definisjon
Waldenström sykdom er en sjelden lidelse som påvirker benmargen, det vil si der alle blodceller er laget. Plasmocytter initierer en overflødig sekresjon av blodimmunglobulin, et protein som har en rolle i kroppens forsvar. Det er ikke en sykdom eller smittsom eller arvet og rammer voksne over 50 år (tre fjerdedeler av det mannlige kjønn). Opprinnelsen til Waldenström-sykdommen er fremdeles ukjent, men noen forskere opprettholder den genetiske avhandlingen i kombinasjon med visse infeksjoner. Utviklingen av sykdommen er langsom, men generelt dødelig.
symptomer
Waldenström sykdom manifesterer seg som følger:
- problemer med blodpropp, blodet blir tykt og tyktflytende på grunn av overflødig tilstedeværelse av dette proteinet;
- blødningstendens;
- økt volum i leveren (hepatomegali), milt (splenomegaly) og lymfeknuter (adenomegaly eller lymfadenopati);
- sjelden følsomhetsforstyrrelser på grunn av nerveskader;
- utmattelse relatert til anemi med en reduksjon i mengden av hemoglobin i blodet.
diagnose
Diagnosen Waldenström sykdom mistenkes ved kliniske tegn og bekreftes ved biologiske tester på en blodprøve: en markør for betennelse, sedimentasjonsrate eller VS er økt, blodlymfocytter er høye og hemoglobin er lav. . Proteinelektroforese (som gjør at proteiner kan skilles fra blodet) avslører en isolert økning i et immunglobulin. Benmargspunksjon og myelogramstudie tjener til å vise multiplikasjon av noen celler, inkludert lymfocytter og plasmocytter. I tilfelle bekreftelse av diagnosen, vil andre tester bli utført for å vurdere påvirkningen og evolusjonsstadiet av sykdommen.
behandling
Waldenström sykdom behandles med medisiner: de mest brukte er purinanaloger. Symptomene behandles samtidig. Det blir også tatt en prøve av pasientens plasma for å fjerne en del av overskytende proteiner: denne prosedyren kalles plasmaferese.
