Brun (brun) diabetes, dvs. primær hemokromatose

Brun diabetes, eller primær hemokromatose, er en alvorlig metabolsk sykdom. Brun diabetes kan føre til for kardiomyopati og irreversibel levercirrhose. I tillegg øker det risikoen for å utvikle hepatocellulært karsinom. Hva er årsakene og symptomene på brun diabetes (primær hemokromatose)? Hva er behandlingen?

Brun (brun) diabetes, dvs. primær hemokromatose, er en genetisk bestemt metabolsk sykdom, hvis essens er avsetning av overflødig jern i organer, hovedsakelig i lever, bukspyttkjertel og leddbrusk.

Dette er fordi systemet som fjerner dette elementet fra kroppen ikke fungerer som det skal. Den som styrer jernabsorpsjonen fra mage-tarmkanalen fungerer jevnt. En sunn persons kropp inneholder ca 3-4 g jern. På den annen side, etter 10 år med akkumulering av ca. 2 mg jern daglig, kan så mye som 40 g av dette elementet akkumuleres i pasientens kropp.

Dette fører til skade og svikt i organene der jern akkumuleres, inkludert for skrumplever, noe som øker risikoen for å utvikle leverkreft, kardiomyopati, eksokrin insuffisiens i bukspyttkjertelen og diabetes.

Brun diabetes (primær hemokromatose) - årsaker

Sykdommen er forårsaket av en mutasjon i HFE-genet, som forstyrrer prosessen med jernutskillelse, og dermed - dens akkumulering i kroppen.

Brun diabetes er arvet på en autosomal recessiv måte, det vil si at en kopi av det defekte HFE-genet må arves fra hver av foreldrene for at symptomene på sykdommen skal utvikle seg. Det anslås at 6% av bærerne av det muterte genet er bærere. samfunnet, og dets utbredelse er estimert til 1: 200-1: 400, noe som gjør det til den vanligste genetisk bestemte sykdommen.

Brun diabetes mellitus (primær hemokromatose) - symptomer

Symptomene på sykdommen begynner i voksen alder, vanligvis etter fylte 40 år hos menn og rundt 50 år hos kvinner. De tidlige symptomene på brun diabetes er ikke spesifikke, men en triade av symptomer (triple A syndrom) kan tiltrekke seg oppmerksomhet:

• artralgi - leddsmerter som oppstår i fravær av åpenbar leddgikt;
• asteni - mangel eller mangel på styrke, fysisk og mental svakhet;
• aminotransferase - er et enzym som finnes i levercellene. Dens utseende i blodet i betydelige mengder betyr at cellene i dette organet har blitt skadet;

Når det er akkumulert en overdreven mengde jern i kroppen, dukker det opp en fullblåst, klassisk form for brun diabetes, dvs.

• levercirrhose (leveren er forstørret, hard, øm og overflaten er ujevn);
• gråbrun misfarging av huden, spesielt rundt ansiktet og nakken (det er et resultat av melaninakkumulering i det basale laget av epidermis);
• diabetes;
• kardiomopati;
• polyartritt;

Brun diabetes (primær hemokromatose) - diagnose

Blodprøver utføres for å diagnostisere sykdommen. Forhøyede serumferritin- og jernnivåer samt økte jernoverføringsnivåer indikerer brun diabetes. En blodsukkertest og en uringlukosetest utføres også. En økt mengde glukose i blodet og tilstedeværelsen av sukker i urinen (glukosuri) indikerer utseendet på diabetes mellitus. Endelig diagnose stilles på grunnlag av genetisk testing.

Les også: LEVER. Hvordan unngå leversykdom? Ta vare på leveren din! Hvordan forbedre jernmalabsorpsjon i anemi? Jernmangel - årsaker, symptomer, diett

Brun diabetes (primær hemokromatose) - behandling

Behandling av brun diabetes, uansett om det var organkomplikasjoner eller ikke, koker ned til å bli kvitt overflødig jern, og gjentas for slutten av pasientens liv, blodtap (for eksempel å slippe 500 ml blod gjør at du kan bli kvitt så mye som 200-250 mg jern ). Hvor ofte og i hvilke mengder blod slippes er en individuell sak. Det antas at det hos menn er mulig å slippe 1,5-2 enheter blod per uke (1 enhet = 450 ml). Hos kvinner er dette beløpet mye mindre. Den passende frekvensen av behandlinger stopper praktisk talt sykdommens fremgang. I tilfelle levercirrhose er en livreddende prosedyre en organtransplantasjon.

Brun diabetes (primær hemokromatose) - diett

Pasienter som gjennomgår blodtap trenger ikke å utelukke mat rik på jern (f.eks. Kjøtt) fra kostholdet. Tilskudd med dette elementet anbefales imidlertid ikke.

Brun diabetes - se opp for alkohol og vitamin C.

Personer med brun diabetes er strengt forbudt å drikke alkohol. Etanol forbedrer absorpsjonen av jern fra mage-tarmkanalen og skader primært leveren. I tillegg inneholder noen typer rødvin betydelige mengder jern.

De bør også være forsiktige med mengdene av vitamin C de tar, dvs. ikke konsumere dem i mengder større enn normen. Askorbinsyre øker den giftige effekten av jern. Videre kan hjertearytmier forekomme hos pasienter med hemokromatose etter høye doser vitamin C.

Anbefalt artikkel: