Omvendt arteriell perfusjonssyndrom (TRAP)

Omvendt blodstrømssyndrom er en veldig alvorlig komplikasjon av enkelt konjunktiv graviditeter. Etiologien er nært knyttet til unormal vaskularisering i morkaken. I graviditetens første trimester dannes patologiske vaskulære forbindelser, referert til som anastomose. Arteriovenøs strømning oppstår, og som et resultat observeres blodoverføringer mellom fostrene. Behandlingen av TRAP syndrom er basert på separasjonen av tvillingenes sirkulasjonssystemer, noe som i økende grad gjøres som en del av intrauterin terapi.

TRAP-syndrom (omvendt blodstrømningssyndrom) er en av de sjeldneste komplikasjonene av encellulær graviditet og forekommer med en frekvens på 1: 35 000 graviditeter. Omvendt arteriell blodstrøm får tvillinger til å utvikle seg unormalt. Tvillingen jeg, referert til som giver, tilfører blod ikke bare til seg selv, men også til den andre tvillingen. Derfor har giveren en overdreven belastning på sirkulasjonssystemet, noe som oversettes til utvikling av kongestiv sirkulasjonssvikt, og til slutt til og med hypoksi. Mye dårligere prognose bestemmes for mottakeren. Feil blodtilførsel forårsaker ikke bare hjerteatrofi, men også andre reduksjonsfeil, spesielt i de øvre delene av kroppen. De vanligste er: atresi i mage-tarmkanalen, deformasjon av lemmer eller deres fullstendige fravær, unormal kraniofacial utvikling, samt en CNS-defekt, for eksempel holoprosensefali.

Selv om årsaken til TRAPS er ukjent, er en karyotypeforstyrrelse spesielt rapportert hos en hjerteløs tvilling, og en høyere forekomst av mødre som fortsetter antiepileptisk behandling under graviditet (primidon / oksarbazepin) ble notert hos barn.

Symptomer og løpet av TRAP-syndromet

Den kliniske manifestasjonen av syndromet er forskjellig for giver og mottaker.
Et kortfritt foster, referert til som mottaker, er preget av:

• redusere defekter, for eksempel acephaly, akrania
• atrofi av indre organer, inkludert forstyrrelse i fordøyelseskanalen eller mangel på lunger og lemmer
• diafragmatisk brokk
• hevelse i det subkutane vevet
• fullstendig fravær eller gjenværende hjerte
• vekstforstyrrelse
• kraniofaciale feil, ikke bare leppe og / eller gane, men til og med fullstendig mangel på ansikt
• SUA, eller dobbelt navlestreng (i stedet for tre fartøyer)

Donorfosteret er preget av:

• intrauterin vekstbegrensning
• væske i bukhulen og lungehinnen
• overdreven høyre ventrikkelhypertrofi, trikuspid oppstøt og som et resultat alvorlig hjertesvikt
• utvidelse av parenkymorganene - som refereres til kollektivt som hepatosplenomegali
• dødfødsler eller død i nyfødtperioden

I tillegg til signifikante forstyrrelser hos individuelle tvillinger, er enkelt-konjunktival graviditet komplisert av TRAP syndrom assosiert med økt risiko for komplikasjoner i den perinatale perioden. Disse kan være: økt mengde fostervann, for tidlig fødsel, hvis konsekvens er prematuritet med alle konsekvensene. I tillegg er anemi eller postpartumblødning relativt vanlig.

Diagnosen omvendt arteriell perfusjonssyndrom

For å diagnostisere TRAP-syndrom er en ultralydundersøkelse nødvendig. Det er til og med kriterier utviklet av et team av erfarne spesialister. De inkluderer blant andre mangel på bevegelse, manglende visualisering av fosterets hjertefrekvens, hypertrofi i overkroppsdelen med samtidig normal utvikling av de nedre delene. Bekreftelse av sykdommen er vanligvis bare mulig etter fødselen - klinisk bilde og røntgenundersøkelse.

Hva er behandling av en graviditet komplisert av TRAP syndrom?

Terapeutisk behandling er kun ment for å beskytte givertvillingen ettersom mottakerfosteret er dømt til døden. Mekanisk separasjon av fosterets sirkulasjonssystemer utføres. Dette gjøres gjennom keisersnitt og gjennomføring av passende postnatale prosedyrer. Et alternativ er mer og mer vanlige intrauterine prosedyrer - endoskopisk ligering av karene lukker helt arteriovenøse anastomoser mellom tvillinger. Det har vært forsøk på å behandle med farmakologiske stoffer som indometacin, som er en hemmer av prostaglandinsyntetase, men resultatene er ikke spektakulære.

Laserfotokoagulering - den mest effektive behandlingen

Erfaringen fra polske leger i dette emnet er relativt liten, men det gjøres forsøk på å redde barn ved laserlukking av unormale arterielle forbindelser mellom fostre. I de siste rapportene ble det publisert en artikkel som beskriver et forsøk på å koagulere lumen av intra-abdominal kar.

Det skal understrekes at laserstrålen uansett skal være fokusert inne i den kortløse tvillingen. Det reduserer risikoen for skade på donorens foster og minimerer også risikoen for blødning.

Et stort problem under prosedyrene er identifikasjonen av navlestrengen som skal koaguleres. Vanligvis er begge ledningene i nærheten, noe som gjør hele prosedyren vanskeligere. Et annet problem er vanligvis den mye kortere navlestrengen til det kardløse fosteret, og det er denne navlestrengen som skal koaguleres. Den optimale tiden for intrauterine prosedyrer er fullført 15 t.c.