Et paragangliom er en lesjon som har sin opprinnelse i celler i det nevroendokrine systemet. I de fleste tilfeller er paragangliomer godartede svulster, men noen av dem kan være ondartede. Hva er årsakene og symptomene på paraganglioma? Hvordan behandles en slik endokrin svulst?
Paragangliomas (Latin paraganglioma) er nevroendokrine svulster som oppstår fra celler i det nevroendokrine systemet som har gjennomgått neoplastisk transformasjon. Nevroendokrine celler er strukturer som er spredt over hele kroppen. De skiller ut en rekke forskjellige stoffer som er ansvarlige for å regulere, bl.a. løpet av fordøyelsen av maten eller kontroll av aktivitetene til forskjellige organer i det endokrine systemet (f.eks. skjoldbruskkjertelen). På grunn av opprinnelsen og symptomene som vises gjennom deres tilstedeværelse, ligner paragangliomer litt på et feokromocytom. Denne typen nevroendokrine svulster finnes vanligvis hos eldre pasienter - toppforekomsten er observert i 5. og 6. tiår av livet.
Paragangliomas er ofte godartede lesjoner, men det er også ondartede former blant dem.
Symptomer på paragangliomas varierer - en av pasientens potensielle plager er betydelige forstyrrelser i blodtrykket. Diagnosen paraganglioma er viktig fordi det, takket være behandlingen - hovedsakelig basert på kirurgiske inngrep - hos de fleste pasienter er mulig å avlaste dem fra sine plagende plager.
Paragangliomas: årsaker
Årsakene til paragangliomas er ofte uklare. De fleste (til og med 3/4) av disse lesjonene fremstår som sporadiske svulster, den gjenværende delen er paragangliomer som vises som et resultat av arvelige genetiske lidelser. En økt forekomst av paragangliomas er observert hos pasienter med:
- MEN2A og MEN2B multiple endokrine neoplasi syndromer,
- von Hippel-Lindau syndrom,
- type I nevrofibromatose,
- Carneys syndrom (mikronodulær hyperplasi av binyrene).
Paragangliomas: typer og symptomer
Klassifiseringen av paragangliomer er ikke helt klar. Noen spesialister mener at bare de strukturer som kommer fra paraganginallegemer i det parasympatiske systemet kan klassifiseres som sådan. Andre forfattere inkluderer paragangliomforandringene som stammer fra paragangliallegemene i det sympatiske nervesystemet. For øyeblikket synes det første synet å være mer populært, ifølge hvilket paragangliomas er endringer basert på celler i det parasympatiske systemet.
Paragangliomas kan utvikle seg i forskjellige deler av kroppen - de finnes både i hode- og nakkeområdet så vel som i bukområdet. De vanligste endringene som utvikler seg hos pasienter er:
- carotid paraganglioma (som dukker opp rundt bifurkasjonen i halspulsåren)
- cervico-tympanic paraganglioma
- vagus nerve paraganglioma
Symptomene på paragangliomas avhenger først og fremst av frigjøring av hormoner av disse svulstene. Stoffene de produserer kan hovedsakelig være adrenalin og noradrenalin. Som et resultat av økt frigjøring av disse hormonene, kan pasienter oppleve:
- en alvorlig økning i blodtrykket
- hodepine
- eksepsjonelt økt svette
- plutselig blek hud
- økt hjertefrekvens eller hjertebank
I tillegg til de ovennevnte symptomene på paragangliomer, kan pasienter også lide av plager som er nært knyttet til plasseringen av patogene lesjoner. Disse inkluderer for eksempel tilstedeværelse av en håndgripelig formasjon i nakkeområdet (i tilfelle av cervical paraganglioma), tinnitus og forskjellige grader av hørselstap (sett i løpet av cervico-tympanic paraganglioma). I sin tur kan dysfagi og heshet observeres hos pasienter med vagal paraganglioma. Imidlertid skjer det også at paragangliomet ikke produserer hormoner - under slike forhold kan svulsten ikke ha noen symptomer eller bare føre til at det oppstår en uvanlig bule i et eller annet område av kroppen.
Symptomene på paragangliomas kan dukke opp når som helst, men det hender også at visse situasjoner provoserer for plager hos pasienter. Disse begivenhetene inkluderer:
- opplever høyt stress
- betydelig fysisk aktivitet
- traumeopplevelse
- fødsel
Paragangliomas: diagnose
Diagnosen paragangliomas er ofte ganske vanskelig - disse endringene er sjeldne sykdommer (paragangliomas i hodet og nakkeområdet, ifølge statistikk, utgjør bare omtrent 0,03% av alle menneskelige svulster), derfor fokuserer diagnostiske algoritmer vanligvis på helt andre sykdommer. Legen kan henvise til mistanken om en nevroendokrin cellevulst tilstedeværelse av for eksempel eksepsjonelt motstandsdyktig mot behandling, spesielt episodisk hypertensjon.
Ved diagnosen paragangliomas er ultralydundersøkelser og computertomografi av største betydning. Når det gjelder forskjellige neoplastiske lesjoner, brukes biopsitester, mens det er mistanke om paragangliom hos en pasient, er slik behandling definitivt kontraindisert - disse svulstene er vanligvis sterkt vaskulære, så det å ta en biopsi kan være forbundet med en betydelig risiko for pasienten.
Paragangliomas: behandling og prognose
Kirurgiske prosedyrer brukes til behandling av paragangliomas. Hvis svulsten ikke kan opereres, får pasientene strålebehandling.
Prognosen til pasienter med paraganglioma er god - fullstendig tumorreseksjon fører vanligvis til en kur. Situasjonen er verre for noen pasienter med vagalt paragangliom, da denne formen for nevroendokrin tumor har en tendens til å bli ondartet og metastatisk (sekundære foci i denne situasjonen observeres hovedsakelig i lungene).
Anbefalt artikkel:
Nevroendokrin svulst: atypisk kreft som er vanskelig å finne
