Sarkomer er en mangfoldig gruppe av ondartede svulster som har sitt utspring i mesenkymalt vev. Disse svulstene påvirker mange forskjellige vev, men de deler fellestrekk - veldig aggressiv vekst, infiltrering og ødeleggelse av tilstøtende vev, hyppig tilbakefall og en tendens til å danne fjerne metastaser. Hvilke sarkomer forekommer hos barn og hvilke hos voksne? Hvordan gjenkjenne en sarkom? Og kan det helbredes?
Innholdsfortegnelse
- Sarkomer - typer
- Sarkomer - årsaker
- Sarkom - kliniske symptomer
- Diagnosen sarkom
- Behandling av sarkom
- Prognose i sarkom
Sarkomer er kreft som rammer både barn og voksne. Voksne sarkomer er sjeldne svulster, og utgjør 1% av alle voksnes svulster. Ifølge forskning er det rundt 2 tilfeller / 100.000 mennesker / år i Polen. Risikoen for å utvikle sarkom hos voksne antas å øke med alderen.
Statistikken for de yngste er helt annerledes, der sarkomer hos barn utgjør omtrent 15% av alle kreftformer hos barn. Bløtvevssvulster er mye mer vanlig, omtrent 10% av tilfellene er bentumorer.
Den vanligste sarkom hos voksne er leiomyosarkom, mens det er rabdomyosarkom hos barn.
Sarkomer - typer
Klassifiseringen og nomenklaturen til sarkomer er basert på differensieringen av vevet de stammer fra.
- liposarkom (liposarkom) - stammer fra fettvev
- leiomyosarcoma (leiomyosarcoma) - stammer fra glatt muskelvev, dvs. de som forekommer i veggene i indre organer
- rabdomyosarkom - stammer fra vevet i striated muskler, dvs. skjelettmuskler
- fibrosarcoma (fibrosarcoma) - stammer fra fibrøst vev som blant annet finnes i sener, pleura, bukhinne og nervekapper
- Osteosarkom (osteosarkom) - stammer fra beinvevet
- kondrosarkom (kondrosarkom) - stammer fra bruskvev
- vaskulær sarkom (hemangiosarkom) - stammer fra vevet som danner blodkarene
Innenfor hver av de ovennevnte gruppene skilles flere eller til og med et dusin eller så undertyper, og det anses derfor at man kan skille ut over 60 forskjellige menneskelige sarkomer.
Ovennevnte sarkomer skiller seg fra hverandre når det gjelder følsomhet for behandling, så vel som i kliniske symptomer.
Sarkomer - årsaker
Årsakene til sarkomer er ikke helt forstått.
Det er anerkjent at årsaksmidler kan være virus (f.eks. HIV), eksponering for kjemikalier, ioniserende stråling, mekaniske skader og termiske skader (forbrenninger).
Så langt er den genetiske determinanten av sarkomer ikke bevist, men de har en tendens til å forekomme i løpet av arvelige sykdommer, for eksempel:
- neurofibromatosis syndrom
- Li Fraumeni syndrom
- Werner syndrom
- Gardners syndrom
I tillegg er noen sarkomer preget av tilstedeværelsen av spesifikke genetiske mutasjoner på grunnlag av hvilken den endelige diagnosen av sarkom er gjort.
Sarkom - kliniske symptomer
Oftest er sarkomer plassert i lemmer, etterfulgt av bukhulen, og hodet og nakkeområdene.
Symptomene på sarkom varierer avhengig av type, men generelt kan det antas at det første symptomet er utseendet til en svulst som ofte ligger under huden eller i musklene.
Opprinnelig er svulsten smertefri, men den forsvinner ikke, og vokser til og med med tiden.
Smerter oppstår på grunn av at svulsten infiltrerer og skader det omkringliggende sunne vevet, samt kompresjon av nervene ved siden av svulsten. Sammen med smertene kan det være hevelse og problemer med å bevege lemmen.
Diagnosen av dypvevsarkom er vanligvis vanskelig, derfor diagnostiseres slike svulster sent.
De alarmerende symptomene som krever initiering av diagnostikk for sarkom, uavhengig av type, inkluderer:
- svulster større enn 5 cm
- svulster utvider seg
- smertefulle svulster
- dype vevssvulster, vanligvis funnet på bildebehandlingsstudier
Diagnosen sarkom
For å starte diagnosen sarkom, er det nødvendig å finne en mistenkelig lesjon under en medisinsk undersøkelse.
