Erytroderma eller eksfoliativ dermatitt

Erytroderma, også kjent som eksfoliativ dermatitt (ED), er et vanlig begrep som brukes under dermatologiske forhold. Det er ikke en egen sykdomsenhet. Det er et symptomkompleks som kan være en manifestasjon av forskjellige sykdommer. Hvordan ser erytroderma ut og hva som forårsaker det? Kan det behandles? Er det farlig?

Erytroderma eller eksfoliativ dermatitt (eksfoliativ dermatitt, ED), påvirker det menn oftere enn kvinner (forholdet er omtrent 3: 1). Alderen symptomene oppstår avhenger av etiologien, selv om det antas at det i de fleste tilfeller rammer mennesker over 40 år (unntaket er erytroderma, som forekommer i løpet av atopisk dermatitt, seboreisk dermatitt og Ritters sykdom, dvs. eksfolierende hud hos nyfødte).

Erytroderma: symptomer

Erytroderma er inflammatorisk i naturen. Den viktigste funksjonen er generalisert hudrødhet som dekker mer enn 90 prosent av overflaten.

Vanligvis ledsages det av intens eksfoliering, som vises 2-6 dager etter at rødhet dukker opp - i utgangspunktet i bøyningsområdene.

Huden er varm og lesjonene kan være ledsaget av vedvarende kløe, noe som resulterer i hårkors.

Langvarig ertythroderma kan føre til forstyrrelser i hudvedleggene. Neglene fører til hårtap, striering og fortykning, og følgelig til onykolyse eller løsrivelse av negleplaten fra morkaken.

Huden er også hovent. Hevelsen i øyelokkene er spesielt karakteristisk og forårsaker den såkalte ektropion, dvs. det nedre øyelokket krøller seg utover.

Kroniske tilfeller kan føre til lokale eller diffuse vitiligo-lignende pigmenteringsforstyrrelser, noe som er spesielt merkbar blant den svarte rase.

Det er også viktig å huske på sameksistensen av lesjoner og utbrudd som er karakteristiske for sykdommene som ligger til grunn for et gitt tilfelle av erytrodemi.

Erytroderma: årsaker

Etiologien til eksfoliativ dermatitt varierer sterkt. Utvilsomt består bakgrunnen av komplekse immunologiske prosesser. Det kan være primært eller virke sekundært til andre hudsykdommer.

Medisiner er en viktig utløser av primær ED. Listen over potensielle skyldige er veldig lang. Kjemoterapeutiske midler fra forskjellige grupper kan være utløsende faktorer, inkludert

• nevroleptika
• antibiotika
• medisiner mot tuberkulose
• medisiner mot kreft

Det er en like lang liste over hudsykdommer der løpet av erytroderma kan være sekundært:

• psoriasis - den vanlige årsaken til erytroderma i dette tilfellet er systemisk bruk av steroider (andre utløsende faktorer kan være medisiner mot malaria, litiumpreparater, forbrenning under PUVA-behandling)
• pityriasis rubra pilaris
• atopisk dermatitt
• kontakt eksem
• seboreisk dermatitt
• pemphigus
• pemfigoid
• erythema multiforme (spesielt dens alvorligste former, som kan være medikamentelle reaksjoner - Stevens-Johnsons syndrom og Lyells syndrom, dvs. giftig epidermal nekrolyse)
• Sezarys syndrom og mycosis fungoides - kutane T-celle lymfomer

Symptomer på erytroderma som dukker opp uten tidligere hudforandringer krever nøye diagnose, da de kan være en kutan manifestasjon av neoplastiske sykdommer, spesielt ondartet hyperplasi i det hematopoietiske systemet - lymfomer og leukemier. Andre kreftformer som kan være forbundet med inkluderer:

• lungekreft
• endetarmskreft
• egglederkreft

Erythroderma kan derfor kalles paraneoplastisk syndrom.

Det er verdt å merke seg at eksfoliativ dermatitt også kan forekomme i løpet av HIV-infeksjon og i GVHD (ang. graft versus verts sykdomgraft versus verts sykdom - som følge av en uønsket respons i organismen til transplantatmottakeren under påvirkning av introduserte antigenisk fremmede lymfocytter.

Omtrent 30% av erytroderma er idiopatisk (uten påvist årsak). I litteraturen blir denne karakteren noen ganger referert til som "red man syndrome".

Er erytroderma farlig?

Det kliniske bildet av erytroderma kan være varierende og variere i alvorlighetsgrad og dynamikk i løpet, avhengig av årsaken.

Erytroderma er en potensielt livstruende tilstand. Forsinket behandling kan til og med føre til sjokk.

Som et resultat av utvidelsen av hudens små blodkar, svekkes termoreguleringen - varmetapet øker drastisk. Konsekvensen er også den forstyrrede væskebalansen i kroppen. Dehydrering og elektrolyttforstyrrelser utvikler seg.

Økt kutan blodstrøm fører til en økning i hjertevolumet (hyperkinetisk sirkulasjon) som til slutt kan resultere i hjertesvikt.

Betennelse som utvikler seg på en så stor overflate som huden forårsaker en sterk økning i stoffskiftet, noe som gjenspeiles i bl. nedsatt produksjon av proteiner i leveren (albumin) og som følge av dette ødem.

Immunmangel assosiert med erytrodemi fører med seg ytterligere trusler. Sekundær infeksjon i hudlesjoner og lungebetennelse kan forekomme, noe som kan være dødelig.

Erytroderma: behandling

Pasienter som har alvorlige symptomer krever ofte innleggelse. Barn fortjener spesiell oppmerksomhet. I denne gruppen skjer den kliniske forverringen mye raskere og raskere. I de mest alvorlige tilfellene kan overvåkning av vitale tegn og intensiv terapi være nødvendig.

Innledende behandling for generalisert alvorlig erytrodemi er den samme uansett etiologi. Nøkkelen er å fylle på vann- og elektrolyttap.

Aktuell behandling inkluderer hovedsakelig langtidsfuktighetsgivende hud med fuktige bandasjer, påføring av mykningsmidler og aktuelle steroidmedisiner.

For å kontrollere den akutte fasen av symptomene og forhindre en annen forverring, kan det være nødvendig å bruke steroider også systemisk.

Tilførselen av antihistaminer, som reduserer følelsen av kløe, er også nyttig.

Faktorene for sekundær infeksjon er i sin tur en forutsetning for implementering av antibiotikabehandling.

Erytroderma: prognose

Prognosen for erytroderma avhenger i stor grad av bakgrunnen.

Hvis den underliggende årsaken (for eksempel et medikament) blir fjernet, løser symptomene seg uten følgevirkninger, og prognosen er generelt god.

Eksfoliativ dermatitt sekundært til andre forhold kan gjenta seg og krever først og fremst optimalisering av behandlingen av den underliggende sykdommen og unngåelse av faktorer som kan utløse en forverring.