Mastocytose er en sjelden sykdom som tilhører myeloproliferative svulster. Det kan forekomme hos både barn og voksne. Hos mennesker som lider av mastocytose, er det en overdreven produksjon av mastceller, dvs. mastceller, som tilhører gruppen hvite blodlegemer. Ved mastocytose er ikke alltid symptomer synlige - det kan også være asymptomatisk. Av denne grunn blir pasienter ofte udiagnostisert. Hvordan er kutan mastocytose forskjellig fra systemisk mastocytose? Finn ut hvordan mastocytose behandles.
Innholdsfortegnelse
- Systemisk og kutan mastocytose
- Mastocytose hos barn og voksne
- Mastocytose - symptomer
- Mastocytose - diagnose og behandling
- Mastocytosis - pasientopplæring
Mastocytose er i utgangspunktet en gruppe sykdommer preget av overdreven spredning (multiplikasjon) og akkumulering av mastceller i ett eller flere organer - oftest i benmarg, hud, lever, milt og lymfeknuter.
Systemisk og kutan mastocytose
Mastocytose forekommer like ofte hos kvinner og menn. Det kan vises i alle aldre - både hos barn og voksne. Sykdommen kan ha to former: kutan og systemisk.
I tilfeller der patologisk mastcelleakkumulering er begrenset til bare huden, diagnostiseres hudmastocytose når mastceller akkumuleres i indre organer (oftest i benmarg, lever, milt og lymfeknuter) - systemisk mastocytose diagnostiseres. Systemisk mastocytose er også ofte forbundet med hudinvolvering.
Mastocytose hos barn og voksne
Ifølge estimater forekommer typiske hudlesjoner hos ca 80% av alle pasienter med mastocytose. Hos 3/4 pasienter begynner sykdommen i barndommen, hovedsakelig i barndommen, og manifesteres av hudlesjoner.
Den andre toppen av forekomsten er det 3-4. tiåret av livet. Forandringene er medfødte hos 15% av pasientene. Hos barn er sykdommen vanligvis mildere - vanligvis i form av urtikaria eller ensomme / multifokale infiltrater, og kan forsvinne helt i ungdomsårene.
I motsetning til pediatriske former er voksen mastocytose generelt systemisk, progressiv og mer aggressiv. Hos de fleste pasienter påvirkes ikke bare de indre organene, men også huden.
Mastocytose - symptomer
På grunn av mangel på epidemiologiske studier er det vanskelig å nøyaktig bestemme hyppigheten av mastocytose. Det er anslått til 10 per 100.000 mennesker. Eksperter påpeker imidlertid at noen pasienter forblir udiagnostiserte.
De uspesifikke symptomene på sykdommen er skyld i, inkludert følgende:
- utmattelse
- vekttap
- feber
- blodtrykksfall
- magesårssykdom
- diaré
- forekomsten av smerter og lesjoner av typen osteopeni / osteoporose
Derfor, for å stille en riktig diagnose, er det ofte nødvendig å samarbeide tett med legene: hematolog, allergiker, gastrolog og hudlege.
I de fleste tilfeller er hudinvolvering det første symptomet på sykdommen, og ofte er det hudlegen som er legen som først besøker pasienter med mastocytose.
Mastocytose - diagnose og behandling
Grunnlaget for diagnosen kutan mastocytose er den histologiske undersøkelsen av hudseksjonen.
Hvis legen mistenker systemisk mastocytose, basert på pasientens generelle symptomer, bør han eller hun bestille hjelpetester, inkludert:
- antall perifere blod
- benmargsbiopsi
- undersøkelse av indre organer
- abdominal ultralyd
- Røntgen av brystet
- tarmvurdering
- evaluering av skjelettsystemet
Hovedmålet med behandling av pasienter med mastocytose er å forhindre eller redusere alvorlighetsgraden av symptomer.
Ved behandling av kutan mastocytose brukes medisiner som hovedsakelig virker symptomatisk - reduserer kløe, urticarialreaksjoner, følelsen av hetetokter og gastrointestinale plager.
Ved systemisk mastocytose kreves intensiv behandling for å redusere antall mastceller.
Mastocytosis - pasientopplæring
Både kutan og systemisk mastocytose bærer risikoen for en anafylaktisk reaksjon. Det forekommer hos omtrent 50% av voksne og omtrent 5-10% av barn med mastocytose. Hos voksne er det oftest forbundet med allergi mot Hymenoptera gift, og hos de fleste barn blir det provosert av en ukjent faktor.
Den behandlende legen bør informere pasienten om hvilke faktorer som kan føre til forverring av mastocytosesymptomer, for det første, og til anafylaktisk reaksjon. Disse inkluderer blant annet:
- gift
- visse medisiner
- temperaturendringer
- sollys
- alkohol
- visse matvarer
- tilsetningsstoffer eller konserveringsmidler
- varme krydder
- forskjellige allergener
- fysisk anstrengelse
- understreke
- bakterie- og virusinfeksjoner
Pasienter og foreldre eller foresatte av syke barn bør også trenes i førstehjelp i tilfelle anafylaktisk sjokk.
Mastocytose er en sykdom som ikke kan forebygges. Nøkkelen til effektiv behandling er imidlertid å oppsøke lege så snart som mulig når pasienten opplever forstyrrende symptomer, for å stille en diagnose så snart som mulig og starte passende behandling.
Kilder:
- Magdalena Lange, Iwona Flisiak, Monika L. Kapińska-Mrowiecka, Andrzej Kaszuba, Joanna Maj, Lidia Rudnicka, Małgorzata Sokołowska-Wojdyło, "Mastocytosis. Diagnostiske og terapeutiske anbefalinger fra det polske dermatologiske samfunnet". Materialet er tilgjengelig på: https://www.termedia.pl/Mastocytoza-Rekomendacje-diagnostyczno-terapeutyczne-Polskiego-Towarzywa-Dermatologiczne,56,33305,0,0.html
- Izabela Dereń-Wagemann, Małgorzata Kuliszkiewicz-Janus, Kazimierz Kuliczkowski, "Mastocytosis - diagnose og behandling", Postępy High Med. Dosw. (online), 2009, s. 564-576. Materialet er tilgjengelig på: https://phmd.pl/api/files/view/25939.pdf
- Krzysztof Lewandowski "Mastocytosis" : "Clinical Oncology" redigert av Maciej Krzakowski, Piotr Potemski, Krzysztof Warzocha, Piotr Wysocki, Via Medica, bind 3, s. 1040-1041.
- Bue. Aleksandra Badzian, Mastocytosis. Materialet er tilgjengelig på: https://dermatologia.mp.pl/choroby/chorobyskory/73421,mastocytozy
