Nevroendokrine svulster utvikler seg lange og latente. Det viktigste problemet i behandlingen er for sen anerkjennelse. Inntil nylig visste bare noen få leger om deres eksistens. En nevroendokrin svulst er en veldig uvanlig svulst. Finn ut hva du trenger å vite om nevroendokrine svulster.
Nevroendokrine svulster (NET) er en atypisk form for neoplastisk sykdom. De er sjeldne - bare noen få til et dusin eller så folk per million påvirker dem i løpet av året. Imidlertid er det også en annen sannhet: disse kreftformene blir vanligvis udiagnostisert i lang tid. De diagnostiseres bare når kreft er avansert, med metastaser i lymfeknuter og lever eller andre organer.
Hva vet vi om nevroendokrine svulster?
Nevroendokrine svulster oppstår fra endokrine celler som er spredt over hele kroppen og danner et diffust endokrine (endokrine) system. De kan påvirke ett organ eller involvere forskjellige organer.
Dette navnet dekker minst et dusin typer svulster, alt fra godartet til svært ondartet, med rask, aggressiv vekst. Den første, behandlet kirurgisk, slutter med pasientens bedring. Sistnevnte må behandles i kombinasjon med forskjellige behandlinger. Kirurgisk behandling er vanligvis ikke mulig på grunn av svulstens innledende stadium. Det er mellomformer med en avansert innledende fase, men med langsom vekst, og disse dominerer.
Mer enn 70 prosent av alle nevroendokrine svulster finnes i fordøyelsessystemet, resten i luftveiene og i utvalgte endokrine kjertler.
Viktig
Ordliste
Endokrine (endokrine) system - et system som, gjennom produksjon av hormoner som frigjøres i blodet, integrerer funksjonene til individuelle organer med nervesystemet og immunforsvaret.
Somatostatin - veksthormonantagonist; blokkerer utskillelsen av veksthormon i hypofysen og hemmer utskillelsen av insulin.
Serotonin - et hormon som virker blant andre funksjonen til en viktig nevrotransmitter i sentralnervesystemet og i fordøyelsessystemet; Tilfredsheten forbundet med å delta i hyggelige aktiviteter, som å spise sjokolade, skyldes sannsynligvis frigjøring av serotonin i suturkjernene.
Gastrointestinale nevroendokrine svulster
Svulster i fordøyelsessystemet (GEP NETs) er preget av en lang, noen ganger flere år, asymptomatisk utvikling. Ofte er de små i størrelse, så det er vanskelig å finne dem ved rutinemessige undersøkelser. Metastase, hovedsakelig til lever og lymfeknuter, vises vanligvis før utbruddet av kliniske symptomer.
Disse funksjonene gjør en pasient med en nevroendokrin tumor vesentlig forskjellig fra en typisk kreftpasient når det gjelder psykologi - forklarer prof. Beata Kos-Kudła, leder for Institutt for endokrinologi i Zabrze og Institutt for patofysiologi og endokrinologi ved Medical University of Silesia i Katowice og styreleder for ekspertrådet for det polske nettverket av nevroendokrine svulster. - En mann fungerer perfekt, anser seg som helt frisk, og så finner han plutselig ut at hele leveren hans er dekket av metastaser. Dette gir ham et psykologisk sjokk. Det er på dette tidspunktet og på et senere stadium i behandlingen legens holdning til pasienten spiller en enorm rolle, samt muligheten for å ta pasienten under psykologens pleie.
Nevroendokrine svulster: karsinoid
Den mest kjente og vanligste GEP-svulsten er karsinoid, en serotoninsekreserende svulst. Det ble først beskrevet for 100 år siden, og navnet var ment å gjenspeile dets natur - en svulst "lik kreft" mikroskopisk, men klinisk godartet.
