Oversettelse av store arterielle trunks (TGA)

Transponering av store arterier, eller kort fortalt TGA, er den vanligste cyanotiske medfødte hjertefeilen som finnes hos nyfødte. Det er forbundet med en veldig alvorlig prognose. Mangel på kirurgisk behandling medfører høy risiko for dødelighet i de tidlige stadiene av livet. Av denne grunn er det så viktig å oppdage en mangel tidlig og utføre passende korreksjon. Hvor vanlig er great trunks (TGA) oversettelse, og hva er det forårsaket?

Oversettelsen av de store arteriestammene (TGA) utgjør 5-7% av alle medfødte hjertefeil. Gjennomsnittlig forekomst er 20-30 per 100.000 levendefødte. Ofte er det en isolert mangel, og dens etiologi er multifaktoriell og ukjent. Det mistenkes at det oftere rammer nyfødte hos mødre med diabetes. Bare i 10% av tilfellene er forbundet med andre mangler, inkludert med asplenia (mangel på milt) eller visceral inversjon. TGA forekommer 2-3 ganger oftere hos gutter enn hos jenter.

Hva er oversettelsen av store arteriestammer?

Oversettelsen av store arteriestammer (store fartøyer) er basert på aortaens avgang fra høyre ventrikkel og lungestammen fra venstre ventrikkel. Forbindelsene mellom de tilsvarende atriene og ventriklene forblir konsistente.

Vi kan skille TGA enkel (uten samtidig feil) og kompleks.

Som et resultat av slik transponering har vi å gjøre med fremveksten av to separate sirkulasjonssystemer. Uoksidert blod i systemisk sirkulasjon, dvs. systemet strømmer fra høyre atrium til høyre ventrikkel, og derfra til aorta og perifere kar, for å gå tilbake til høyre atrium via venøs system. I den lille sirkulasjonen strømmer blod fra venstre ventrikkel til lungesirkulasjonen, og deretter kommer oksygenert blod tilbake til venstre atrium. Tilstanden som tillater overlevelse av et nyfødt barn som er rammet av denne feilen, er eksistensen av forbindelser som tillater blanding av oksygenert og ikke-oksygenert blod. De kan omfatte:

• foramen ovale (FO) eller atriell septumdefekt (ASD),
• defekt i interventrikulært septum (VSD),
• patent ductus arteriosus (PDA).

Graden av oksygenering av kroppens vev og alvorlighetsgraden av symptomene avhenger av antallet og effektiviteten til disse forbindelsene. Skifting av store fartøy kan være ledsaget av:

• defekt i interventrikulært septum (VSD) - forekommer i omtrent 50% av TGA-tilfeller; jo mer signifikant det er, desto bedre blanding av venøst ​​og arterielt blod; feilen kan være enkelt eller flere;
• aorta coarctation (CoA) - sjelden ledsaget av TGA;
• avvik og avgang av koronararterier - i omtrent 1/3 av tilfellene; den vanligste varianten er avgang av circumflex arterien fra høyre koronararterie;
• venstre ventrikulær utstrømningskanalobstruksjon - mer vanlig i kombinasjon med VSD; i enkel TGA er det vanligvis funksjonelt og skyldes en forskyvning av interventrikulært septum forårsaket av høyere blodtrykk i høyre ventrikkel.

Hvordan manifesterer TGA seg?

Babyer med storstammetransplantasjon blir vanligvis født i tide med normal vekt. Hovedsymptomet hos nyfødte babyer er sentral cyanose - blåaktig misfarging av hud og slimhinner (hovedsakelig lepper, tunge, munn). Det er resultatet av en økning i prosentandelen ikke-oksygenert hemoglobin i arterielt blod (> 5 g / dl). Cyanose forsvinner ikke med 100% oksygen. Kjørelengden korrelerer sterkt med graden av blanding av blod. Når den eneste kommunikasjonen mellom stor og liten sirkulasjon er foramen ovale, og arteriekanalen er lukket i 1-2. En dag i livet vokser cyanose raskt, og den kliniske tilstanden til den nyfødte forverres dramatisk. Imidlertid, hvis oversettelsen er ledsaget av et betydelig tap av interventrikulært septum, kan cyanose være liten, og symptomene på hjertesvikt hos nyfødte, for eksempel:

• rask pust,
• takykardi,
• økt svette,
• nedsatt vektøkning

kan ta flere uker å utvikle seg.

Behandling av oversettelse av store arteriestammer

Ved første diagnose av TGA er umiddelbar administrering av prostaglandin PGE1 førstelinjebehandling. Målet med denne prosedyren er å opprettholde åpenheten til arteriekanalen. Tilførsel av prostaglandin i løpet av de første timene etter fødselen muliggjør transport til riktig senter i best mulig tilstand.

