - den første er utseendet på rødblå og lilla flekker på huden, som forvandles til skiveformede infiltrasjoner, som danner knuter etter hvert som sykdommen utvikler seg.

Lignende endringer kan også forekomme på slimhinner og indre organer, noe som fører til sårdannelse og følgelig svikt.

Symptomene og løpet av Kaposis sarkom varierer avhengig av sykdomsformen.

Den klassiske formen for Kaposis sarkom, sjelden funnet i vår breddegrad, er preget av tilstedeværelsen av sakte voksende blålige plan på føttene og underbena, som herder og tykner etter hvert som sykdommen utvikler seg, og danner svulster som har en tendens til å magesår og blør på grunn av skade.

Over tid utvikler endringene seg til lår, torso, armer og ansikt. De er ekstremt sjelden involvert i slimhinner og indre organer.

Endemic Kaposis sarkom finnes praktisk talt bare i Sentral-Afrika, hvor det utgjør ca. 10% av alle kreftformer. Kurset er mye mer aggressivt enn i tilfelle andre sarkomer. Det er preget av rask vekst av svulster, så vel som involvering av både slimhinner og indre organer, og til og med muskler og bein.

Den iatrogene typen av Kaposis sarkom er spesifikk for pasienter som får immunsuppressive medisiner etter organtransplantasjon eller i løpet av autoimmune sykdommer.

Hudlesjoner er ikke begrenset til lemmer i denne typen, de kan spres over hele kroppsoverflaten. Den iatrogene typen er preget av regresjon av hudlesjoner etter seponering eller endring av immunsuppressiv behandling.

Den epidemiske formen av HIV-assosiert Kaposis sarkom er den mest karakteristiske hudmarkøren for ervervet immunsvikt (AIDS). Denne formen er preget av et aggressivt forløp og en typisk involvering av ansiktshuden i begynnelsen av sykdommen.

Hudlesjonene er ulcerative. Involveringen av ganen slimhinnen, uhørt i noen annen form for sarkom, er spesielt alarmerende. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, observeres involvering av stammen, lemmer, slimhinner og indre organer, inkludert hjertet.

De kliniske symptomene er grunnlaget for mistanke om Kaposis sarkom, spesielt hos HIV-positive mennesker og hos immunsupprimerte pasienter.

Den endelige diagnosen stilles på grunnlag av den histopatologiske undersøkelsen av materialet som er samlet inn av biopsi.

Bildebehandlingstester er nyttige i tilfelle mistanke om involvering av indre organer.

Behandling av Kaposis sarkom

Behandling av Kaposis sarkom er rettet mot å redusere progresjonen av sykdommen, men fører ikke til full gjenoppretting.

Kirurgisk behandling brukes til å hemme den lokale progresjonen av sykdommen, samt for å oppnå en tilfredsstillende kosmetisk effekt.

Kaposis sarkom er følsom for både cellegift og strålebehandling, derfor brukes disse behandlingene individuelt eller samtidig i henhold til pasientens kliniske tilstand.

Når det gjelder HIV-relatert type, er det viktigste å implementere eller intensivere den antivirale behandlingen raskt. Kjemoterapi og strålebehandling brukes som støttende tiltak.

I iatrogen form forårsaket av bruk av immunsuppressive medisiner, kan avbrudd eller dosereduksjon føre til spontan remisjon av Kaposis sarkom.

Strålebehandling brukes hos pasienter som ikke kan slutte med medisinene.

Prognose i Kaposis sarkom

Tatt i betraktning alle former for Kaposis sarkom, er 5-års overlevelse ca. 75%.

Prognosen er definitivt bedre hos pasienter med bare involvert hud, men den er betydelig dårligere hos pasienter med slimhinne og indre organer.

Bibliografi:

1. Maciej Krzakowski, Piotr Potemski, Krzysztof Warzocha, Pior Wysocki: Klinisk onkologi. T. II. Via Medica, 2015.
2. Vinay Kumar, Ramzi S. Cotran, Stanley L. Robbins, red. halv. Włodzimierz T. Olszewski: Robbins 'Pathology, Elsevier Urban & Partner, 2005.

Om forfatteren Lek. Agnieszka Michalak En utdannet ved det første medisinsk fakultet ved det medisinske universitetet i Lublin. Foreløpig lege under forskerutdanning. I fremtiden planlegger han å starte en spesialisering innen pediatrisk hematoonkologi. Hun er spesielt interessert i pediatri, hematologi og onkologi.