Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrom (MRKH) betyr fravær av skjede og livmor

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrom (MRKH) er et medfødt fravær eller underutvikling av livmor og skjede. Pasienter med MRKH-syndrom kan ikke ha vaginalt samleie, bli gravid og føde et barn. Imidlertid gir moderne medisin en sjanse for et vellykket sexliv og til og med for morskap. Hva er årsakene og symptomene på Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrom? Hva er behandlingen?

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrom (MRKH) er et misdannelsessyndrom hvis hovedtrekk er fravær eller underutvikling av livmor og skjede. Det forekommer hos 1 av 4.000–10.000 fødte jenter.

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrom (MRKH) - årsaker

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrom utvikler seg mellom 8. og 10. svangerskapsuke. Det kan være forårsaket av mangel på progesteron og / eller østrogenreseptorer i Müllers perirenale kanaler (disse rørene danner eggstokkene, livmoren og skjeden i livmoren) eller hemming av deres utvikling av en teratogen faktor, dvs. en faktor som forårsaker fosterskader (det kan være f.eks. alkohol, røyking). Noen spesialister indikerer en genetisk mutasjon som årsak.

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrom (MRKH) - symptomer

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrom (MRKH) er preget av medfødt fravær eller underutvikling av livmor og skjede. Imidlertid er egglederstrukturen normal og eggstokkene oppfyller sin funksjon (klassisk type 1 av MRKH-syndrom). Derfor er puberteten hos jenter med MRKH-syndrom nesten normal - bryster, kjønnshår og aksillært hår utvikler seg, den kvinnelige kroppsformen er formet.

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrom diagnostiseres vanligvis i ungdomsårene. Amenoré hos jenter over 16 år bør være oppmerksom.

Jedak amenoré er observert. Andre symptomer på Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrom inkluderer:

• manglende evne til å ha vaginalt samleie
• manglende evne til å bli gravid og føde et barn
• små jenter kan klage på sykliske smerter i underlivet

Mer enn 1/3 av pasientene med MRKH-syndrom har andre misdannelser - eggleder og urinveier (type 2 ikke-klassisk) eller nyreavvik, mangler i skjelettsystemet, hjerte og store kar, muskelsvakhet, hørselstap (type MURCS).

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrom (MRKH) - diagnose

Pasienter med Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-syndromet går ofte til gynekologen på grunn av fravær av menstruasjon, som allerede skal vises riktig. Imidlertid gjør ikke alle leger en nøyaktig diagnose med en gang. Han kan oppleve at årsaken til menstruasjonens skulder er hormonforstyrrelse og foreskrive et løpet av hormonbehandling. Bare når dette ikke gir resultater, går pasienten til andre spesialister.

Hvis det mistenkes Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-syndromet, utføres en gynekologisk undersøkelse og bildebehandling (ultralyd av mindre bekken og bukhule, urografi, magnetisk resonansavbildning av mindre bekken, røntgen av ryggraden).

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrom (MRKH) - behandling

Hos en pasient med MRKH-syndrom kan en kunstig skjede opprettes slik at hun kan ha samleie. Hvis vaginal fordypning er bevart, kan den strekkes og forlenges mekanisk, noe som vanligvis tar mange måneder.

Operasjonen for å lage en kunstig skjede utføres av spesialister fra Gynekologiklinikken ved Medical University of Karol Marcinkowski i Poznań.

Imidlertid, hvis vaginalrester ikke er bevart, kan det opprettes kirurgisk. Operasjonen består i å lage et snitt i slimhinnen der inngangen til skjeden skal være. Deretter dissekeres vevet og skaper en tunnel så dypt som mulig. En protese settes inn i skjeden som er opprettet på denne måten (slik at veggene ikke henger sammen), som bæres til skjeden har grodd. Tre måneder etter operasjonen, bør pasienten begynne å ha sex eller bruke spesielle dilatatorer, ellers krymper og skaper den opprettede skjeden.

Det er også en annen metode for å lage en kunstig skjede. I 2014 kunngjorde "The Lancet" at operasjonen for å lage en kunstig skjede fra kroppens egne celler var vellykket fullført.

Pasienten bør være under behandling av mange spesialister, inkludert psykologer, sexologer og psykoterapeuter.

Celler for kultur ble høstet fra vulva-vevet til hver av de fire MRKH-pasientene som deltok i eksperimentet. Deretter dyrket forskere dem i laboratoriet, i spesielle næringsstoffer på et biologisk nedbrytbart stillas formet som en skjede.

Moderne medisin gir også pasienter med MRHK en sjanse for morskap. I 2014 fant det første barnet som ble født i en transplantert livmor.

Hvis pasienten har funksjonelle eggstokker, kan hun velge en surrogatmor der et embryo er implantert, skapt takket være in vitro-metoden.

Anbefalt artikkel:

Uterine defekter og graviditet. Er graviditet med livmorfeil alltid i fare?

Bibliografi:

1. Dłuski E., Bańkowska M., Lisawa J., Surowiec Z., Verdien av laparoskopi ved diagnose og behandling av Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrom hos jenter, "Nowa Pediatria" 2003, nr. 2
2. Beisert, M., Chodecka A., Kapczuk K., Walczyk-Matyja K., Friebe Z., Kędzie W., Seksualitet til en kvinne med Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrom - en saksrapport, "Polish Gynecology" 2013, nr. 84

Les også: FORENING - en medfødt defekt i urinrøret De vanligste medfødte hjertefeil hos barn og voksne Prenatal testing: hva er det og når skal det gjøres?