Relapsing polychondritis (Polychondritis recidivans) er en sjelden inflammatorisk sykdom med ukjent etiologi og plutselig utbrudd. Det påvirker brusk i ørene, nesen, strupehodet, luftrøret og bronkiene. Hva er symptomene på tilbakevendende bruskbetennelse og hvordan behandles det?
Tilbakevendende bruskbetennelse (Polychondritis recidivans, tilbakefall polychondritis) har et karakteristisk, svært variabelt forløp, med perioder med forverring fra noen dager til flere uker etterfulgt av perioder med remisjon. Sykdommen påvirker brusk i ørene, nesen, strupehodet, luftrøret og bronkiene. Toppforekomsten forekommer i det fjerde og femte tiåret av livet, men det kan også utvikle seg hos barn og eldre. Det forekommer hos mennesker over hele verden, med samme frekvens hos begge kjønn.
Immunologiske mekanismer spiller en viktig rolle i patogenesen av tilbakevendende bruskbetennelse. Avsetninger av immunglobuliner og komplement kan finnes på stedet for betennelse, og antistoffer mot type II kollagen og matrillin I i serum hos noen pasienter, så vel som tilstedeværelsen av immunkomplekser.
Prosessen med ødeleggelse av brusk starter fra ytre overflate og utvikler seg dypere. På disse stedene oppstår sinuskader og tap av kondrocytter. Skadet brusk erstattes med granulasjonsvev, som deretter gjennomgår fibrose og fokal forkalkning. Det kan også være små foci for bruskregenerering.
Tilbakevendende bruskbetennelse: symptomer
Utbruddet av sykdommen er plutselig og involverer brusk ett eller to steder. Interessant, generelle symptomer som feber, tretthet og vekttap kan gå foran organendringer med flere uker.
Det første symptomet på tilbakevendende bruskbetennelse er ensidig eller bilateral betennelse i brusk i ørene. Pasienter klager over symptomer som plutselig smerte, ømhet og hevelse i den bruske delen av øret. Huden på stedet for lesjonene er lys rød eller fiolett. Langvarige eller tilbakevendende forverringer av sykdommen på grunn av ødeleggelsen av brusken fører til sagging og fall av auriklene. I tillegg kan den resulterende hevelsen hindre Eustachian-røret eller den ytre øregangen, noe som kan bidra til nedsatt hørsel.
Rhinitt kan forekomme under den første sykdommen eller under påfølgende forverringer. Symptomer som nesetetthet, rennende nese og neseblod er karakteristiske. Nesebroen er rød, hovent og øm, og kollapsen kan føre til en sadelnese.
Leddgikt er oftest asymmetrisk, sparsom og polyartikulær, og påvirker både store og små perifere ledd. Tilbakefall av betennelse varer fra flere dager til flere uker og er selvbegrensende. Undersøkelsen av de berørte leddene viser overdreven varme, palpasjonssmerter og hevelse. Det er også mulig å involvere kystbrusk, øvre sternelledd og sternoklavikulære ledd. Deretter dannes det en traktformet eller til og med klapplignende brystkasse.
I øynene kan det være konjunktivitt, episkleritt, sclera, iris og hornhinne. På grunn av risikoen for å utvikle blindhet er sårdannelse og perforering av hornhinnen spesielt farlig. Andre vanlige symptomer inkluderer øyenlokkødem og periorbitalt ødem, eksoftalmi, grå stær, optisk neuritt, lammelse av de ytre øyemuskulaturen, vaskulitt og retinal venetrombose.
Når strupehode, luftrør og bronkier er involvert, diagnostiseres heshet, hoste uten oppblussing av sekresjoner, ømhet i strupehodets projeksjon og proksimal del av luftrøret. Hevelse i slimhinnene, innsnevring og / eller kollaps av strupehodet og trakealbrusk kan føre til stridor og livstruende luftveisobstruksjon som krever trakeostomi. I tillegg fremmer kollaps av bronkiale brusk utvikling av lungebetennelse, og med omfattende involvering av bronkietreet fører det til respirasjonssvikt.
Aorta oppstøt forekommer hos omtrent 5% av pasientene og skyldes progressiv utvidelse av ringrommet eller ødeleggelse av brosjyrene. Andre hjertesymptomer inkluderer perikarditt, myokarditt og ledningsforstyrrelser. Aortabue, aorta-aneurismer i thorax og abdominal kan eksistere sammen.
Gjentatt bruskbetennelse kan være ledsaget av systemisk vaskulitt, som tar form av leukocytoklastisk vaskulitt, polyarteritt nodosa eller Takayasus sykdom. På bakgrunn av dette kan nevrologiske lidelser utvikle seg i form av epileptiske anfall, hjerneslag, ataksi og nevropati i hjerne- og perifere nerver.
