Primære immundefekter (PID) er fortsatt referert til som sjeldne sykdommer, men det anslås at dette problemet rammer opptil 1 av 400 mennesker over hele verden. Essensen av primære immunmangel er forstyrrelsen av immunforsvaret. De forårsaker hyppige og alvorlige virus- og bakterieinfeksjoner hos barn og voksne. Hva er årsakene og symptomene på primære immunsvikt? Hva er behandlingen? Disse og andre spørsmål blir besvart av Dr. Hanna Suchanek, en immunolog ved University Clinical Center i Gdańsk.
Primær immunsvikt (PID) er en gruppe på over 250 sykdommer, og essensen er at noen av elementene i immunforsvaret ikke fungerer. Som et resultat er pasienter med primær immunsvikt mye mer sannsynlig å utvikle alvorlige infeksjoner og lider av mange kroniske sykdommer, hovedsakelig i luftveiene. Det største problemet i Polen er fortsatt lav bevissthet om eksistensen av PID, og dermed - et stort antall udiagnostiserte pasienter. Ubehandlet immunsvikt kan føre til alvorlige kroniske komplikasjoner og til og med død.
Primære immunsvikt - årsaker
Primær immunsvikt er en gruppe genetiske sykdommer.
Primær immunsvikt - symptomer
Noen alvorlige former for primær immundefekt sykdom gir symptomer som blir tydelige snart etter fødselen. Et eksempel på en slik tilstand er Di George-syndromet, som forårsaker ansiktsforvrengning, hjertesykdom og problemer med nervesystemet, som sees ved fødselen. - Primære immunsvikt kan også manifestere seg som autoimmune sykdommer, når kroppen blir angrepet av sitt eget immunsystem. Dette manifesteres for eksempel ved en reduksjon i antall blodplater, leddgikt eller vitiligo, forklarer Dr. Hanna Suchanek, en immunolog ved University Clinical Center i Gdańsk.
Alvorlige infeksjoner er vanligvis de første mistankene om PID. Dette er vanligvis alvorlige, gjentatte infeksjoner som er vanskelige å behandle til tross for bruk av antibiotika. Hvis vi lider av øre, bihule, bronkitt eller lungebetennelse igjen i løpet av året, bør vi ikke undervurdere det, fordi det kan være et signal om at immunforsvaret vårt ikke fungerer som det skal.
Verdt å viteSelv om primær immunsvikt er medfødt, kan de diagnostiseres hos både barn og voksne, ettersom symptomene på sykdommen ikke alltid dukker opp umiddelbart. - I noen, spesielt lettere tilfeller, lever pasientene ofte med sykdommen i mange år før passende tester gjør det mulig å stille en riktig diagnose - forklarer Adrian Górecki, president for foreningen for personer med immunsvikt "Immunoprotect".
Les også: Når et barn er konstant syk - måter å få vanlige infeksjoner hos barn Reseptbelagte immunitetsfremmende medisiner. Hvordan fungerer vaksinasjonsvaksiner? Sarkoidose: Årsaker, symptomer, behandlingPrimær immunsvikt - diagnose
I en situasjon der mistanke om PID utføres mer detaljerte studier av immunforsvaret. - De gjøres vanligvis gradvis for å utelukke de alvorligste formene for PID i begynnelsen, for eksempel alvorlig kombinert immunsvikt (SCID). Først utføres en fullstendig blodtelling med utstryk, og deretter - om nødvendig - blir nivåene av immunglobuliner bestemt og andre spesialiserte tester utført - sier Dr. Suchanek.
Blodtall er en viktig indikator på abnormiteter knyttet til immunforsvaret, men det er ikke tilstrekkelig for riktig diagnose av primær immunsvikt. Snarere er blodtallresultater en indikasjon for mer nøyaktige tester for bestemte celletyper. Slike tester utføres vanligvis av immunologiske spesialister.
Ifølge eksperten, Dr. Hanna Suchanek, en immunolog fra University Clinical Center i Gdańsk
Hvis en pasient får diagnosen immunsvikt, kan passende behandling startes. Selv om PID ikke kan helbredes helt, forbedrer effektive terapier helsen til mennesker med sykdom, reduserer antall infeksjoner betydelig og lar dem leve et aktivt liv, utvikle en karriere og ha en familie. Den mest brukte immunglobulin-erstatningsterapien, dvs. subkutan eller intravenøs administrering av humane immunglobulinpreparater, brukes hos de fleste pasienter gjennom hele livet.
Primær immunsvikt - behandling
For en stor andel av primære immundefekter produserer kroppen for lite eller ingen immunglobulin. Administrering av immunglobuliner er den mest brukte behandlingsformen fordi den gjør det mulig å oppnå ønsket, trygt nivå av antistoffer. Takket være dette er det mulig å beskytte kroppen mot en rekke infeksjoner og redusere alvorlighetsgraden av autoimmune symptomer.
Mange mennesker med PID trenger også antibiotika for å forhindre og behandle infeksjoner. Antibiotika er effektive mot infeksjoner forårsaket av bakterier. Noen ganger er det også nødvendig å bruke andre legemidler for å bekjempe infeksjoner forårsaket av sopp (f.eks. Trost) eller virus (f.eks. Vannkopper). Ved de mest alvorlige immunsviktene, for eksempel SCID, brukes benmargstransplantasjon.
Vanligvis må primær immunsviktpasienter ta medisiner resten av livet, men dette forstyrrer ikke deres normale daglige funksjon. - En person med PID kan og bør leve et normalt liv. Det er ingen kontraindikasjoner mot å gå på skole, studere eller jobbe. Selvfølgelig må du ta visse forholdsregler for å minimere risikoen for infeksjon, men det er i utgangspunktet alt - oppsummerer Adrian Górecki.
Verdt å viteHvis du mistenker at du har en primær immunsviktforstyrrelse, kan du gå til www.immunoprotect.pl og sjekke hvor du kan finne nærmeste spesialistanlegg for diagnostisering og behandling av PID.
