Germinal (germinal) svulster: typer

Kimcelletumorer, ellers kjent som kimcelletumorer (GCTs), kan forekomme hos både kvinner og menn. Hva er risikofaktorene og årsakene til en bakteriell svulst? Hva er typene av kimcelletumorer? Hvordan er behandlingen deres?

Kimcelletumorer (GCT) forekommer hos både kvinner og menn, og barn blir ikke oversett.

Innholdsfortegnelse

1. Endogene svulster i eggstokken
• Kim (dysgerminom)
• Plommesekk-svulst / tumor sinus endodermalis
• Embryonkreft (carcinoma embryonale)
• Korionisk epiteliom (koriokarcinom)
• Teratom
• Blandede kimlinjesvulster
2. Testikulære kimcelletumorer
• Nasieniak (seminom)
• Spermatocytic seminoma (seminoma spermatocyticum)
• Embryonkreft (carcinoma embryonale)
• Plommesekk-svulst / tumor sinus endodermalis
• Korionisk epiteliom (koriokarcinom)
• Teratom
3. Primære kimlinjesvulster i sentralnervesystemet

Endogene svulster i eggstokken

Ovariale terminale svulster utgjør omtrent 20-30% av alle ovarietumorer. De stammer fra multipotente kimceller som koloniserer embryonale gonader eller fra somatiske stamceller som er tilstede i eggstokkene. De skiller seg inn i modne, embryonale og ekstra-embryonale vev.

De er vanligere hos barn og unge kvinner, og dessuten - jo yngre alderen svulsten oppstår, desto mer sannsynlig er det å bli ondartet. Hos jenter og ungdommer er 70% av ovarietumorene germinaltumorer - nesten 67% av dem er ondartede svulster.

Heldigvis er de fleste kimtumorer fullstendig behandlingsbare på grunn av deres høye kjemosensitivitet og radiosensitivitet. Interessant er den vanligste germinale svulsten i eggstokken cystisk teratom.

De germinale svulstene i eggstokken inkluderer:

• reproduksjonssykdom (dysgerminom)
• eggeplomme svulst / endodermal sinus svulst
• embryonkreft (carcinoma embryonale)
• korionisk epiteliom (koriokarcinom)
• teratom (teratom):
  - umoden
  - moden
  - solid
  - cystisk
  - enkeltbokstav

• blandede germinale svulster

Vanligvis er germinale svulster hos yngre kvinner homogene når det gjelder histologi, mens hos eldre kvinner er blandede svulster med dårligere prognose vanligere.

Det er verdt å nevne her at verken risikofaktorene for å utvikle kimcelletumorer eller faktorene som beskytter mot utviklingen av disse svulstene har vært kjent.

På grunn av den meget raske veksten av germinale svulster, er deres tilstedeværelse assosiert med forekomsten av alvorlig smerte og peritoneale symptomer.

Det kan også være relatert til svulstens vridning eller brudd, ofte ledsaget av blødning i bukhulen.

Noen ganger er det også fri væske i bukhinnen (ascites) eller pleurahulen.

Sent symptomer inkluderer:

1. utvidelse av magen
2. flatulens
3. fordøyelses- og urinveisklager
4. vaginal blødning

Da kan du se:

• svakhet
• vekttap
• kakeksi

Interessant, bør germinale svulster hos jenter før puberteten, hvis størrelse overstiger 2 cm, undersøkes histopatologisk ved å utføre laparotomi.

I en slik situasjon er det også nyttig å teste karyotypen før operasjonen, fordi det i tilfelle diagnose av gonadal dysgenese anbefales fjerning av en andre, dysgenetisk eggstokk.

• Kim (dysgerminom)

Den reproduktive svulsten kan ikke skilles fra seminom som forekommer hos menn, med høy utstråling og består av kimceller. Denne svulsten vokser raskt, blir stor (mer enn 10 cm), har en pose og er ensidig i de fleste tilfeller.

Interessant er det den eneste eggstokkimcelletumoren som kan utvikle seg på begge sider. Videre er det den vanligste ondartede svulsten i eggstokken hos gravide kvinner.

Behandlingen innebærer svulsteksisjon med ensidige vedlegg og supplerende cellegift.

I tillegg er det nødvendig å ta biopsier for intraoperativ undersøkelse fra den andre eggstokken.

Tilbakefall av sykdommen observeres sjelden. De er mer vanlige jo mer avansert svulsten opprinnelig var.

Så mange som 95% av pasientene overlever 5 år, uavhengig av omfanget av operasjonen som er utført.

Det er verdt å nevne her at de ugunstige prognostiske faktorene er:

• pasientens tidlige alder på det tidspunktet svulsten dukker opp (under 20 år)
• svulst størrelse større enn 10 cm
• dens høye histologiske aggressivitet (anaplasi, mange mitoser)

• Plommesekk-svulst / tumor sinus endodermalis

Plommesekk-svulsten er en ondartet epitel-svulst som stammer fra den primære plommesekken. Det er den nest hyppigste kimcelletumor.

Gjennomsnittsalderen for denne kreften er 18 år, og 1/3 av syke jenter er før puberteten.

Denne svulsten vokser veldig raskt, blir stor (15 cm i gjennomsnitt) og utvikler seg ensidig. I tillegg er den solid, sprø og har en tynn veske.

Dens karakteristiske trekk er frigjøring av alfa-fetoprotein, som er en spesifikk og sensitiv markør for behandlingsovervåking. Videre viser serumnivået til pasienter et økt nivå av tumormarkøren CA125.

Behandlingen involverer ensidig salpingooforectomy (eksisjon av svulsten sammen med eggstokk og eggleder) med administrering av adjuverende cellegift.

Pasienter med stadium I og II svulster er fullstendig helbredet, og tilbakefall er svært sjeldne.

Til slutt er det verdt å nevne at pasienter kan bli gravide etter ett års oppfølging etter avsluttet cellegift.

• Embryonkreft (carcinoma embryonale)

Kimcellecarcinom er en svært sjelden kimcelletumor i eggstokken, som når en veldig stor størrelse (gjennomsnittlig diameter er 17 cm) og kan skille ut alfa-fetoprotein, koriongonadotropin og østrogener.

Det forekommer hos jenter før puberteten og hos unge kvinner - gjennomsnittsalderen for utbruddet er 14 år.

Symptomene, behandlingen og prognosen for denne neoplasma ligner på kreft i eggeplomme.

Ved diagnose har 40% av pasientene peritoneale metastaser. Det bør nevnes at introduksjonen av cellegift med flere legemidler forbedret overlevelsesgraden betydelig.

• Korionisk epiteliom (koriokarcinom)

Korionisk epiteliom er en sjelden, veldig aggressiv svulst i eggstokken. Ekstremt raskt metastaser gjennom blodstrømmen til lungene, leveren, beinene, sentralnervesystemet og andre organer - på tidspunktet for svulstdiagnosen er metastaser allerede klinisk tilstede.

Denne svulsten er vanligvis en del av blandede germinale svulster og produserer koriongonadotrofin. Dens tilstedeværelse i blodet gjør det lettere å gjenkjenne sykdommen og overvåke responsen på behandlingen.

Behandlingen bruker cellegiftkurer som ved svangerskapsrelatert korionkreft. Prognosen for denne svulsten er ugunstig - de fleste pasienter dør kort tid etter behandlingsstart.

• Teratom

Teratomer utgjør bare 1% av alle ondartede svulster i eggstokken, og deres struktur inkluderer celler og vev som stammer fra mer enn ett kimlag.

Interessant er dette svulster som vanligvis forekommer ensidig. De kan deles inn i modne teratomer, umodne teratomer, teratomer med ondartet transformasjon og monocellulære teratomer.

