Hemolytisk anemi (hemolytisk anemi) - årsaker, symptomer, behandling

Hemolytisk anemi (hemolytisk anemi) er en gruppe blodsykdommer, eller egentlig en av komponentene - røde blodlegemer. I løpet av hemolytisk anemi ødelegges de for raskt, og årsaken kan være både mangler i strukturen til røde blodlegemer og sykdommer i andre organer. Hemolytisk anemi, bortsett fra symptomene som er typiske for alle typer anemi, dvs. utmattelse eller kortpustethet, har flere karakteristiske symptomer. Det er verdt å finne ut når du kan mistenke denne sykdommen og hva er dens symptomer.

Innholdsfortegnelse

1. Hemolytisk anemi: symptomer
2. Hemolytisk anemi: komplikasjoner
3. Hemolytisk anemi: årsaker
4. Hemolytisk anemi: typer
5. Hemolytisk anemi: testresultater
6. Behandling av hemolytisk anemi

Hemolytisk anemi (hemolytisk anemi) er en reduksjon i:

• hemoglobinnivå (resultater fra HGB- eller HB-laboratorietester under 14 g / dl hos menn og 12 g / dl hos kvinner)
• hematokrit (HCT eller HT mindre enn 40% hos menn og 37% hos kvinner)
• erytrocytter - røde blodlegemer (RBC mindre enn 4,2 millioner / ul hos menn og 3,5 millioner / ul hos kvinner)

ved å ødelegge sirkulerende røde blodlegemer i en prosess som kalles hemolyse.

Hemolytisk anemi: symptomer

Når dukker symptomene opp?

Hvis sykdommen er medfødt, vil symptomene dukke opp i tidlig alder, allerede hos små barn. Imidlertid, hvis det oppnås hemolytisk anemi, vil symptomene forekomme hos voksne, ofte etter diagnose av en sykdom der hemolyse oppstår (f.eks. Etter diagnose av systemisk lupus), og svært sjelden kan det være det første symptomet på en annen sykdom.

Hva er alvorlighetsgraden av symptomene?

Hvis hemolysen er liten og varer lenge, kan sykdommen ikke forårsake ubehag. Imidlertid, hvis det er et plutselig fall i røde blodlegemer, vil symptomene utvikle seg ganske raskt, og hvis dråpen er stor, kan det være livstruende.

Hvilke symptomer kan dukke opp?

Enhver anemi, uavhengig av årsaken, kan forårsake symptomer som:

• svakhet
• lett utmattelse
• forstyrrelse av konsentrasjon og oppmerksomhet
• hodepine og svimmelhet

og mindre vanlige plager:

• raskere hjerterytme
• dyspné

I tilfelle hemolyse behandler vi vanligvis også gulsott, som er et resultat av for rask ødeleggelse av erytrocytter i forhold til muligheten for metabolisme, i tillegg forekommer utvidelse av milten og utvidelse av leveren.

Noen ganger har personer som lider av hemolytisk anemi også galleblærestein, dette er fordi komponenten av galle, bilirubin, også er et produkt av erytrocyttmetabolisme. Hvis det er for mye av denne forbindelsen, faller den ut i form av steiner.

De resterende symptomene er spesifikke for individuelle sykdomsenheter og skyldes mekanismene som forårsaker anemi beskrevet ovenfor:

• Medfødt sfærocytose er preget av unormal beinutvikling, galleblærestein og hemolytiske kriser. Sistnevnte er livstruende forhold der det blant annet er svakhet, kvalme, feber, magesmerter, økt hjertefrekvens og akutt nyresvikt
  
  
• erytrocytenzymmangel er preget av gulsott, mørk urin og magesmerter, som forekommer med visse medisiner, stress og infeksjoner
  
  
• methemoglobinemia (en av manglene ved hemoglobin) er i sin tur en endring i valens av jern som er tilstede i de røde blodcellene, slik at den ikke kan feste og bære oksygen. Et karakteristisk symptom er cyanose, mest synlig rundt munnen eller øret
  
  
• sigdcelleanemi, manifestert av gulsott, gallestein, veksthemming, forstørret hjerte, vaskulær obstruksjon som forårsaker organisk iskemi

I tilfelle av autoimmune sykdommer og lymfomer dominerer symptomene, og symptomene på anemi kan i disse tilfellene omfatte:

• smerter ved svelging
• ryggsmerte
• magesmerter
• feber
• rød urin
• og når hemolyse forekommer i små kar, resulterer det i blodpropp.

Spekteret av symptomer er veldig stort, og det skal huskes at hemolytisk anemi har forskjellige komplikasjoner.

Hemolytisk anemi: komplikasjoner

Effektene av denne sykdommen kan være mange, og begynner med den minst alvorlige:

• kolecystolithiasis
• folsyre mangel
• hudsår
• venøs tromboembolisme
• aplastisk og hemolytisk gjennombrudd, assosiert med et plutselig stort fall i antall blodceller og utgjør en direkte trussel mot livet.

Hemolytisk anemi: årsaker

Hemolytisk anemi er en gruppe med mange sykdommer, årsakene kan variere, men resultatet er alltid ødeleggelse av røde blodlegemer.

Under normale forhold lever de røde blodcellene i omtrent 120 dager, deretter fanges den opp av milten og brytes ned der, og jernet lagres derfra.

Som et resultat av mangler i selve erytrocyttene eller i andre organer, som lever og milt, skjer denne prosessen raskere, selv etter 50 dager.

I tillegg, med økt hemolyse, kan ikke benmargen holde tritt med produksjonen av nye blodceller og fylle på de manglende blodcellene, noe som resulterer i en reduksjon i antall røde blodlegemer.

Økt ødeleggelse av blodceller forårsaker også en overdreven belastning på enzymene som er ansvarlige for metabolismen, prosessen blir ineffektiv og metabolittene i blodcellene forblir i sirkulasjonen.

RBC-mangel er karakteristisk for all anemi (f.eks. Jernmangelanemi eller vitamin B12-mangelanemi), og derfor er noen symptomer vanlige og forekommer med alle typer anemi.

Intensiveringen av prosessene knyttet til nedbrytningen og tilstedeværelsen av røde blodlegemer i sirkulasjonen gir symptomene som er karakteristiske for hemolytisk anemi.

Hemolytisk anemi: typer

Hemolytisk anemi kan være et resultat av en genetisk mutasjon, da kaller vi dem medfødt eller ervervet, for eksempel i autoimmune sykdommer. Den første er forårsaket av skade på selve blodcellene, og de er:

• erytrocyttcellemembranfeil - blodceller har da endret form, f.eks. ovalocytose, eller den vanligste arvelige hemolytiske anemien - sfærocytose (sfærisk blodcelleform)
  
  
• mangler av erytrocytenzymer, såkalte enzymopatier - cytoplasmaet av erytrocytter inneholder en rekke enzymer som er nødvendige for deres funksjon, hemolytisk anemi kan være et resultat av en mangel på to enzymer: glukose-6-fosfatdehydrogenase og pyruvatkinase, de bidrar betydelig til energiproduksjon i erytrocytter
  
  
• defekter av hemoglobin, dvs. den oksygenbærende forbindelsen, er hemoglobinopatier - sigdcelleanemi og metæmoglobinemi, i disse sykdommene reduseres blodcellernes evne til å bære oksygen og formen kan endres, noe som gjør dem mer utsatt for skade
  
  
• utilstrekkelig dannelse av hemoglobin - talassemi

I tilfelle ervervet anemi er erytrocytter normale, men de ødelegges av eksterne faktorer.

En av mekanismene er immunologiske prosesser som fører til produksjon av antistoffer mot røde blodlegemer.

Disse kan produseres i løpet av mange sykdommer: autoimmun (f.eks. Systemisk lupus), kronisk lymfocytisk leukemi, lymfomer, etter noen medisiner, etter organtransplantasjoner, blodtransfusjoner, og i den såkalte kalde agglutininsykdommen og paroksysmal kald hemoglobinuri.

En annen mekanisme for ekstracellulær ødeleggelse av erytrocytter er hemolytisk mikroangiopatisk anemi. Ganske komplisert navn, hva betyr det?

Av forskjellige årsaker ødelegges blodceller i små arterioler og venules, dette skjer i løpet av trombotisk trombocytopen purpura, hemolytisk uremisk syndrom eller infeksjoner.

Interessant, dette er også virkningsmekanismen til noen giftstoffer, for eksempel giften til noen edderkopper eller huggormer. Svært sjelden forekommer hemolyse som et resultat av mekanisk skade på erytrocytter, f.eks. Etter implantering av en kunstig hjerteventil.

Hemolytisk anemi: testresultater

Den grunnleggende testen som skal utføres når du mistenker anemi (ikke bare hemolytisk anemi) er fullstendig blodtelling.

Anemi indikeres av et fall i antall røde blodlegemer, dvs. RBC, under det normale.

På bakgrunn av andre parametere kan vi vurdere om blodcellene som er tilstede i sirkulasjonen har riktig volum (MCV), riktig mengde hemoglobin (MCH) og konsentrasjonen i blodcellene (MCHC), dette er ekstremt viktige parametere som forteller mye om årsaken til reduksjonen i mengden erytrocytter.

I tilfelle hemolyse er parametrene for erytrocyttstruktur vanligvis innenfor det normale området, så vi har å gjøre med såkalt normocytisk anemi, normokrom anemi, dvs. erytrocytter har riktig størrelse, innhold og konsentrasjon av hemoglobin.

Indirekte betyr det at produksjonsprosessen er uforstyrret og kroppen har alle nødvendige substrater for produksjon.

Bare i tilfelle talassemi, der produksjonsprosessen forstyrres, er erytrocytter mindre og har lavere hemoglobininnhold.

En annen viktig parameter som finnes i blodtellingen er retikulocytter, merket "Ret.". Retikulocytter er unge erytrocytter som nylig har forlatt benmargen, deres økte antall indikerer intensiv dannelse av nye blodceller i benmargen.

