Myeloproliferative syndromer

Myeloproliferative syndromer er en gruppe neoplastiske sykdommer i det hematopoietiske systemet der det er en overproduksjon av en eller flere typer perifere blodceller. Hvilke blodkreftformer er inkludert i denne gruppen? Hvilke symptomer kan indikere en myeloproliferativ lidelse?

Myeloproliferativt syndrom (MPS) er en veldig variert gruppe sykdommer som skiller seg i etiologi og klinisk bilde. De myeloproliferative syndromene inkluderer følgende sykdommer:

• kronisk myeloid leukemi
• polycytemia sant
• essensiell trombocytemi
• kronisk eosinofil leukemi
• myelofibrose
• mastocytose
• kronisk nøytrofil leukemi
• kronisk myelomonocytisk leukemi
• atypisk form for kronisk myeloid leukemi

Imidlertid har disse veldig forskjellige sykdommene flere fellestrekk, inkludert symptomer som:

• splenomegali, som er ganske karakteristisk for de fleste hematologiske sykdommer
• økning i urinsyrenivået i blodet, som blant annet kan skyldes økt "celleomsetning"
• en økning i antall celler i begynnelsestadiet av sykdommen
• økning i konsentrasjonen av basofiler
• tendens til fibrose og herding av benmargen
• ekstramedullære utbrudd av hematopoiesis
• tendens til å utvikle trombose
• god effektivitet av behandling med interferon α
• tilstedeværelse av V617F-mutasjonen i JAK2-genet

Spesifisiteten til de ovennevnte myeloproliferative sykdommene er presentert nedenfor.

Kronisk myeloid leukemi

Denne myeloproliferative sykdommen utgjør omtrent 15 prosent av alle voksne leukemier, og rammer for det meste mennesker mellom 30 og 50 år.

Hos nesten halvparten av pasientene oppdages det ved et uhell under en rutinemessig blodtelling, som viser leukocytose med en økt prosentandel av nøytrofile og basofile, i tillegg forynget granulocytisk linje.

Den eneste sikre etiologiske faktoren er eksponering for ioniserende stråling. Med et betydelig økt antall leukocytter fører deres lokale "retensjon" i forskjellige deler av kroppen til "tilstopping" av de minste blodkarene. Dette fenomenet kalles leukostase.

Leukostasis kan manifestere seg i svimmelhet og hodepine, endringer i bevissthet, syn eller symptomer på hypoksi.

Symptomer som er karakteristiske for anemi, som blek hud og rask utmattelse, er også ofte til stede.

Som i andre myeloproliferative syndromer observeres splenomegali.

Karakteristisk for dette myeloproliferative syndromet er Philadelphia-kromosomet, som er tilstede i opptil 95 prosent av kronisk myeloid leukemi.

Det naturlige løpet av kronisk myeloid leukemi kan deles inn i 3 trinn: den kroniske fasen, akselerasjonsfasen og eksplosjonskrise-fasen.

Det viktigste i behandlingen av kronisk myeloid leukemi er å stoppe utviklingen i det kroniske stadiet, noe som i stor grad øker pasientens sjanse for en gunstig prognose.

Flere medisiner brukes til behandling av dette myeloproliferative syndromet, og suksessen med behandlingen oppnås når vi oppnår hematologisk, cytogenetisk og molekylær remisjon.

Tufted tufted and

Dette myeloproliferative syndromet forekommer oftest rundt det sjette og syvende tiåret av livet og påvirker det mannlige kjønn oftere. Årsakene til polycythemia vera er ikke helt forstått.

Det er preget av en markant økning i antall røde blodlegemer i perifert blod, ofte ledsaget av leukocytose og trombocytose.

Sann polycytemi, bortsett fra egenskapene som er typiske for alle myeloproliferative syndromer, er også preget av:

• rødhet og rødhet i ansiktet, konjunktiva, optisk plate, hender og føtter
• kløe, som forverres av varme bad
• høyt blodtrykk
• symptomer som er typiske for magesår og duodenalsår
• gikt
• hodepine og svimmelhet
• tinnitus
• synsforstyrrelser
• erytromelalgi, det vil si paroksysmale smerter i hender og føtter ledsaget av rødhet

Behandling av dette myeloproliferative syndromet avhenger i stor grad av pasientens kliniske bilde og sykdomsforløpet. Noen ganger er regelmessig blødning tilstrekkelig.

Ofte, hvis det ikke er kontraindikasjoner, brukes acetylsalisylsyre som profylakse av trombose.

I tillegg er legemidlene som brukes til behandling av myeloproliferativt syndrom som polycytemia vera: hydroksykarbamid, interferon α, busulfan, allopurinol.

Essensiell trombocytemi

I dette myeloproliferative syndromet er det en økning i antall blodplater og en økning i produksjonen av megakaryocytter i benmargen.

Essensiell trombocytemi rammer hovedsakelig mennesker mellom 50 og 60 år.

Symptomene på trombocytemi avhenger av antall blodplater og mulige forstyrrelser i deres funksjon. De vanligste symptomene er trombose i små og store blodkar.

Noen ganger oppstår en hemorragisk diatese som et resultat av unormal blodplatefunksjon, og da kan vi observere blødning fra slimhinnene eller fra mage-tarmkanalen.

Ved behandling av dette myeloproliferative syndromet kan lignende medikamenter brukes som til behandling av blant annet polycytemia vera.

Myelofibrose

Myelofibrose er et myeloproliferativt syndrom preget av aplasi og benmargsfibrose etterfulgt av dannelsen av ekstramedullær hematopoiesis.

Symptomene på myelofibrose ligner på de andre myeloproliferative syndromene, inkludert miltmegali, vekttap, svakhet, feber, blødning og tendens til infeksjoner.

Mastocytose

Myeloproliferativt syndrom, som er mastocytose, er basert på overdreven produksjon av mastceller, dvs. mastceller. Dette er celler som hører til immunforsvaret og er blant annet involvert i allergiske reaksjoner eller anafylaktisk sjokk.

Derfor vil symptomene på mastocytose være de samme som de som oppstår i løpet av anafylaksi, som dyspné, ødem, elveblest og andre hudlesjoner, magesmerter og diaré.

Avhengig av hvor mastceller akkumuleres, kan vi skille mellom kutan og systemisk mastocytose. Ved diagnosen av dette myeloproliferative syndromet, bortsett fra typiske laboratorietester, brukes også en biopsi av huden eller andre organer som er berørt av sykdommen.

Kronisk nøytrofil leukemi

Kronisk nøytrofil leukemi er et myeloproliferativt syndrom der det er overdreven spredning av modne nøytrofiler. Symptomer kan omfatte for eksempel hepato- eller splenomegali, blødning i varierende grad og ofte urinsyregikt. Ved behandling av dette myelopoliferative syndromet brukes legemidler som hydroksykarbamid, interferon α eller busulfan.

Kronisk myelomonocytisk leukemi

Utviklingen av dette myeloproliferative syndromet oppstår som et resultat av kronisk monocytose. Det er to typer kronisk myelomonocytisk leukemi, nærmere bestemt de myelodysplastiske og myeloproliferative undertypene. Dette myeloproliferative syndromet diagnostiseres oftere hos det mannlige kjønn.

Symptomer på kronisk myelomonocytisk leukemi er typiske symptomer på de fleste hematologiske sykdommer, så vel som symptomer som skyldes mangler ved individuelle cellelinjer, som blek hud, større følsomhet for infeksjon og en tendens til langvarig blødning. Den eneste kuren mot dette myeloproliferative syndromet er benmargstransplantasjon.

Anbefalt artikkel: