Moyamoya sykdom (moyamoya sykdom) er en svært sjelden sykdom. Dette spennende navnet skjuler en progressiv og uhelbredelig sykdom i hjernekarene, der lumenet til karene som danner Willis-sirkelen og karene som nærer dem, er lukket. Hva er årsakene til moyamoya syndrom? Hva er symptomene?
Begrepet moyamoya kommer fra Japan (も や も や 病) og betyr bokstavelig talt disig, overskyet, uklar eller bølgende røyk. I Polen blir sykdommen ofte referert til som en sigarett. Det er ikke en metafor, men også et medisinsk begrep, for i det røntgenbildet av hjernen ser de nylig dannede unormale sikkerhetskarene ut som røykpust.
Sykdommen ble først beskrevet i Japan i 1960. I Polen sliter rundt 40 mennesker med moyamoya, men karkirurger mener at dette er ufullstendige data.
For å forstå denne sykdommen er det viktig å forstå hvorfor riktig blodstrøm til hjernen er avgjørende for vår funksjon. Så hvordan blodet sirkulerer i hodet og nakken.
Halspulsåren er en stor arterie som kan kjennes (puls) ved å plassere fingrene på hver side av nakken. Den stammer fra aorta som den felles halspulsåren og deler seg nær strupehodet i ytre og indre halspulsårer.
De ytre halspulsårene tilfører blod til ansiktet og hodebunnen. De indre bærer blod til hjernen foran og på sidene.
Blod transporteres til hjernen gjennom to sammenkoblede arterier, de indre halspulsårene og vertebrale arterier. De indre halspulsårene forsyner de fremre arteriene, og vertebrale arteriene forsyner de bakre områdene av hjernen. Etter å ha passert gjennom hodeskallen, kommer høyre og venstre vertebrale arterier sammen for å danne en enkelt basalarterie.
Basilararterien og de indre halspulsårene kommuniserer med hverandre i en ring ved hjernebunnen som kalles Willis-hjulet.
Blod føres til ansiktet og hodebunnen gjennom parrede eksterne halspulsårer. Bak kjeven er den ytre halspulsåren delt inn i ansikts-, kjeve-, overfladiske, tidsmessige og occipitale arterier.
Hva er essensen av moyamoya sykdom?
Moyamoya sykdom er en kronisk og progressiv innsnevring av de indre halspulsårene ved hjernens bunn, der den er delt inn i de midtre og fremre hjernearteriene. Veggene i arteriene tykner, noe som oversettes til en reduksjon i deres indre diameter, og dermed dårligere blodstrøm.
Progressiv innsnevring kan føre til fullstendig lukking av arterien og hjerneslag. For å rotere før iskemi, lager hjernen kollaterale blodkar for å levere oksygenrikt blod til de delene av hjernen som ikke mottar det.
Disse små sikkerhetsfartøyene, som er synlige på angiogrammet, har et disig, gjennomsiktig utseende, det japanske kalte moyamoya, eller røykpust. Tilbehør er mer delikate enn vanlige ting. De kan sprekke og blø inn i hjernen.
Årsakene til moyamoya sykdom
De er ikke kjent. Det er imidlertid kjent at toppforekomsten forekommer i første, tredje og fjerde tiår av livet, så barn og unge voksne blir vanligvis berørt. Asia har det høyeste antallet tilfeller av sykdommen, men det forekommer også i Europa. Kvinner er litt rammet av sykdommen.
Moyamoys sykdom: symptomer
Symptomer kan dukke opp plutselig, selv hos en tidligere sunn person. Avhengig av alderen sykdommen manifesterte seg, er symptomene forskjellige fra hverandre.
Symptomene på moyamoya hos barn inkluderer:
- hemiplegi
- svimmelhet
- Hodepine
- kramper
- ufrivillige bevegelser
- mental retardasjon
Dette er bare en tørr leksikonbeskrivelse av symptomene som følger med sykdommen. I virkeligheten lider imidlertid pasienter av en ufattelig hodepine som fremkaller oppkast, forårsaker tap av bevissthet, tap av evne til å snakke, lider vanskelig å forstå.
Hos voksne, i tillegg til symptomene som allerede er nevnt, er det også hjerneslag, subaraknoidale blødninger og symptomer på TIA, dvs. et forbigående iskemisk anfall.
Den medisinske litteraturen beskriver også tilfeller av sykdommens familiehistorie (ca. 10%). Så snakker vi om det genetiske grunnlaget for sykdommen, en multifaktoriell autosomal type arv.
Det har også vært mange rapporter om sameksisterende moyamoya sykdom med andre alvorlige tilstander. Tilhører dem:
- Graves 'sykdom
- leptospirose
- tuberkulose
- aplastisk anemi
- Fanconi anemi
- Aperta syndrom
- ned syndrom
- Marfan syndrom
- tuberøs sklerose
- Hirschsprungs sykdom
- aterosklerose
- aorta coarctation
- hypertensjon
Sykdommen kan oppstå etter vaskulær skade etter strålebehandling på grunn av tilstedeværelsen av en lupus antikoagulant, kranial traume eller en svulst i området med den tyrkiske salen.
Moyamoya utvikler seg i trinn som kan fanges opp i påfølgende angiografiske undersøkelser. Det begynner med innsnevring av de indre halspulsårene. Når den er startet, fortsetter prosessen med å blokkere arteriene. Ingen kjente medisiner kan reversere blokkeringen.
Moyamoys sykdom: behandling
Ingen medisiner er utviklet for å stoppe utviklingen av sykdommen. Kirurgi anbefales vanligvis hos pasienter med tilbakevendende eller progressive TIA eller hjerneslag.
Det er flere forskjellige typer behandlinger tilgjengelig, som alle er designet for å forhindre fremtidige hjerneslag ved å gjenopprette (revaskularisere) blodstrømmen til de berørte områdene i hjernen.
Prosedyrer som kan deles i to grupper inkluderer direkte eller indirekte forbindelse mellom blodkar.
Generelt utføres direkte bypass-prosedyrer på voksne og eldre barn, mens indirekte prosedyrer foretrekkes for barn under 10 år.
Moyamoys sykdom: prognose
Prognosen for moyamoya-pasienter er vanskelig å forutsi fordi sykdommens naturlige historie ikke er kjent.
Moyamoya kan utvikle seg sakte med sporadiske TIAer eller slag eller utvikle seg raskt.
Den samlede prognosen for pasienter med moyamoya sykdom avhenger av hvor raskt den oppstår og i hvilken grad karene blir blokkert. Det er også viktig hvordan pasientens organisme håndterer dannelsen av sikkerhetssirkulasjon.
Pasientenes skjebne avhenger også av hvor raskt de blir operert for å beskytte dem mot hjerneslag.
Hos pasienter som har fått hjerneslag, er det også ekstremt viktig å introdusere fysioterapi, logoped og ergoterapi til terapi for å hjelpe dem med å gjenvinne funksjonene og håndtere funksjonshemming.
Les også:
- Rehabilitering etter hjerneslag - prinsipper for medisinsk behandling
.jpg)
