Epilepsisyndrom: typer

Epilepsisyndromer er faktisk forskjellige typer epilepsi, og det er ofte signifikante forskjeller mellom dem. De gjelder blant andre øyeblikket sykdomsutbruddet oppstår, men også beslagene ved et gitt epilepsisyndrom og tilhørende plager. Det skal også understrekes at bestemmelsen av epilepsisyndromet en gitt pasient lider av er nødvendig for å bestemme prognosen, men også for å planlegge en passende behandling for epilepsi.

Epilepsisyndrom skiller seg ut fra årsakene som førte til dem og alderen pasienten utviklet sykdommen i. Det skal huskes at epilepsi er en veldig heterogen sykdom. Denne sykdommen kan forekomme hos mennesker i alle aldre, og symptomene på to personer med epilepsi kan være helt forskjellige. Imidlertid handler epilepsi ikke bare om anfall - epileptiske anfall kan også ha form av for eksempel bevissthetstap eller skjelving i noen deler av kroppen.

Bortsett fra epileptiske anfall, kan andre problemer, for eksempel intellektuell forsinkelse, også være forbundet med epilepsi. Årsakene til epilepsi kan variere fra en type til en annen, samt i hvilken alder pasienten utviklet sykdommen.Tatt i betraktning arten av epileptiske anfall, alderen der de første symptomene på sykdommen dukket opp, EEG-abnormiteter og andre problemer (bortsett fra epilepsi), er det mulig å skille mellom forskjellige epilepsisyndromer. Utvalgte epilepsisyndrom er beskrevet nedenfor, men det er et mye større antall av dem, til og med flere dusin.

Epilepsisyndrom: nattlig frontal epilepsi

Nattlig frontal epilepsi begynner vanligvis i barndommen. Navnet på enheten kommer av det faktum at anfallene som er forbundet med det, oppstår under søvn, så de kan forveksles med pasientens mareritt. I løpet av nattlig frontal epilepsi opplever pasienten motoriske anfall, som å knytte hendene eller bøye knærne. I tillegg til bevegelsesforstyrrelser, kan det også være gråt, skrik eller stønn. Nattlig frontal epilepsi er en genetisk lidelse som er arvet på en autosomal dominerende måte.

Epilepsisyndrom: Rolands epilepsi

Rolandisk epilepsi er en av de mildere epilepsisyndromene. Det begynner vanligvis hos barn mellom 3 og 13 år. I Rolands epilepsi er epileptiske anfall i fokus, de vises oftest om natten og påvirker vanligvis ansiktsmusklene, slik at pasienter kan oppleve for eksempel sikling. Disse anfallene er vanligvis milde, men det er dessverre risikoen for at de blir generalisert fra et fokuspunkt. Oftest er imidlertid Rolands epilepsi mild, og anfall kan til og med ha en tendens til å avta når barnet går inn i puberteten. I tillegg krever ikke Rolands epilepsi behandling - noen ganger er hyppigheten av anfallene så sjeldne, og de er så lave at det er mulig å i det minste utsette behandlingen en stund.

Epilepsisyndrom: fravær i barndommen

Et annet epileptisk syndrom som forekommer hos de yngste pasientene, er fravær hos barn. Sykdommen begynner vanligvis mellom 4 og 12 år. I dette syndromet består epileptiske anfall av tilbakevendende og plutselige bevisstløs angrep som varer i flere titalls sekunder, som kan være ledsaget av f.eks tyggebevegelser eller øyeblinkende. Fraværsbeslag i barndommen er et epileptisk syndrom med god prognose, siden anfallfrekvensen vanligvis synker betydelig etter hvert som barnet blir eldre.

En epilepsi - se hvordan du gjenkjenner den

Dravet syndrom (alvorlig infantil myoklonisk epilepsi)

Dravet syndrom tilhører gruppen medikamentresistent epilepsi. Sykdommen starter tidlig, da de første symptomene på Dravet syndrom vanligvis oppstår i løpet av det første året av et barns liv. Det første anfallet i dette syndromet (vanligvis i form av et generalisert tonisk-klonisk anfall) forekommer i de fleste tilfeller når barnet har feber. Myoklonisk epilepsi hos spedbarn er alvorlig, inkl. på grunn av at anfallene som oppstår i den har en ganske stor tendens til å bli forlenget og bli epileptisk. Når et barn vokser opp, blir tilstanden mer alvorlig: over tid vises andre typer anfall, for eksempel fravær, fokale anfall og myokloniske anfall. I tillegg til epileptiske anfall, inkluderer mange problemer forbundet med Dravet syndrom:

• sensoriske integrasjonsforstyrrelser
• økt infeksjonsfrekvens
• autistiske atferdsspekterforstyrrelser
• søvnforstyrrelser
• vekst og ernæringsforstyrrelser

Epilepsisyndrom: West syndrom

Wests syndrom utvikler seg ofte hos barn i alderen 3 til 12 måneder og er forbundet med tre problemer: epileptiske anfall, intellektuell retardasjon og en karakteristisk EEG-abnormitet kalt hypsarytmi. Sykdommen er klassifisert som ganske alvorlig epilepsi på grunn av det faktum at den er forbundet med tendensen til å utvikle epileptiske anfall ikke bare i barndommen, men også i senere leveår. Et annet problem er at en pasient med West-syndrom kan utvikle seg til et annet epilepsisyndrom, Lennox-Gastaut syndrom.

Epilepsisyndrom: Lennox-Gastaut syndrom

Vanligvis begynner Lennox-Gastaut syndrom hos barn mellom to og seks år. Barn kan oppleve mange forskjellige typer anfall i løpet av sykdommen, vanligvis inkludert toniske anfall og myokloniske anfall. Dessverre er ikke epileptiske anfall det eneste problemet i løpet av denne enheten - barn med Lennox-Gastaut syndrom lider ofte av intellektuell retardasjon. Prognosen for Lennox-Gastaut syndrom er ganske dårlig, da tilstanden ofte ikke reagerer på behandling med antiepileptika.

Epilepsisyndrom: juvenil myoklonisk epilepsi

Juvenil myoklonisk epilepsi utvikler seg vanligvis i alderen 8 til 20 år. Som navnet antyder, er myokloniske anfall mest typiske og vises vanligvis kort tid etter å ha våknet. Andre anfall ved juvenil myoklonisk epilepsi er fraværsanfall og tonisk-kloniske anfall. Tilstanden er assosiert med en livslang tendens til anfall, men er generelt en form for epilepsi der det er stor sjanse for at farmakoterapi vil forhindre symptomer i å utvikle seg.

Epilepsisyndrom: Ohtahars syndrom

En av de mer alvorlige former for barndomsepilepsi er Ohtahar syndrom. Symptomer på sykdommen dukker opp veldig tidlig, selv de første dagene eller de første ukene av et barns liv. Beslag i Ohtahars syndrom har oftest form av toniske anfall. Pasientenes prognose er ganske ugunstig - opptil halvparten av barna med denne enheten dør før deres første leveår. I sin tur opplever de gjenværende pasientene vanligvis en betydelig intellektuell forsinkelse, ofte med cerebral parese som eksisterer sammen med Ohtahar syndrom. Et annet problem med dette epilepsisyndromet er at det for tiden ikke er noen effektive behandlinger for det.

Epilepsisyndromer: Rasmussens syndrom

Rasmussens syndrom er en ganske mystisk sykdom, som for tiden betraktes som en av de autoimmune sykdommene. Sykdommer observeres hos barn under 10 år. Rasmussens syndrom begynner med epileptiske anfall, som vanligvis er komplekse fokale anfall, men noen pasienter utvikler tonisk-kloniske anfall først. Andre abnormiteter hos barn med denne tilstanden som dukker opp på forskjellige tidspunkter fra det første epileptiske anfallet er hemiplegi og evnen til å oppdage encefalitt ved bildebehandlingstester og kognitiv svikt.

Epilepsisyndrom: Panayiotopoulos syndrom

Panayiotopoulos syndrom er en annen form for barndomsepilepsisyndrom. Barn mellom 3 og 6 år lider ofte av denne enheten. I løpet av syndromet tar de nye lidelsene form av autonome partielle anfall, inkludert en raskere hjertefrekvens eller en plutselig blekhet. Panayiotopoulos anfall forekommer oftest under søvn. Dette syndromet er klassifisert som epileptiske syndromer med god prognose: opptil 25% av alle pasienter med denne enheten opplever bare ett anfall. For andre løser tilstanden seg vanligvis med alderen, vanligvis innen 13 år.

Epilepsisyndrom: progressiv myoklonisk epilepsi

Progressiv myoklonisk epilepsi er egentlig ikke ett epileptisk syndrom, men en gruppe med flere forskjellige sykdommer. Deres karakteristiske trekk er myokloniske anfall og tilhørende demens av forskjellige slag. Gruppen med progressiv myoklonisk epilepsi inkluderer:

• MERRF team
• Unverricht-Lundborg sykdom
• Lafors sykdom

Anbefalt artikkel: