Primær skleroserende kolangitt

Primær skleroserende kolangitt (PSC) er en kronisk sykdom av ukjent årsak, som fører til kolestase. Hva er symptomene på primær skleroserende kolangitt og hvordan behandles det?

Primær skleroserende kolangitt (Cholangitis Scleroticans Primaria, PSC) er en kronisk sykdom med ukjent etiologi. Det skal være forårsaket av en immunmekanisme.

Forekomsten av PSC er omtrent 1 til 5 per 100.000 mennesker per år, det er mer vanlig hos menn enn hos kvinner, og toppforekomsten er mellom 30 og 50 år.

Dette kan indikeres ved assosiasjon av PSC med ulcerøs kolitt, tilstedeværelsen av visse alleler i HLA-DR-systemet og antistoffer mot cytoplasmaet til perinukleære nøytrofiler (p-ANCA). Primær skleroserende kolangitt er preget av progressiv fibrose og ødeleggelse av forskjellige størrelser av ekstrahepatiske og intrahepatiske galleveier, noe som fører til vekslende innsnevring og utvidelse, og følgelig kolestase.

Primær skleroserende kolangitt: symptomer

Utbruddet av sykdommen er vanligvis asymptomatisk, og diagnosen er tilfeldig, basert på laboratorietester - i dette tilfellet kronisk forhøyede nivåer av alkalisk fosfatase og GGTP. Hos noen pasienter er plutselig symptomutbrudd mulig. De er assosiert med utvikling av infeksjonsindusert akutt kolangitt, som er en komplikasjon av asymptomatisk galleobstruksjon. Pasienter klager da over feber, ømhet i øvre høyre kvadrant i magen og noen ganger gulsott.

Senere i sykdommen er det en følelse av progressiv utmattelse, kløe i huden, kronisk gulsott, lite karakteristisk epigastrisk smerte eller vekttap. Utviklingen av levercirrhose er en konsekvens av det progressive gallegangstapet som et resultat av den inflammatoriske prosessen. I sluttfasen av sykdommen kan intraepitelial neoplasma i gallegangene utvikle seg, noe som går foran utviklingen av galdeepitelkreft. Risikoen for å utvikle denne kreften er 10-15%, og gjennomsnittlig tid fra diagnose til malignitet er 5 år.

Det er spesielt viktig at ulcerøs kolitt eksisterer sammen i nesten tre fjerdedeler av pasientene, og retroperitoneal fibrose, immunsvikt syndromer og pankreatitt kan være andre medfølgende sykdommer.

Les også: Gallestein - symptomer, tester, behandling Kreft i gallegangene: prognose. Kreftårsaker, symptomer, behandling ... Betennelse i gallegangene (kanaler) - årsaker, symptomer, behandling

PSC: diagnose og differensiering

Først foreslås en ultralydundersøkelse av leveren for å skille typen gulsott og for å bestemme dens anatomiske grunnlag. Undersøkelsen viser utvidede og / eller ikke-ekspanderte galleganger, hovedsakelig intrahepatiske med tykkede vegger.

Diagnosen av PSC stilles på grunnlag av det kliniske bildet, samt avbildning og laboratorietester.

Enkelte diagnoser er gjort mulig ved endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi (ERCP) eller magnetisk resonans kolangiopankreatografi (MRCP), som viser vekslende innsnevring og utvidelse av galleveiene. I tillegg kan MRCP vise tykkelse av gallegangveggene. Begge testene muliggjør differensiering av endringer knyttet til løpet av obstruktiv kolangitt - gallecyster. Ofte er det en cyste av den vanlige gallegangen eller Carolis sykdom, dvs. segmentutvidelser av gallegangene (såkalte pseudocyster), ofte fylt med galleforekomster.

I laboratoriestudier er den økte aktiviteten til GGTP og alkalisk fosfatase karakteristisk. Antistoffer mot nøytrofilt cytoplasma av ANCA, som viser perinukleær (p-ANCA) eller atypisk (x-ANCA) fluorescens, kan også bli funnet hos de fleste pasienter.

I tillegg kan mikroskopisk undersøkelse av leverbiopsi (materiale samlet under biopsi) utføres, noe som viser fibrose rundt galleveiene, inflammatorisk infiltrasjon i portalrom og spredning av gallegangene.

PSC: Behandling og prognose

Det skal huskes at farmakologisk behandling av PSC vanligvis er utilfredsstillende. Bruk av ursodeoksykolsyre bidrar til å forbedre pasientens kliniske tilstand og til å normalisere kolestasens laboratorieparametere. Det reduserer også risikoen for å utvikle kreft fra galleepitelet.
I tilfelle en galleveisinfeksjon brukes antibiotika.

Galleobstruksjon kan noen ganger behandles med kirurgisk bypass anastomoser eller endoskopisk innsetting av stenter. Det bør imidlertid huskes at slike behandlinger kan begrense muligheten for en vellykket levertransplantasjon, som er den eneste måten å kurere den på.
Gjennomsnittlig overlevelsestid for en pasient som ikke har gjennomgått levertransplantasjon er ca 10-20 år.