Hvis blandingen av blod på nivået av ductus arteriosus og interatrialt septum er utilstrekkelig, og reparasjonsoperasjonen ikke kan utføres umiddelbart, er neste trinn ballongatiosiosostostomi, dvs. Rashkinds behandling. Den består i å utvide foramen ovale eller bryte atriell septum. Målet er å øke blodlekkasjen i høyre atrium og dermed øke mengden oksygenert blod i den systemiske sirkulasjonen. Kateteret med ballongspissen føres vanligvis gjennom lårbenen til høyre atrium, og deretter gjennom det ovale foramen til venstre atrium. Der er ballongen fylt med et kontrastmiddel fortynnet i saltvann. Å trekke den mot høyre atrium skaper en septumfeil som vil tillate effektiv blanding og forbedring av arteriell blodmetning.

Nøkkelen til overlevelse er å utføre hjerteoperasjoner. Operasjonstypen avhenger av den anatomiske typen av defekten. For øyeblikket, når det gjelder enkel TGA eller TGA med en liten, isolert VSD, er den valgte prosedyren den anatomiske korreksjonen av feilen - Jatene's operation (arterial switch operation). Kort sagt består den i et overvalvulært skjæringspunkt mellom aorta og lungestammen, og deretter forskyvning og fusjon med de tilsvarende kamrene. Operasjonen inkluderer også transplantasjon av koronararteriene til den første delen av lungearterien, som vil være koblet til aorta. Trinnet foran prosedyren er skjæring eller ligering av arteriekanalen. Jatene skal utføres opp til 4 ukers alder.

Anbefalt artikkel:

Før Jatene-metoden ble en anerkjent standard, var den første TGA-reparasjonsoperasjonen den såkalte fysiologisk korreksjon først utført av sennep i 1964. Det innebærer å fjerne atrialseptumet og koble atriene med et "krysset" dakron eller perikardialt plaster for å avlede strømmen av oksygenert og ikke-oksygenert blod til motsatte ventrikler. Det ga tilstrekkelig metning, men eliminerte ikke forholdet, så høyre ventrikkel måtte fortsatt pumpe blod inn i den systemiske sirkulasjonen.

I TGA med samtidig hindring av venstre ventrikkel utstrømningskanal og betydelig VSD, er ikke anatomisk korreksjon av defekten et alternativ. Løsningen i denne situasjonen er Rastelli-metoden. Lukkingen av defekten utføres på en slik måte at blodet fra venstre ventrikkel drenerer til aortaåpningen. Høyre ventrikkel er koblet til lungestammen ved hjelp av en syntetisk protese eller homotransplantat (biologisk transplantat).

TGA - prognose etter operasjonen og dens bivirkninger

Etter kirurgisk behandling blir pasienter nøye overvåket for å oppdage og behandle mulige komplikasjoner, for eksempel:

• hjerterytmeforstyrrelser (inkludert plutselig hjertedød på grunn av ventrikelflimmer);
• hjertefeil;
• innsnevring av koronararteriene (hjerteinfarkt, infarkt);
• aorta og lungestenose på stedet for kirurgiske anastomoser;
• utvidelse av aortapærer og oppstøt i aorta.

Ulike teknikker for feilkorreksjon betyr at hver type operasjon er assosiert med et litt annet sett med typiske komplikasjoner.

Hver pasient, uavhengig av hvilken type behandling som er valgt, bør gjennomgå regelmessig kontroll, som inkluderer: medisinsk undersøkelse, røntgen av brystet, EKG, hjerteeko, metning.

Prognosen for transponering av store kar avhenger av typen feil og type operasjon som er utført. Hvis ubehandlet, er mangelen forbundet med en veldig høy dødelighet. 30% av nyfødte dør innen 1 uke etter livet, 50% i den første måneden, og 90% av nyfødte babyer med TGA dør før de fyller 1 år. For øyeblikket, takket være bedre utviklet nyfødtpleie og hjertekirurgi hos barn, er påvisning og behandling av oversettelse av store arteriestammer på et høyt nivå, noe som øker sjansene for overlevelse for de yngste pasientene betydelig. For eksempel når langvarige overlevelsesrater for arterielle bryteroperasjoner (Jatene-operasjonen), avhengig av forskningen som er utført, over 90%. Perioperativ dødelighet (avhengig av type operasjon) varierer innen noen få prosent.

Kilder:

1. Hoffman M., Rydlewska-Sadowska W., Rużyłło W., Wady heart, Warszawa, Wyd. PZWL, 1980, ISBN 83-200-0295-87
Moll J.J., Kopala M., Moll M., Total oversettelse av store kar, "Children's Cardiac Surgery" Scientific Publishing House "Śląsk", Katowice 2003, redigert av prof. Janusz H. Skalski og prof. Zbigniew Religa (online)

2. Kawalec W. Turska-Kmieć A., Ziółkowska L., Medfødte hjertefeil, Kawalec W. (red.), Ziółowska H. (red.), Grenda R. (red.), Pediatria, vol. .1, Warszawa, PZWL, 2016