Subakutt skleroserende encefalitt (SSPE)

Subakutt skleroserende encefalitt (SSPE) er en sjelden sykdom forårsaket av meslingervirus. Forekomsten har sunket betydelig siden meslinger-vaksinen ble introdusert, men dessverre, til tross for behandlingsforsøk, har ingen botemidler blitt observert. Hva er årsakene og symptomene på subakutt skleroserende encefalitt (SSPE)?

Subakutt skleroserende panencefalitt (SSPE) utvikler seg vanligvis 7 år etter en tidlig meslingerinfeksjon og rammer hovedsakelig barn under 12 år, oftere hos gutter enn jenter. Forekomsten av SSPE har redusert betydelig siden introduksjonen av meslinger-vaksinen og er nå rundt 1 av 100.000.

Subakutt skleroserende encefalitt presenterer med progressiv demens, inkoordinering, ataksi, myoklonus og andre fokale nevrologiske symptomer. Det er en kronisk sykdom, som vanligvis varer i flere år. Imidlertid har det vært rapporter om et voldelig kurs som førte til døden i løpet av få måneder. Bare om lag 10 prosent av pasientene kan komme seg av seg selv, noe som kan vare i mange år.

I løpet av infeksjon er det perivaskulære infiltrater i hjernebarken og den hvite substansen i hjernen laget av plasmaceller og andre mononukleære celler, samt foci for demyelinisering og gliose i den hvite substansen og dypere lag i hjernebarken. I tillegg observeres tilstedeværelsen av degenerative endringer i hjernebarkens nerveceller, basale og ponsale ganglier og i nedre olivenkjerner. I nevroner og gliaceller er det intranukleære og endoplasmatiske eosinofile inklusjonslegemer. Merking av inklusjonslegemer ved immunfluorescens viser et positivt resultat, karakteristisk for meslingervirus.

Subakutt skleroserende encefalitt: symptomer

Subakutt skleroserende encefalitt utvikler seg gradvis uten medfølgende feber. De første symptomene kan være:

• glemsomhet;
• vanskeligheter med læring og skoleaktiviteter;
• motorisk rastløshet.

Så, innen uker eller til og med måneder, vises følgende:

• motoriske koordinasjonsforstyrrelser;
• ataksi;
• myoklonus i lemmer og koffert;
• apraksi;
• koreoatotiske eller ballsalbevegelser;
• pyramidale symptomer;
• taleforstyrrelser;
• kramper;
• dystonisk posisjon.

I den siste fasen av sykdommen er det synsforstyrrelser, inkludert blindhet, døvhet og spastisk tetraplegi, som ligner tilstanden til avskalling.

Subakutt skleroserende encefalitt: forskning

Diagnosen subakutt skleroserende encefalitt er basert på det kliniske bildet, hjernevæskeundersøkelse og elektroencefalografi (EEG).

Både blodserum og cerebrospinalvæske viser økte nivåer av anti-gjær-antistoffer. I en elektroforetisk undersøkelse av cerebrospinalvæsken vises disse antistoffene som oligoklonale IgG-bånd. Protein og glukosenivå i cerebrospinalvæske er normale og pleoocytose er normalt eller svakt forhøyet.

Generelle forstyrrelser i den bioelektriske hjernebarken i hjernebarken forekommer ofte i EEG-undersøkelsen, med bildet av "utladning og undertrykkelse" av høyspent sakte bølger eller pigg-sakte bølgesamlinger som vises med en frekvens på 4-20 s synkront eller uavhengig av myoklonus.

Bildebehandlingstester brukes også til diagnostisering av subakutt skleroserende encefalitt. Datatomografi viser kortikal atrofi så vel som fokale eller multifokale, hvite substanslesjoner med lav tetthet. Når det gjelder T2-vektede MR-bilder, kan endringer i periventrikulær hvit substans observeres.

Subakutt skleroserende encefalitt: behandling

Til tross for forsøk på å bruke mange medikamenter hos pasienter, som bromodeoksyuridin, amantadin, inosin eller isoprosin, ble det ikke observert noen bedring. I noen tilfeller oppnås klinisk forbedring eller sykdomsprogresjon ved intraventrikulær administrering av interferon alfa etterfulgt av intravenøs eller intraventrikulær administrering av ribavirin. Det skal imidlertid huskes at denne typen behandling er assosiert med forekomsten av karakteristiske bivirkninger, som inkluderer hjernehinnebetennelse, encefalopati, samt symptomer på motoriske nevroner.

NFZ