På grunn av det faktum at disse neoplasmene er mindre følsomme for cellegift, er det veldig viktig å fjerne alle neoplastiske lesjoner helt.

Det er kjent at hos pasienter som har gjennomgått en ufullstendig reseksjon, er 5-års overlevelsesgraden bare 50%. Vanligvis observeres gjentagelse av sykdommen innen 2 år etter fjerning av svulsten.

Modne teratomer er godartede lesjoner og er blant de vanligste eggstokkreftene. Fokus for ondartet transformasjon kan bli funnet i dem svært sjelden.

Den vanligste formen for modent teratom er dermal cyste, som forekommer bilateralt i omtrent 8-15% av tilfellene.

Umodne teratomer utgjør 20% av alle embryonale ovarietumorer og består av elementer som ligner på embryonale vev. Videre hender det ofte at elementene i umoden teratom utgjør en blandet komponent i germinale svulster.

Umodne teratomer forekommer vanligvis ensidig hos jenter og unge kvinner.

Ved behandling av jenter og tenåringer brukes eksisjon av vedlegget og alle svulstfoci. Men hos kvinner som har fullført reproduksjon, anbefales det å utføre en hysterektomi (eksisjon av livmoren) med vedlegg.

Prognosen avhenger i stor grad av andelen mellom modent og umoden vev.

Ondartede transformasjonsteratomer forekommer hos kvinner vanligvis etter fylte 40 år. Deres mistanke mistenkes når den histopatologiske undersøkelsen av cysteveggen avslører tilstedeværelsen av solide nodulære klumper, nekrose og blødninger.

De vanligste monocellulære teratomene er struma ovarii (struma ovarii) og karsinoid.

Noen ganger er det svulster som består av disse to elementene.

Eggstokk goiter er en svulst som ligner en moden skjoldbruskkjertel i struktur og der det kan være patologiske forandringer som er typiske for skjoldbruskkjertelen, f.eks.

En karsinoid i eggstokken kan enten være en metastatisk svulst, en primær svulst som er en komponent i et modent teratom eller en primær ovariecarinoid - da er det vanligvis godartet.

• Blandede kimlinjesvulster

Blandede kimlinjetumorer består av minst to av de ovenfor beskrevne svulstene.

Den vanligste kombinasjonen er en kreft i plommesekken med et kimcellekreft. Behandlingen innebærer svulsteksisjon og cellegift.

Prognosen for blandede germinale svulster er vanligvis god.

Testikulære kimcelletumorer

Testikulære kimcelletumorer er svulster dannet fra cellene i det sæddannende epitelet i sædrørene (det reproduktive epitelet).

Disse cellene er multipotensielle - dette betyr at de kan skille seg inn i modne, embryonale og ekstraembryonale vev.

De utgjør omtrent 90-95% av testikulære svulster og kan deles inn i seminomer - de utgjør omtrent 1/3 av germinaltumorene, og ikke-seminomtumorer - omtrent 1/2 av germinaltumorene.

Testikulære germinale svulster er veldig ondartede, metastaserer tidlig og forekommer hos unge menn.

Interessant, mellom 15 og 34 år, er disse svulstene de vanligste kreftformene hos menn.

Toppen av deres forekomst er 30 år gammel.

Den høyeste forekomsten er observert i Danmark, Sveits og USA, og den laveste i Japan.

Testikulære kimlinjesvulster er klassifisert som følger (inndeling i henhold til Verdens helseorganisasjon WHO):
1. Forløperlesjon - intra-tubular neoplasia av reproduktive celler
2. Histologisk homogene svulster
a) seminom
b) spermatocytic seminoma (seminoma spermatocyticum)
c) karsinomembryonale
d) eggeplomme-svulst
e) korionisk epiteliom (koriokarcinom)
f) teratom
- moden
- umoden
- med ondartet transformasjon
3. Histologisk heterogene svulster - dette er blandede former for svulster fra reproduktivt epitel

Interessant er at rundt 40% av germinale svulster er sammensatt av en histologisk type, og resten er en blanding av forskjellige histologiske typer.

Sistnevnte består vanligvis av teratom, kimcellecarcinom, korionepiteliom og eggeplommesvulst.

Kreftceller og teratom forekommer hos unge mennesker (mellom 20 og 30 år), seminomer hos litt eldre mennesker (over 40 år), og spermatocytiske seminomer enda senere (etter 50 år).

Mest sannsynlig oppstår testikulære kimlinje-neoplasmer gjennom neoplastisk transformasjon av cellene i det sæddannende epitelet til sædrørene. Så den såkalte intratubular neoplasia av reproduktive celler.

De viktigste risikofaktorene er

• genetiske faktorer
• testikkel dysgenese
• kryptorchidisme
• tidligere diagnostisert testikelsvulst

Pasienter oppsøker lege når de får undersøkt en smertefri tumor, på grunn av smerter og hevelse i testikelen, eller på grunn av symptomer relatert til metastase.

Metastaser finnes oftest i retroperitoneal peraorta og mediastinum lymfeknuter, men også i lungene, leveren og sentralnervesystemet.

Interessant, det histologiske bildet av metastasene kan avvike fra primær svulst.

Et slikt fenomen kan ofte observeres i tilfelle kjemoterapi av blandede germinale svulster. Det hender at den metastatiske svulsten da er tilstede i en ildfast del av svulsten.

Semenomas, i motsetning til ikke-seminomer, er veldig følsomme for strålebehandling og gir pasientene en bedre prognose. Svært ofte forblir seminom begrenset til testikelen i lang tid og metastaserer deretter til lymfeknuter, mens ikke-seminomtumorer også metastaserer gjennom blodårene.

Germinal svulster produserer biomarkører. De er polypeptidhormoner og enzymer som utskilles i blodet, som for eksempel AFP, hCG og LDH. De brukes både til å diagnostisere disse svulstene og overvåke responsen på behandlingen. Konsentrasjonen av disse markørene i blodserumet avtar etter behandling og øker med lokal tilbakefall eller tilstedeværelse av metastase.

Behandling og prognose avhenger av det kliniske stadiet av sykdommen og den histologiske typen av svulsten. Vanligvis utføres kirurgi for å behandle svulsten (eksisjon) etterfulgt av cellegift eller strålebehandling.

• Nasieniak (seminom)

Semenoma er den vanligste germinale svulsten i testikelen og står for omtrent 50% av alle slike svulster. Det forekommer vanligvis rundt 40 år og er ekstremt sjelden før puberteten.

Pasienter oppsøker lege med smertefri testikelsvulst og noen ganger med gynekomasti, som er assosiert med forhøyede nivåer av hCG (koriongonadotropin).

Neoplasma forblir begrenset til testikelen i lang tid, derfor har bare omtrent 30% av pasientene metastaser ved diagnosen.

Ved behandling av denne kreften brukes orkiektomi (eksisjon av testikkel) og strålebehandling, som han er veldig følsom for.

Interessant er at en ovarietumor med samme histologiske struktur kalles en kimcelletumor (dysgerminoma).

• Spermatocytic seminoma (seminoma spermatocyticum)

Spermatocytisk seminom er en kreft med god prognose som vanligvis oppstår etter fylte 65 år.

Den vokser sakte og metastaserer nesten aldri. Videre er det ikke relatert til kryptorkisme og er ikke en del av histologisk heterogene svulster.

Bare orkiektomi brukes til å behandle den. Det anbefales ikke å bruke strålebehandling eller cellegift.

• Embryonkreft (carcinoma embryonale)

Kimkreft er en ganske sjelden ondartet svulst som ofte finnes i blandede svulster.

Det dukker ofte opp mellom 20 og 35 år og forekommer ikke før puberteten.

Pasienter besøker lege med en testikelsvulst og noen ganger med gynekomasti. Behandlingen bruker orkidektomi sammen med cellegift.

• Plommesekk-svulst / tumor sinus endodermalis

Plommesekk-svulsten er en ondartet svulst hvis celler skiller seg mot eggeplommestrukturene.

Interessant, det er den vanligste ondartede svulsten i testiklene hos nyfødte og barn - det kan se ut fra fødselen til 8 år.

Karakteristisk for barn er ren eggeplomme-neoplasma, og for voksne - som en komponent av ikke-seminom germinal svulster.

Cirka 80-90% av barna oppsøker lege med smertefri testikelsvulst, og den 5-årige overlevelsesraten er omtrent 91%.

Karakteristisk for denne svulsten er det økte nivået av AFP i blodserumet.

• Korionisk epiteliom (koriokarcinom)

Korionisk epiteliom er en ekstremt ondartet svulst i testikelen som skiller seg ut i ekstra embryonale vev som cytotrofoblast og syncytiotrophoblast. Den har en mye dårligere prognose sammenlignet med andre germinale svulster.

Det forekommer vanligvis mellom 20 og 40 år, men aldri før puberteten. Det er vanligvis en komponent av blandede germinale svulster.

Det er verdt å nevne her at det også kan være tilstede i livmor, eggstokk og retroperitoneal plass.

Testikelen forblir vanligvis uendret, noen ganger kan en klump være håndgripelig, og noen ganger er svulsten bare synlig ved ultralyd.

Vanligvis presenterer pasienter symptomer relatert til tilstedeværelse av metastaser i sentralnervesystemet, lungene eller leveren.

Laboratorietester viser et veldig høyt nivå av hCG i blodserumet - det kan bidra til utvikling av gynekomasti.

Kjemoterapi brukes i behandlingen.

• Teratom

Teratomer er kimtumorer som består av celler og vev avledet fra mer enn ett kimlag. Avhengig av den histologiske strukturen, kan de være både godartede og ondartede.

Hos nyfødte og barn er de de nest vanligste germinale svulstene i testikelen og er vanligvis histologisk homogene - gjennomsnittsalderen på svulsten er rundt 20 måneder.

Hos voksne er de imidlertid en komponent i histologisk heterogene germinale svulster. Videre kan de indikere tilstedeværelsen av medfødte utviklingsforstyrrelser.

Modent teratom består av celler og vev av ekto-, meso- og endodermal opprinnelse, slik som glatte muskelstrenger, bronkialepitel, tarmepitel, nervestammer, brusk, tenner, glialvev og mange andre som ligger i bindevevet.

Hos barn er det en godartet svulst med god prognose.

Prognosen hos voksne er usikker, hovedsakelig på grunn av mulig tilstedeværelse av umodne eller ondartede lesjoner.

Umoden teratom består av umodne vev som embryonale kjertelrør, blastema eller neuroepitel.

I motsetning til det fremstår en og annen hudcyste som en cyste fylt med gulaktige fettete masser, ofte med hår.

Primære kimlinjesvulster i sentralnervesystemet

Kimneoplasmer utenfor eggstokk og testikkel kan også være tilstede, men sjelden, i sentralnervesystemet. Forekomsten av dem er typisk for barn og tenåringer.

De er plassert langs midtlinjen - ofte rundt kammer III, pinealkjertelen og det suprasellare området.

Disse inkluderer:

• germinom
• embryonkreft (carcinoma embryonale)
• eggeplomme svulst
• korionisk epiteliom (koriokarcinom)
• teratomer - modne, umodne og med ondartet transformasjon

Ved diagnosen av disse svulstene brukes bildebehandlingstester (computertomografi, magnetisk resonansavbildning) og undersøkelse av cerebrospinalvæsken for tilstedeværelse av alfa-fetoprotein, koriongonadotropin og alkalisk fosfatase (PLAP).