Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati

Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati er en sykdom der det er progressiv skade på nervefibre i det perifere nervesystemet. Patogenesen til denne sykdommen er ikke helt klar, men det er tydelig at den er forbundet med abnormiteter i funksjonen til immunforsvaret til pasienter. Hva er symptomet på kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati, på grunnlag av hvilke tester kan den diagnostiseres, og hva er behandlingsmulighetene for denne enheten?

Innholdsfortegnelse:

1. Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati: årsaker
2. Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati: symptomer
3. Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati: diagnose
4. Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati: behandling
5. Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati: prognose

Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati (CIDP) ble først nevnt i medisinsk litteratur på slutten av 1800-tallet - da, nettopp i 1890, beskrev den tyske nevrologen Hermann Eichhorst de første tilfellene av denne sykdommen.

Snarere får sykdommen sjelden mer oppmerksomhet på grunn av at den er relativt sjelden - det anslås at CIDP rammer flere (5-7) av 100.000 mennesker. Hos menn vises sykdommen til og med dobbelt så ofte som hos kvinner, de første symptomene på kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati vises vanligvis i 4-5. tiår med livet.

Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati: årsaker

Den eksakte årsaken til kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati er ukjent. Problemet er ganske ofte inkludert i gruppen av autoimmune sykdommer - uregelmessigheter i immunforsvarets funksjon er merkbare hos pasienter med CIDP. I løpet av sykdommen, til inflammatoriske infiltrater i nærheten av nervefibre, der makrofager og T-lymfocytter er involvert.

Resultatet av den inflammatoriske reaksjonen hos pasienter med CIDP er ødeleggelsen av myelinskjeden som omgir nervefibre, som er ansvarlig for de karakteristiske symptomene på kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati hos pasienter.

Akkurat som det faktisk er ganske enkelt å oppdage fenomener relatert til autoimmunitet hos CIDP-pasienter, oppstår det vanskeligheter når man prøver å finne en forklaring på forekomsten av slike reaksjoner. Så langt har det ikke vært kjent antistoffer som vil favorisere de patologiske prosessene som forekommer hos pasienter med denne enheten, og det er heller ikke kjent noen antigener som kontakt kan initiere autoimmune reaksjoner som fører til ødeleggelse av myelinskjeden som er karakteristisk for CIDP.

Det eneste forskere har klart å fastslå er at kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati noen ganger dukker opp i forbindelse med andre tilstander - diabetes, HIV-infeksjon, monoklonal gammapati av ubestemt betydning og systemisk lupus erythematosus er eksempler på slike enheter. sarkoidose og visse kreftformer.

Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati: symptomer

Det primære symptomet på kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati er muskelsvakhet i armer og ben. Sykdommen forårsaker dysfunksjon i både distale og proksimale muskler, det er også karakteristisk at symptomene er symmetriske og gradvis forverres over tid.

De fleste av pasientene lider av motorisk dysfunksjon, og i tillegg har de også forskjellige sensoriske forstyrrelser (som tap av følelse, men også følelsen av uvanlige opplevelser, som nummenhet eller sviende). I tillegg opplever pasienter med CIDP svekket eller til og med fullstendig tap av senereflekser, og kan også ha forstyrrelser i følelsen av vibrasjon.

I tillegg til de listede typiske symptomene på CIDP, kan pasienter utvikle andre typer plager, som kan omfatte:

• motta et dobbeltbilde,
• følelse av generell svakhet,
• balanseforstyrrelser,
• problemer med å svelge.

Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati: diagnose

Opprinnelig utføres nevrologisk undersøkelse hos pasienter hvis symptomer kan indikere kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati. Etter at de har funnet avvik som er karakteristiske for denne sykdommen, bestilles ytterligere tester, takket være det er mulig å bekrefte CIDP og utelukke andre mulige årsaker til pasientens plager.

Sykdommene som kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati skal differensieres med, er hovedsakelig multifokal motorisk nevropati, polyneuropati er et av elementene i POEMS-syndromet og Guillain-Barre-syndromet.

Når det er mistanke om kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati, er elektromyografi (EMG) en av de første testene som utføres hos pasienter. Avvikene i denne studien som kan bekrefte diagnosen CIDP inkluderer: bremsing av ledningen av impulser i nervefibre, eksistensen av en delvis ledningsblokk og en økning i latensen til motoriske potensialer.

Hos pasienter med mistanke om denne enheten bestilles også lumbalpunktering: hos pasienter med kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati, blir det vanligvis funnet en økt mengde protein med normal væskecytose.

Noen ganger utføres en biopsi av nervefibre, takket være det er mulig å finne inflammatoriske infiltrater fra T-lymfocytter og makrofager, men også å legge merke til prosessene med demyelinisering og remyelinering av nervefibre. Hos noen pasienter bestilles noen ganger bildebehandlingstester - for eksempel under MR er det mulig å observere inflammatoriske endringer i nerverøttene eller hypertrofi i nervepleksusene, som kan oppstå i løpet av CIDP.

Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati: behandling

Ved behandling av kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati er interaksjoner med fokus på forstyrrelser i immunsystemet det viktigste. Det er på grunn av denne nødvendigheten at de grunnleggende preparatene som er foreskrevet til pasienter som lider av denne tilstanden, er glukokortikosteroider og administreres i form av intravenøse immunglobulininfusjoner.

Hos pasienter med alvorlige former for CIDP brukes også plasmaferese og andre immunsuppressive midler (som cyklofosfamid, cyklosporin eller mykofenolatmofetil). Regelmessig deltakelse i rehabiliteringsklasser er veldig viktig for pasientene å opprettholde sin psykomotoriske form så lenge som mulig. Det er også viktig å behandle tilstander som kan ha bidratt til utbruddet av CIDP-symptomer, som diabetes og sarkoidose.

Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati: prognose

Forløpet for kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati kan være veldig annerledes - dessverre har denne sykdommen en tendens til å gå sammen med tilstander av remisjon og tilbakefall. Imidlertid kan riktig og effektiv behandling redusere sykdomsutviklingen eller føre til fullstendig remisjon av de relaterte symptomene - takket være det, til og med hos nesten halvparten av pasientene (i gjennomsnitt hos 4 av 10 behandlede personer) forsvinner symptomene på kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati helt.

Kilder:

1. Siemiński M., Ossowka A., Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati, Polski Przegląd Neurologiczny 2013; 9 (2): 47–54
2. Dimachkie M.M., Barohn R.J., Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy, Curr Treat Options Neurol. 2013 juni; 15 (3): 350–366, online tilgang: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3987657/
3. Mathey E.K. et al., Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyradikuloneuropati: fra patologi til fenotype, J Neurol Neurosurg Psychiatry 2015; 0: 1-13. doi: 10.1136 / jnnp-2014-309697, online tilgang: https://jnnp.bmj.com/content/jnnp/early/2015/02/12/jnnp-2014-309697.full.pdf

Om forfatteren

Bue. Tomasz Nęcki En utdannet medisinsk fakultet ved medisinsk universitet i Poznań. En beundrer av det polske havet (helst rusler langs bredden med hodetelefoner i ørene), katter og bøker. I arbeidet med pasienter fokuserer han på å alltid lytte til dem og bruke så mye tid som de trenger.

Les flere tekster av denne forfatteren