Fruktoseintoleranse - årsaker, symptomer og behandling

Fruktose, eller fruktsukker, er en av matintoleransene. Det er to former for fruktoseintoleranse: fruktose malabsorpsjon og fruktosemi. Sistnevnte er spesielt farlig fordi det kan føre til lever- og nyresvikt og følgelig til og med død. Hva er årsakene og symptomene på fruktoseintoleranse? Hva er behandlingen?

Fruktoseintoleranse er en upassende reaksjon fra kroppen som oppstår etter å ha spist mat som inneholder fruktose - fruktsukker. Det er to typer fruktoseintoleranse: arvelig fruktoseintoleranse (fruktosemi), som rammer 1 av 40 000 mennesker, og visceral fruktoseintoleranse (fruktose malabsorpsjonssyndrom), som rammer 3 av 10 personer.

Fruktoseintoleranse - årsaker

Medfødt fruktoseintoleranse, eller fruktosemi, er en genetisk bestemt sykdom. Det er forårsaket av en mangel eller mangel på fruktose-1-fosfat aldolase (aldolase B) - et enzym involvert i metabolismen av fruktose i leveren - som er resultatet av en mutasjon i genet som koder for dette enzymet. Med mangel eller fravær av aldolase B, kan ingen ytterligere stadier av fruktoseoppløsningen finne sted. Som en konsekvens akkumuleres fruktosemetabolitter (spesielt fruktose-1-fosfat) i levercellene til et giftig nivå og svekker leverfunksjonen.

Fruktosemi arves på en autosomal recessiv måte (for at et barn skal bli syk, må de motta en kopi av det defekte genet fra hver av foreldrene).

Fruktoseintoleranse må skilles fra fruktosuri, som skyldes mangel på et annet enzym som bryter ned fruktose, fruktokinase.

Fruktosemalabsorpsjon er i sin tur et resultat av mangel eller mangel på protein som er ansvarlig for transporten av fruktsukker gjennom cellemembranen. Når kroppen mangler dette proteinet, kan fruktose ikke brytes ned og gjæres av bakterier i tyktarmen. Som en konsekvens dannes syrer og gasser som øker det osmotiske trykket i tarminnholdet og irriterer slimhinnen, noe som resulterer i ubehagelige plager i fordøyelsessystemet.

På 50 prosent. tilfeller av visceral fruktoseintoleranse er diagnostisert med komorbiditeter som: irritabel tarmsyndrom, laktoseintoleranse, histaminintoleranse, sink- og folsyremangel.

Les også: Melkeallergi - hva forårsaker det? Hva er symptomene på melkeallergi? Cøliaki: årsaker, symptomer, forskning. Behandling av cøliaki Laktoseintoleranse - årsaker, symptomer og behandling

Medfødt fruktoseintoleranse (fruktosemi) - symptomer

Hos spedbarn som har blitt ammet så langt (morsmelk inneholder ikke fruktose), opptrer symptomer på fruktosemi når barnet blir avvent, og dietten inkluderer produkter som inneholder fruktose (ofte frukt- og grønnsaksmåltider og fruktjuicer), dvs. rundt 6 måneders alder.

En aversjon mot søt mat blir ofte observert hos personer som lider av fruktosemi.

På den annen side, hos kunstig matede spedbarn, vises symptomer umiddelbart etter at de har gitt blandinger søtet med sukrose.

Symptomer på fruktosemi inkluderer:

• alvorlig hypoglykemi, dvs. hypoglykemi (apati, døsighet og til og med kramper og besvimelse), som er et resultat av karbohydratforstyrrelser av fruktose-1-fosfat
• oppkast
• forstørret lever
• gulsott
• blødninger
• symptomer på urinveisinfeksjon (med fruktosuri, fruktose dukker opp i urinen, noe som øker risikoen for urinveisinfeksjoner);

Viktig

Hvis fruktose ikke elimineres fra dietten på dette stadiet, utvikler det seg flere episoder med hypoglykemi, og deretter lever- og nyresvikt, som til og med kan føre til døden!

Fruktosemalabsorpsjon - symptomer

I tilfelle visceral fruktoseintoleranse, vises symptomene på fordøyelsessystemet snart etter å ha spist produkter som inneholder fruktsukker:

• kvalme og oppkast
• magesmerter
• diaré
• flatulens
• overflødig gassutslipp
• mangel på appetitt
• vekt og høyde mangel

Viktig

Det skal bemerkes at i tilfelle fruktose malabsorpsjon har alle sin egen toleranse for fruktsukkertoleranse, og hos en person kan symptomene på intoleranse vises etter en liten dose av dette sukkeret, og i den andre bare etter inntak av en stor mengde av det.

Fruktoseintoleranse - diagnose

Hvis det er mistanke om fruktosemi, måles aktiviteten til enzymet fruktose-1-fosfat aldolase i leveren etter transdermal ekstraksjon av et fragment av dette organet. En annen diagnostisk metode er fruktosebelastningstesten - fruktose administreres intravenøst, og deretter måles blodnivået. En genetisk test kan også utføres for å identifisere de vanligste mutasjonene i genet som koder aldolase B.

Fruktosemalabsorpsjon diagnostiseres ved å puste ut hydrogen. Den fastende pasienten får en foreskrevet dose fruktose, og deretter måles hydrogenkonsentrasjonen i utåndingsluften. Hos mennesker med denne typen fruktoseintoleranse overskrides hydrogenkonsentrasjonen i utåndingsluften. Dette er fordi fruktose gjæres i tykktarmen og produserer store mengder hydrogen som fjernes gjennom luftveiene.

Viktig

Personer som sliter med fruktoseintoleranse, bør informere om dette ved hver innleggelse på sykehuset. For noen medisinske prosedyrer brukes fruktose, for eksempel under anestesi for kirurgiske inngrep, brukes en intravenøs infusjon av fruktoseoppløsning, noe som kan føre til plutselig død hos pasienten.

Fruktoseintoleranse - behandling

Kosthold er den eneste kjente behandlingen for fruktoseintoleranse. I tilfelle fruktosemi er det nødvendig å utelukke fruktsukker helt fra dietten, fordi pasienter ikke tåler engang små mengder av det. Unnlatelse av å følge reglene for et eliminasjonsdiett kan være livstruende. Imidlertid, i tilfelle malabsorpsjon av fruktose, bør forbruket av fruktsukker være begrenset - avhengig av graden av intoleranse.