Biliary atresia - årsaker, symptomer og behandling

Biliary atresia, eller fusjon av gallegangene, er en medfødt defekt som er sjelden. Ubehandlet galleatresi kan føre til levercirrhose og til og med død. Ifølge forskning dør 90 prosent av ubehandlede barn før de er tre år. Hva er årsakene og symptomene på galleatresi? Hvordan går behandlingen?

Biliary atresia, eller fusjon av gallegangene, er en medfødt misdannelse, hvis essens er betennelse i gallegangene, dvs. gallegangene (væsken som leveren utskiller for å fordøye fett) fra leveren til tynntarmen. Betennelse fører til fibrose i gallegangene, og videre til deres obstruksjon. Konsekvensen av denne prosessen er at strømmen av galle fra leveren til tarmene stoppes (kolestase). Galle bygger seg opp i leveren og gallegangene (over innsnevring) i overkant og fører over tid til økt trykk i gallegangene, noe som kan skade leverceller.

Forekomsten av galleatresi er estimert til omtrent 1 av 20 000. barn. Jenter blir oftere syke enn gutter.

Biliary atresia - årsaker

Årsakene til fusjon av gallegangene er ukjente. Det antas at sykdommen har en autoimmun basis, dvs. celler i immunsystemet angriper riktig dannede gallekanaler, fører til betennelse og videre fusjon.

Sykdommen kan også bestemmes genetisk, selv om dette gjelder et mindre antall tilfeller. Det er også kjent at galleatresi ikke er arvelig.

Biliary atresia - symptomer

Symptomer på galleatresi vises i de første dagene eller ukene i livet, vanligvis mellom uke 2 og 6:

• langvarig gulsott (gul misfarging av huden, slimhinner, øyehvite). Gulsott forekommer hos mange nyfødte og forsvinner vanligvis i løpet av de første to ukene av livet. Hvis dette ikke skjer, kan det mistenkes biliær atresi
• grå eller lysegul leirekrakk
• mørk ølfarget urin
• lett forstørret lever (plassert i øvre høyre firkant av magen)
• langvarig blødning fra navlen eller annet område

I tillegg 10-20 prosent. barn med galleatresi utvikler medfødte abnormiteter, for eksempel hjertefeil, dobbel milt, polycystisk nyresykdom.

Biliary atresia - diagnose

Hvis det er mistanke om galleatresi, utføres ultralyd i magen, takket være at legen kan vurdere funksjonen til leveren, gallegangene og galleblæren.

Hvis det er mistanke om galleatresi, må diagnostiske tester utføres veldig raskt

Videre anbefales det å utføre galdesintigrafi.

Blodprøver er også nødvendig. Ved fusjon av gallegangene observeres forhøyede nivåer av bilirubin, GGTP, kolesterol, alkalisk fosfatase og lett transaminaser.

Disse testene bekrefter diagnosen og utelukker andre mulige årsaker til ovennevnte symptomer som virale og bakterielle infeksjoner i leveren eller medfødte metabolske sykdommer.

Hvis forskningen ikke gir et klart svar på spørsmålet, hva er årsaken til ovennevnte plager, kan en leverbiopsi være nødvendig, som innebærer å ta et fragment av organet med en spesiell nål for undersøkelse under et mikroskop.

Biliary atresia - behandling

Kirurgi, som skal utføres så snart som mulig, er den eneste metoden for å gjenopprette de smeltede gallegangene, og dermed gjenopprette drenering av galle fra leveren til tarmene. Jo senere prosedyren utføres, desto mindre effektiv er den.

Den kirurgiske prosedyren kalles hepato-intestinal anastomosis eller Kasai-prosedyre (oppkalt etter legen som introduserte den) og består av fullstendig fjerning av fibrotisk ekstrahepatisk gallegang og sying av en tarmsløyfe i overflaten av leveren. Etter operasjonen brukes antibiotikabehandling og smertestillende behandling.

Omtrent halvparten av barna, spesielt de som ble operert tidlig (før 50 dager), lykkes. Imidlertid lider noen av de yngste barna, selv etter en vellykket operasjon, av forskjellige progressive leverskader, som krever transplantasjon i de to første leveårene.

Les også: Gallestein - symptomer, tester, behandling Kreft i gallegangene: prognose. Kreftårsaker, symptomer, behandling ... GALLBAG-problemer - vi anbefaler deg hvordan du skal håndtere dem