Nelson's syndrom er en sjelden gruppe symptomer som oppstår etter at binyrene er fjernet eller ødelagt. De er forårsaket av et raskt utviklende hypofyseadenom. Hva er symptomene på Nelsons syndrom og hvordan behandles det?
Innholdsfortegnelse
- Nelson's syndrom og hypotalamus-hypofyse-binyreaksen
- Nelson's syndrom - symptomer
- Nelson's syndrom - diagnose
- Nelson's syndrom - behandling
Nelson's syndrom er en sjelden sykdom som forekommer hos personer som har gjennomgått bilateral binyrebark, dvs. fjerning av binyrene.
Fjerning av binyrene fører til vekst av hypofyseadenom, som ved å skille ut hormoner påvirker den menneskelige hormonbalansen. En voksende svulst kan skade omkringliggende vev og forårsake nevrologiske symptomer.
Nelson's syndrom er preget av overdreven pigmentering av huden, nevrologiske symptomer og forhøyede serum ACTH-nivåer.
Undertrykkelse av den inhiberende effekten av kortisol på hypofysecellene betraktes som den viktigste årsaken til syndromet, noe som fører til adenomatøs vekst.
Nelson's syndrom og hypotalamus-hypofyse-binyreaksen
Nelsons syndrom forårsaker forstyrrelser i hypothalamus-hypofyse-binyrene. Riktig fungerende individuelle celler fungerer på prinsippet om en negativ tilbakemeldingsmekanisme. Når det er problemer på et av trinnene, bytter også de andre jobbene sine.
Fysiologisk produserer hypothalamus hormoner som regulerer hypofysen, stimulerer og hemmer den. Hypofysen reagerer tilstrekkelig på signaler fra hypothalamus og utskiller hormoner som påvirker binyrene. ACTH frigjort fra hypofysen når binyrebarken, der den stimulerer den til å produsere f.eks. kortisol.
Nelson's syndrom - symptomer
Symptomer på Nelsons syndrom er forårsaket av trykket fra en voksende svulst på det omkringliggende vevet:
- hodepine - som følge av å strekke dura mater
- synsforstyrrelser - på grunn av trykk på nervene III, IV, VI
- overdreven pigmentering av hud og slimhinner - hormonsekresjonsforstyrrelser
Økt konsentrasjon av ACTH påvirker hudfargen, fordi dette hormonet ligner på melanotropin, som hos en sunn person påvirker mengden melanin - et pigment i huden.
Etter fjerning av binyrene i Nelsons syndrom, må mangelen på hormonene som produseres av dem kompenseres ved tilskudd. Den syke skal være under behandling av en endokrinolog.
Nelson's syndrom - diagnose
Den kliniske mistanken om Nelsons syndrom bekreftes ved måling av ACTH-konsentrasjon i plasma. Betydelig økte verdier kan overstige 1000 pg / ml.
ACTH-nivåer synker med en deksametasoninhiberingstest, men det er behov for høyere doser enn i Cushings sykdom.
Bildebehandling og oftalmologiske undersøkelser bør utføres, som i tilfelle diagnostikk av andre hypofysetumorer.
Nelson's syndrom - behandling
Kirurgisk fjerning av adenom er den valgte behandlingen for Nelsons syndrom. Når dette er umulig, brukes konservativ behandling som involverer innføring av medisiner som hemmer ACTH-sekresjon. Tilhører dem:
- cyproheptadin
- pizotifen
- derivater av valerinsyre
- bromokriptin
I noen tilfeller av Nelsons syndrom kan langtidsvirkende somatostatinanaloger brukes.
I alvorlige tilfeller av Nelsons syndrom er strålebehandling nødvendig. Strålebehandling er en gunstig løsning for pasienter som ikke kan behandles kirurgisk, men medfører en risiko for komplikasjoner. Det kan være problemer med konsentrasjon, minne og synsforstyrrelser.
Bibliografi:
- W. Januszewicz, F. Kokot - Interna, PZWL Medical Publishing
- L.Pączek, K. Mucha, B.Foroncewicz - Interne sykdommer, PZWL Medical Publishing
- https://www.pituitary.org.uk/information/pituitary-conditions/nelsons-syndrome/
Les flere artikler av denne forfatteren