Det neste trinnet er å utføre avbildningstester, som gjør det mulig å bestemme den nøyaktige plasseringen av svulsten og dens størrelse. For dette formål brukes en ultralydundersøkelse eller en røntgenundersøkelse.
Hvis svulsten er plassert i lemmer eller bukvegg, utføres MR, mens hvis svulsten er lokalisert i bekken- eller bukområdet, er computertomografi nyttig.
Hvis det er mistanke om metastase ved diagnose, utføres en CT-skanning av brystet, fordi sarkom oftest danner lungemetastaser.
Resultatet av en histopatologisk undersøkelse er nødvendig for å bekrefte diagnosen. Materialet for en slik studie kan fås på to måter, avhengig av tumorens plassering og dens størrelse.
Hvis tumorstørrelsen ikke overstiger 5 cm og den er overfladisk, er det mulig å avgifte den helt og sende den til histopatologisk undersøkelse. På den annen side, hvis svulsten er stor (> 5 cm) eller ligger i dype vev, så blir materialet for undersøkelse samlet ved biopsi eller en tumorprøve tas under operasjonen.
Bare den histopatologiske undersøkelsen gjør det mulig å nøyaktig bestemme typen neoplasma, stadium og prognose. Det er også mulig å velge en passende behandling basert på den histopatologiske undersøkelsen.
Behandling av sarkom
Når en sarkom er diagnostisert, varierer behandlingen avhengig av type og stadium av sarkom.
Hvis det ikke er fjerne metastaser, er kirurgisk fjerning av svulsten sammen med en sunn vevsmargin den primære behandlingsmetoden. I noen tilfeller er postoperativ strålebehandling også nødvendig.
Ved store svulster brukes preoperativ radio- eller cellegift til å redusere svulstens masse, unngå store, lemlestende operasjoner og forbedre prognosen.
Hos pasienter med metastaser er cellegift det første behandlingsalternativet.
Noen ganger er det mulig å fjerne metastasene kirurgisk, så lenge de ikke er mange og ligger på et sted som tillater kirurgi, for eksempel i lungene.
Prognose i sarkom
Prognosen avhenger av typen sarkom, størrelsen og responsen på behandlingen, samt om tumorreseksjonen ble utført på en radikal måte, dvs. om svulsten ble fullstendig fjernet med en passende margin på sunt vev.
For øyeblikket er imidlertid resultatene av behandling av sarkomer veldig tilfredsstillende, og ofte er det mulig å få fullstendig utvinning.
Sarkomer er en veldig mangfoldig gruppe av ondartede svulster, men de fleste av dem ligger på overflaten av kroppen, subkutant, hvor de er lette å se.
Hvis du oppdager en forstyrrende, forstørrende svulst, bør du oppsøke lege, fordi rask diagnose muliggjør effektiv behandling.
Ifølge en ekspertProf. dr hab. n. med. Piotr Rutkowski, leder for avdelingen for svulster av myke vev, bein og melanomer
Det er veldig få mennesker som er i stand til å diagnostisere sarkomer, ikke bare i Polen, men også i verden. For å gjenkjenne og behandle denne kreften, er det behov for mange spesialister, så pasienten bør henvises til et referansesenter, og en multispesialist.
I Polen har vi et nettverk av pediatriske onkologisentre som håndterer sarkomer. De beste er Institute of Mother and Child og Children's Memorial Health Institute i Warszawa, samt Medical University i Wrocław.
Når det gjelder voksne, er situasjonen verre, fordi sarkomer behandles i flere onkologiske sentre, men den eneste klinikken som er rettet mot denne typen kreft er den jeg har æren av å kjøre.
For at voksne pasienter skal få riktig behandling, trengs 3-4 slike fasiliteter. På den annen side er Polen heldig nok til å være et så stort land at det er spesialister i behandling av sarkomer! Det er ikke noe senter i Litauen, da bare 70 mennesker lider av disse kreftformene.
Tidlig diagnose og riktig diagnose er veldig viktig. Siden vi har tusen sarkomer årlig og over 20 tusen. familieleger, statistisk sett, vil en slik lege møte en sarkom hvert tyve år. Poenget er ikke å gjøre en feil på dette stadiet.
Uttalelse av prof. Rutkowski kommer fra pressematerialene til Sarcoma Aid Association
Bibliografi:
- Vinay Kumar, Ramzi S. Cotran, Stanley L. Robbins, red. halv. Włodzimierz T. Olszewski: Robbins 'Pathology, Elsevier Urban & Partner, 2005.
- Jacek Jassem, Radzisław Kordek: Onkologi. En lærebok for studenter og leger, red. 5, Via Medica, 2019.
