Hemolyse: årsaker, symptomer, behandling

Hemolyse er nedbrytningen av røde blodlegemer under påvirkning av forskjellige faktorer, og frigjør hemoglobin fra dem til blodplasmaet. Hemolyse kan forekomme av en rekke årsaker, og når den er alvorlig, forårsaker den hemolytisk anemi. Hva er årsakene til hemolyse? Hvordan manifesteres det? Hvordan kan vi diagnostisere og behandle det?

Hemolyse kan forekomme som et resultat av medfødte eller ervervede lidelser. Medfødte årsaker er hovedsakelig mangler i strukturen til røde blodlegemer, noe som fører til at de for tidlig går i oppløsning. Slike defekter kan for eksempel omfatte medfødt sfærocytose eller ovalocytose, som er defekter i erytrocyttcellemembranen, enzymopatier så som glukose-6-fosfatdehydrogenase eller pyruvat kinasemangel, så vel som defekter i strukturen eller antallet hemoglobinkjeder, dvs. hemoglobinopatier henholdsvis thalassemia.

I tillegg til de ovennevnte årsakene til hemolyse, som er medfødte årsaker, kan nattlig paroksysmal hemoglobinuri, som er en annen intracellulær faktor som induserer hemolyse, også forårsake hemolyse.

Hemolyse forekommer imidlertid oftere på grunn av ekstracellulære faktorer, dvs. faktorer som ikke er relatert til strukturen eller funksjonen til erytrocytter. Disse inkluderer immunologiske faktorer - autoimmune eller kroppsreaksjoner etter blodoverføring som er uforenlig med mottakerens blod. I tillegg kan for eksempel kjemikalier, bakterie- eller parasittinfeksjoner eller anstrengende trening bidra til hemolyse.

En veldig vanlig årsak til hemolyse er hypersplenisme, dvs. økt ødeleggelse av røde blodlegemer av den hyppigst forstørrede milten. Derfor vil hemolyse i denne mekanismen være forårsaket av sykdommer som forårsaker utvidelse av milten og dermed øker dens aktivitet. Noen medisiner, som ribavirin, kan bryte ned røde blodlegemer. Hemolyse kan også forekomme som et resultat av skade på erytrocytter av mekaniske faktorer, for eksempel kunstige hjerteklaffer.

Innholdsfortegnelse

1. Klassifisering av hemolyse
2. Hemolyse - hvordan kan den manifestere seg?
3. Hemolyse - hvordan diagnostisere det?
4. Hemolyse - behandlingsmetoder

Klassifisering av hemolyse

Hemolyse kan være intra- eller ekstra-vaskulær. Deretter brytes blodcellene ned i henholdsvis karets lumen eller utenfor, i retikuloendotelialsystemet.

Intravaskulær hemolyse kan forekomme som et resultat av: en post-transfusjonsreaksjon, massive forbrenninger, nevnte nattlige paroksysmal hemoglobinuri, fysisk traume, forskjellige infeksjoner og som et resultat av mikroangiopati.

Ekstravaskulær hemolyse kan forekomme gjennom en immunmekanisme, hemoglobinopati, defekter i røde blodlegemer (for eksempel medfødt sfærocytose), hypersplenisme eller forskjellige leversykdommer.

Hemolyse - hvordan kan den manifestere seg?

Hemolyse kan manifestere seg som hyperbilurubinemi ettersom bilirubin frigjøres fra de oppløsende erytrocyttene, som i høye konsentrasjoner i blodet vil gi gulsott.

Som et resultat av nedbrytningen av erytrocytter, reduseres antallet i blodet, noe som signaliserer beinmargen at det er nødvendig å øke produksjonen av røde blodlegemer. Derfor vil vi i laboratorietester se en økning i prosentandelen retikulocytter, eller umodne former for erytrocytter som prøver å "fylle hullene" i periferien. I tillegg kan hemoglobinuri og hemosiderinuria oppdages, samt en reduksjon i konsentrasjonen av fri haptoglobin.

Hvis hemolysen er så alvorlig at den fører til hemolytisk anemi, kan pasienten ha symptomer som er typiske for anemi, som blek hud, svakhet, nedsatt treningstoleranse og takykardi. I tillegg vil nevnte gulsott og splenomegali dukke opp.

Noen ganger vises akutt anemi som en hemolytisk krise, som til og med kan føre til akutt nyresvikt. Det bør også nevnes at hemolyse på grunn av medfødte årsaker manifesterer seg allerede hos de yngste pasientene, andre kan vises først i en senere alder. Varigheten og alvorlighetsgraden av hemolyse er også viktig.

Langvarig hemolyse med lav intensitet gjør at kroppen gradvis kan tilpasse seg ugunstige forhold, slik at symptomene ikke vises umiddelbart. Det er annerledes ved plutselig eller alvorlig hemolyse, noe som vil forårsake akutte symptomer.

I tillegg kan spesifikke årsaker til hemolyse ha symptomer som er typiske for dem, som jeg vil prøve å beskrive kort nedenfor:

• medfødt sfærocytose - kan være assosiert med arvelige beinutviklingsforstyrrelser og galleblærestein
• mangel på glukose-6-fosfatdehydrogenase - akutte anfall av hemolyse, som vanligvis forekommer hos menn, forårsaket av forskjellige faktorer, for eksempel medisiner (klorokin, doksorubicin, høye doser vitamin C), visse matvarer, infeksjoner eller stress
• thalassemia - hemolyse forekommer vanligvis det første leveåret og er ofte ledsaget av splenomegali
• sigdcelleanemi - alvorlige symptomer inkludert gulsott, gulsottstein, vekst- og utviklingshemming, forstørret hjerte, perifer emboli, ankelsår, men de tidligste og vanligste er alvorlige, tilbakevendende smerter i hender og føtter
• paroksysmal kald hemoglobinuri - symptomer opptrer vanligvis minutter til timer etter eksponering for kulde, og inkluderer rygg-, ben- og magesmerter, frysninger og feber og rød eller rødbrun urin

Hemolyse - hvordan diagnostisere det?

Ved hemolyse kan de typiske kliniske symptomene som er nevnt tidligere noen ganger vises, noe som kan føre legen til riktig diagnose. I tillegg er laboratorietester nyttige, der bortsett fra anemi, hyperbilirubinemi og mulig økning i melkesyrekonsentrasjon, kan det vises typiske avvik for spesifikke sykdommer, som synes å være for detaljerte til å bli diskutert her.

I tillegg kan generell undersøkelse av urinen under intravaskulær hemolyse avdekke hemoglobinuri og mørk farget urin. Benmargsundersøkelse og ultralydundersøkelse av bukhulen er også nyttig.

Hemolyse - behandlingsmetoder

Generelle anbefalinger for behandling av hemolyse, uansett årsak, er basert på behandling av den underliggende sykdommen i sekundær hemolyse, og i kronisk primær hemolyse kan folsyre og, veldig sjelden, brukes jern som et supplement. Røde blodlegemer konsentreres bare hvis det er alvorlig anemi.

Det er også spesifikke behandlinger for hver årsak til hemolyse. Ved paroksysmal kald hemoglobinuri er det vanligvis nok å unngå eksponering for kulde, noen ganger kan glukokortikosteroider brukes som et supplement. Thalassemias behandles med vitamin C og sink, og autoimmune årsaker blir vanligvis forsøkt behandlet med immunsuppressiv terapi.

Les også: Hemolakria, eller blodige tårer. Årsaker og behandling av hemolacria