Hudlesjonene er ikke like karakteristiske for tilbakevendende bruskbetennelse, men hvis de er tilstede, har de form av purpura, erythema nodosum eller multiforme, angioødem, urticaria, retikulær cyanose og betennelse i fettvevet.
Rundt 30% av pasientene med tilbakevendende bruskbetennelse får diagnosen andre revmatiske sykdommer, som revmatoid artritt, systemisk lupus erythematosus, Sjögrens syndrom eller ankyloserende spondylitt.
Andre tilstander assosiert med tilbakevendende bruskbetennelse inkluderer inflammatorisk tarmsykdom, primær galle cirrhose og myelodysplastiske syndromer.
Tilbakevendende bruskbetennelse: diagnose
For tiden brukes McAdam-kriteriene eller de modifiserte Damiani- og Levine-kriteriene for å diagnostisere tilbakevendende bruskbetennelse.
Kriteriene foreslått av McAdam inkluderer:
- tilbakevendende betennelse i brusk i begge auriklene
- ikke-erosiv leddgikt
- nasal bruskbetennelse
- betennelse i øyebollstrukturene (konjunktiva, hornhinne, sclera eller sclera og / eller uveal membran)
- larynx og / eller trakeitt
- skade på cochlea og / eller vestibular organ, manifestert av nevrosensorisk hørselshemming, tinnitus og / eller svimmelhet
Diagnosen er sikker når minst tre av de listede symptomene er tilstede, med en positiv testikkelbruskbiopsi fra øret, nesen eller luftveiene.
I henhold til de modifiserte Damiani- og Levine-kriteriene, kan diagnosen stilles når ett eller to av de ovennevnte symptomene er funnet og et positivt biopsiresultat oppnås, eller når en reduksjon i bruskbetennelse oppnås minst to steder etter bruk av glukokortikosteroider eller dapson, eller når minst tre av de ovennevnte symptomer.
Det er viktig at biopsi vanligvis ikke er nødvendig hos pasienter med et klart klinisk bilde.
Når det gjelder laboratorietestresultater, har pasienter ofte moderat leukocytose, normocytisk og normokrom anemi og forhøyede nivåer av ESR og C-reaktivt protein.
I noen tilfeller kan sirkulerende immunkomplekser, økt konsentrasjon av gammaglobuliner og antistoffer mot cytoplasmaet av c-ANCA og p-ANCA påvises.
Mange diagnostiske metoder brukes til å diagnostisere tilbakevendende bruskbetennelse, for eksempel:
- Luftveisinvolvering kan demonstreres ved å utføre computertomografi og bronkoskopi
- MR er spesielt nyttig ved avbildning av strupehodet og luftrøret
- bronkografi utføres for å lete etter bronkiale strikturer
- spirometri kan oppdage innsnevring av luftveiene inne i brystet
- Røntgen på brystet kan vise innsnevring av luftrøret og / eller hovedbronkiene, aneurysmatisk utvidelse av stigende eller synkende aorta og forstørrelse av hjertesilhuetten i nærvær av aortaklaffesvikt
- Røntgenbilder kan også vise forkalkninger som et resultat av ødeleggelse av brusk i ører, nese, strupehode og luftrør
Tilbakevendende bruskbetennelse: behandling
Hos pasienter med aktiv bruskbetennelse brukes prednison i doser på 40-60 mg daglig. Forutsatt at sykdomsaktiviteten er riktig kontrollert, reduseres dosen av legemidlet, og i noen tilfeller er til og med fullstendig tilbaketrekning av legemidlet mulig. Ved kronisk bruk tas 10-15 mg daglig for å kontrollere symptomene på sykdommen. I stedet for prednison er det mulig å bruke dapson.
Immunsuppressive medisiner - metotreksat, cyklofosfamid, azatioprin og cyklosporin, brukes når behandling med prednison ikke reagerer, eller hvis det kreves høye doser prednison for å kontrollere sykdomsaktivitet.
Ved alvorlige synssymptomer kan intraokulær administrering av glukokortikosteroider og bruk av høye doser prednison være nødvendig.
Hos pasienter med aortaklaffinvolvering utføres ventilutskifting, og i tilfelle aorta-aneurisme - utføres arteriereparasjon. Hos pasienter med symptomer på alvorlig luftveisobstruksjon er trakeostomi nødvendig, og i tilfelle kollaps av luftrør og bronkiale brusk - stentimplantasjon.
Anbefalt artikkel:
Sykdommer som skyldes autoimmunitet, dvs. AUTOIMMUNOLOGISKE SYKDOMMER
