Ependymomas (ependymomas): årsaker, symptomer, behandling

Ependymoma er en kreft som oppstår i sentralnervesystemet. Dets andre navn, ependymoma, kommer fra navnet på vevet det er avledet fra, ependyms (ependyma). Den strekker hjertekammene og ryggmargs lumen. Hva er årsakene og symptomene på ependymom? Hvordan behandles det?

Ependymomer i WHO-malignitetsgrad ble klassifisert som svulster IIo. Disse svulstene er hovedsakelig karakteristiske for unge voksne og barn, der de utgjør omtrent 10 prosent av alle svulster i sentralnervesystemet. Det er to topper i forekomsten av ependymomer, i alderen 5 og 35. Ependymomer finnes oftest intrakranielt hos barn og ungdom, og intramedullært hos voksne. Noen ganger er ependymomer assosiert med type to nevrofibromatose.

Typer ependymomer

Ependymomas er klassifisert i fire hovedtyper:

 

• subependymomas og myxomatous ependymomas, som er langsomt voksende og de mest godartede typene (grad I)
• vanlige ependymomer, de vanligste som har flere undertyper (grad II)
• anaplastiske ependymomer (grad III), som er preget av den raskeste veksten og den mest aggressive forløpet.

 

Ependymoma: Etiologi

Årsakene til ependymomer har ikke blitt beskrevet fullstendig så langt. Det er funnet mange mutasjoner som kan forårsake denne typen kreft, men ingen av dem er nært knyttet til forekomsten av ependymomer. Det er heller ikke bevist at noen miljøfaktorer spiller en rolle i deres etiologi.

Plassering av ependymomer

Sub-ependymomer er oftest plassert i nærheten av ventrikulærsystemet. I noen tilfeller kan de vises i livmorhalskanalen. Dette stedet er typisk for mennesker i 40-årene og er mer sannsynlig å være mann.

Plasseringen av ependymomer avhenger i stor grad av typen.

Myxoma-papillomatous ependymomas har en tendens til å dannes i bunnen av ryggkanalen. Ependymomas vokser vanligvis nær, inne i eller langs hjertekammene på forskjellige nivåer. Anaplastiske ependymomer ses vanligvis hos barn, oftest i bakre fossa i hodeskallen.

Les også: Astrocytom (astrocytom): årsaker, symptomer, behandling Glioblastom: symptomer og behandling av hjernesvulst Cerebellar svulster: årsaker, symptomer, behandling

Ependymomas: mikroskopisk og makroskopisk bilde

Ependymomer er myke, grå eller røde klumper som kan inneholde forkalkning. Deres karakteristiske trekk er tilstedeværelsen av ekte rosetter og pseudo-rosetter i det mikroskopiske bildet, som hovedsakelig ligger rundt små hulrom, sprekker eller kar.

Ependymomas: kliniske tegn

Det kliniske bildet av ependymomer ligner veldig på symptomene på alle andre svulster i sentralnervesystemet. Det avhenger i stor grad av pasientens alder, plassering og størrelse på svulsten.

Hos barn vil en økning i kranietrykket primært forårsake alvorlig hodepine, kvalme og oppkast. Når kranialsuturene ennå ikke er helt sammensmeltet, kan det første symptomet være hydrocefalus, forårsaket av blokkering av strømmen av cerebrospinalvæske i ventrikulærsystemet av den voksende svulsten. Forstyrrelser i konsentrasjon, personlighet og humørsvingninger kan også forekomme. Når svulsten vokser, vil trykk på hjernen forårsake anfall, fokale nevrologiske symptomer eller symptomer på hjerne nervelammelse. Hvis svulsten er plassert over hjerneteltet, kan det føre til tap av syn, følelse, kognitiv dysfunksjon eller ataksi.

Ependymomer som vokser i ryggkanalen vil skade funksjonen til det perifere nervesystemet. Det kan da føre til spastisk lammelse av lemmer og parestesi. Pasienten kan også klage på smerter som ligger under den eksisterende neoplastiske lesjonen.
Myxoma-papillomatous ependymoma er preget av et muligens litt annet klinisk bilde. Deres typiske beliggenhet i nedre del av ryggkanalen vil forårsake dysfunksjon i blæren og impotens. Det vil også være smerter i ryggen, bena og analområdet.

I tillegg til symptomene som er nevnt ovenfor, kan pasienten klage over tap av matlyst, vekttap, midlertidige problemer med å gjenkjenne farger, ukontrollerte skjelvinger, midlertidig hukommelsestap, eller følelsen av å se vertikale eller horisontale linjer i høyt lys.

Diagnostikk av ependymomer

Når det er mistanke om ependymom, er computertomografi vanligvis den første undersøkelsen som den behandlende legen bestiller. Den avslører en veldefinert masse som er plassert intraventrikulært. Denne massen er hypertett og kan inneholde cyster. I 50-80% av tilfellene er forkalkning funnet. Å angi en kontrast forbedrer ependymom-bildet. Bildebehandling av magnetisk resonans, både med og uten kontrast, er en enda mer detaljert undersøkelse som gjør det mulig å bestemme lesjonens størrelse og natur. MR-signalet kan være heterogent når svulsten har cyster, forkalkning, blødning og nekrotisk foci. Histologisk undersøkelse av den utskårne lesjonen gjør det mulig å nøyaktig bestemme typen ependymom. Det skal huskes at samlingen av cerebrospinalvæske er kontraindisert i mistanke om sentralnervesystemets neoplasma, siden økt intrakranielt trykk etter punktering kan forårsake intussusception av cerebellar mandler.

Behandling av ependymomer

Behandlingsmetoden som muliggjør fullstendig gjenoppretting er selvfølgelig eksisjonen av hele svulsten. Kompletterende strålebehandling er obligatorisk etter reseksjon. På grunn av den forskjellige plasseringen er en slik operasjon ikke alltid mulig, da forblir strålebehandling den valgte behandlingen. Hos små barn, opp til tre år, anbefales cellegiftbehandling med platinaforbindelser (cisplatin, karboplatin).

Ependymomas: prognose

Faktorer som bestemmer prognosen inkluderer operasjonens radikale natur, histologisk modenhet, svulsttype og plassering, samt pasientens alder. Det er anslått at sannsynligheten for fem års overlevelse er 40 til 60 prosent, noe som er betydelig større hos voksne enn hos barn. Dessverre lever pasienter med anaplastiske ependymomer mye kortere liv - vanligvis fra 12 til 20 måneder.

Anbefalt artikkel:

Svulster i sentralnervesystemet (CNS)