Denne sykdommen manifesterer seg klinisk med symptomene på den såkalte karsinoid syndrom: paroksysmal rødhet i ansiktet, plagsom diaré, magesmerter, kortpustethet, hevelse, cyanose og smerter i ledd og muskler. Å gi de riktige stoffene for å undertrykke utskillelsen av hormoner, eliminerer vanligvis symptomene fullstendig. Pasienten har en følelse av restitusjon, kan fungere normalt, og livskvaliteten forbedres dramatisk.
Nevroendokrine svulster (NET) er sjeldne og atypiske neoplasmer hvis celler er i stand til å produsere, lagre og utskille biogene hormoner og aminer (biologisk aktive "slektninger" aminosyrer). Disse svulstene utvikler seg fra endokrine (endokrine) celler som er tilstede i forskjellige deler av kroppen. NET kan forekomme i forskjellige organer og vev, men 70% av dem ligger i mage-tarmkanalen.
Nevroendokrine svulster - diagnose
Det grunnleggende verktøyet i diagnosen nevroendokrine svulster er bestemmelsen av passende hormoner i blodet:
- Chromogranin A (CgA) konsentrasjon
- konsentrasjon av 5-hydroksyindoleddiksyre (5-HIAA)
- konsentrasjon av nevron spesifikk enolase (NSE)
- synaptofysinkonsentrasjon
Når det mistenkes en nevroendokrin svulst, brukes det faktum at omtrent 80 prosent av nevroendokrine svulster produserer et karakteristisk protein på overflaten - somatostatin type 2-reseptor. Ved å administrere en somatostatinanalog merket med en radioaktiv isotop - teknetium til pasienten, kan svulsten oppnås ved scintigrafi (SRS) eller, ved hjelp av gallium, ved PET-positronemisjonstomografi. Følgende brukes også til diagnostisering av NET-svulster:
- ultralydundersøkelse ved bruk av endoskop
- computertomografi (CT)
- magnetisk resonansavbildning (MR)
Legemiddelbehandling av nevroendokrine svulster
Behandlingen du velger er kirurgi, som muliggjør fullstendig fjerning av svulsten. Kirurgisk behandling er kanskje ikke mulig for avanserte lesjoner på diagnosetidspunktet. Deretter brukes farmakoterapi og cellegift.
Somatostatinanaloger (oktreotid og lantreotid) spiller en viktig rolle i den farmakologiske behandlingen av hormonelt aktive GEP-svulster, som nå regnes som "gullstandarden" i behandlingen av GEP NETs - siden introduksjonen til behandlingen av karsinoide pasienter, har 5-års overlevelse økt fra 18 til 67 %. Store forhåpninger er også assosiert med klinisk testet radioisotopterapi med merkede somatostatinanaloger (radioaktive isotoper som fester seg til kreftceller sammen med medikamentet bestråler og ødelegger dem). Nyere og nyere kreftmedisiner blir også undersøkt når det gjelder bruk i GEP-svulster.
Kjemoterapi er en metode som ikke ofte brukes i behandlingen av denne typen kreft. Derfor er det ekstremt viktig å øke bevisstheten hos leger om ikke å henvise pasienter med GEP-svulster mekanisk til cellegift, noe som hovedsakelig bør forbeholdes raskt utviklende GEP-svulster.
Litteratur:
1. Violetta Rosiek, Beata Kos-Kudła, "Neuroendokrine svulster - tidlig diagnose i primærhelsetjenesten", Medycyna etter vitnemål, februar 2013
2. Beata Kos-Kudła, Anna Zemczak, "Moderne metoder for diagnose og behandling av nevroendokrine svulster i fordøyelsessystemet" Endokrinologi Polen, bind 57, nummer 2/2006, s. 174-186
3. Marta Kunkel, "Gastrointestinale nevrookrine svulster - egenskaper, diagnose, behandling", Doctor's Guide a 3/2005, s. 107-113
4. Beata Kos-Kudła (red) Nevroendokrine svulster i fordøyelsessystemet. Gdańsk: Via Medica, 2010, s. 1-364