Denne økningen i produksjonen og økningen i retikulocytter er et svar på utilstrekkelig antall funksjonelle røde blodlegemer.

Mer avanserte tester tillater påvisning av sjeldne, men karakteristiske former av erytrocytter, for eksempel ekkinocytter (utstikkende erytrocytter) i enzymatiske defekter, skjoldbruskkjertelrytrocytter i thalassemi, schistocytter (fragmenter av erytrocytter) i mikroangiopatisk anemi, så vel som er tilstede i erytrocytter i kroppens metahemogobia: eller Howel-Jolly-kropper i sigdcelleanemi.

Forskning på røde blodlegemer er beskrevet i detalj i artikkelen om erytrocytter. Blodanalyser kan også vise avvik i følgende områder:

• økning i LDH (laktatdehydrogenase, dvs. et enzym som er tilstede i erytrocytter), frigjøres når erytrocyten ødelegges, derav økt konsentrasjon i blodet under hemolyse
  
  
• reduksjon i haptoglobin (proteinbindende fritt hemoglobin) dets reduksjon skyldes at laboratoriemetoder vurderer mengden haptoglobin som er i stand til å binde hemoglobin, hvis denne forbindelsen frigjøres fra skadede erytrocytter, er tilgjengelige haptoglobinpartikler bundet til det og er "usynlige" under laboratoriebestemmelse
  
  
• en økning i bilirubin, som er sluttproduktet av hemoglobin sammenbrudd.

Urintesten viser: urobilinogen og hemoglobinuri, dvs. urinutskillelse av henholdsvis en økt mengde urobilin og hemoglobin.

Disse forbindelsene fjernes hvis hemolysen er så alvorlig at leveren ikke klarer å metabolisere de skadede blodcellene effektivt.

Individuelle former for hemolytisk anemi har spesifikke tester, men de utføres sjelden og bare i spesialiserte sentre, inkludert:

• redusert aktivitet av glukose-6-fosfatdehydrogenase
• pyruvat kinasemangel
• økning i metHb (metemoglobinemi)
• økning i HbS og HbF (sigdcelleanemi)
• og den mer vanlige direkte Coombs-testen (den utføres ved autoimmune sykdommer, ikke bare de som er relatert til hemolyse, men i dette tilfellet letter diagnosen sekundær anemi).

Noen ganger, spesielt når diagnosen er usikker, utføres en benmargsbiopsi, som viser en økt dannelse av nye erytrocytter.

Behandling av hemolytisk anemi

Behandlingen av sykdommer i blodet og det hematopoietiske systemet utføres av en hematolog, selv om den grunnleggende diagnostikken også kan utføres av en fastlege.

Til tross for mangfoldet av årsaker til hemolyse, er prinsippene for behandlingen like.

Hos pasienter med en slik diagnose er det primært nødvendig å opprettholde et tilstrekkelig antall røde blodlegemer i sirkulasjonen, så noen ganger er det nødvendig å transfusere konsentratene.

Du må imidlertid alltid gi ingrediensene som trengs for å skape nye røde blodlegemer, dvs. folsyre og jern, hvis det er for lite av det.

Før behandlingen av anemi startes, er det nødvendig å utelukke denne sykdommens sekundære natur, dvs. å behandle sykdommer som kan forårsake hemolytisk anemi, og å avbryte legemidler som kan forårsake den.

En vanlig behandlingsmetode for flere anemi: sfærocytose, talassemi, enzymlidelser er også den siste linjen - kirurgisk fjerning av milten.

Dette organet fanger opp og ødelegger forvrengte røde blodlegemer, men hvis det er for mange av dem, forårsaker miltens virkning alvorlig anemi.

Fjerning av dette organet er ment å holde unormale, men delvis funksjonelle blodceller i sirkulasjonen.

Før splenektomi utføres, forsøkes det å behandle hemolyse spesielt for det forårsakende medikamentet:

• i autoimmune sykdommer, glukokortikosteroider, immunsuppressiv behandling og plasmaferese (en prosedyre som lar deg fjerne alle antistoffer fra blodet, inkludert anti-erytrocytter)
• i methemoglobinemia kan du administrere metylenblått, bruke et hyperbar oksygenkammer og bruke utskiftbare blodtransfusjoner. I lettere, kroniske tilfeller - askorbinsyre og riboflavin
• i thalassemia er vitamin C og sink gitt
• i sigdcelleanemi - hydroksykarbamid, smertestillende og antikoagulantia

Grunnlaget for hemolytisk anemi er veldig mangfoldig, det samme gjelder mekanismen som blodcelleskader oppstår, men de er en vanlig gruppe sykdommer, fordi sluttresultatet alltid er det samme - ødeleggelsen av en ung, funksjonell erytrocyt.

Dette har i sin tur mange konsekvenser, spesielt blodet forsyner ikke cellene med så mye oksygen som de trenger for å fungere skikkelig, og effektene kan variere fra tretthet og raskere hjerterytme til hjerteinfarkt.

Hvis det er mistanke om hemolytisk anemi, bør grunnleggende diagnostikk utføres av en fastlege, men mer avanserte tester og behandling avgjøres av hematologen.