Binyrekreft: årsaker, symptomer, behandling

Binyrene er et sjeldent ondartet svulst som har sin opprinnelse i den kortikale delen av binyrene. Denne sykdommen er sjelden - i gjennomsnitt 1-2 tilfeller per million innbyggere per år, den utgjør 0,05-0,2% av alle ondartede svulster. Finn ut hva som forårsaker binyrekreft og hvordan du behandler den.

Innholdsfortegnelse:

1. Binyrekreft - årsaker
2. Binyrekreft - symptomer
3. Binyrekarsinom - diagnose
4. Binyrekreft - behandling
5. Binyrekarsinom - prognose

Binyrekreft rammer kvinner oftere, mens toppforekomsten er i det 4-5. tiåret av livet, og hos barn under 5 år. Binyresvulsten er preget av høy malignitet, rask progresjon av symptomer og dårlig prognose.

Primære binyretumorer er i de fleste tilfeller hormonelt aktive svulster, noe som betyr at en slik svulst utskiller store mengder hormoner på en ukontrollert måte, uavhengig av kroppens behov og tilstand, noe som forårsaker symptomer på hyperadrenokortisisme.

Den vanligste binyretumoren skiller ut kortisol, sjeldnere aldosteron, og det er sporadiske svulster som utskiller androgener. Det er også hormonelt inaktive svulster, den såkalte De "stumme" symptomene de forårsaker, avhenger av størrelsen på svulsten og graden av invasjon av tilstøtende vev.

Binyrekreft - årsaker

Årsakene til binyrebarkkreft er ikke helt forstått. Følgende pasienter er disponert for å utvikle binyrebarkkreft:

• mutasjon av TP53-genet
• Beckwith-Wiedemann syndrom
• Li Fraumeni syndrom
• Carneys syndrom

Pasienter med MEN1-syndromet er også i fare for å utvikle en binyretumor, der en binyretumor sameksisterer med en hypofysetumor og primær hyperparatyreoidisme.

Nyresvikt, lungevev og melanomer har en tendens til å metastasere i binyrebarken, derfor er det viktig å overvåke kreftpasienter for tilstedeværelse av en sekundær binyretumor.

Miljømessige risikofaktorer for binyretumorer er heller ikke fastslått, det antas at menn har økt risiko for å utvikle binyrekreft med røyking, og at kvinner bruker orale hormonelle prevensjonsmidler som en risikofaktor.

Binyrekreft - symptomer

Symptomene på binyrekreft avhenger av om svulsten er hormonelt aktiv eller ikke.

Symptomene på hormonsekreserende svulster avhenger også av typen og mengden hormon som svulsten produserer.

I tilfelle av en "stille" eller hormonfri svulst, er symptomene uspesifikke og skyldes infiltrasjon eller trykk av svulsten på det omkringliggende vev og organer.

De vanligste symptomene er hevelse i underekstremiteter som følge av at svulsten presser på blodkarene. Ascites, vekttap og kakeksi kan også forekomme.

Imidlertid vises disse symptomene når svulsten når en betydelig størrelse. Tidligere ga stille svulster ingen symptomer, så oftest diagnostiseres en binyresvulst ved et uhell mens man utfører en ultralydundersøkelse av magen av en annen grunn.

Hos mer enn halvparten av pasientene er binyretumoren hormonelt aktiv, ofte utskilles den kortisol og androgener, mye sjeldnere androgener og aldosteron.

En hormonalt aktiv svulst presenterer vanligvis kliniske symptomer på hyperaktivitet i binyrebarken med spesielt intens virilisering, dvs. utseendet til mannlige trekk hos kvinner. Dette gjelder hovedsakelig hirsutisme, senket vokalområde og menstruasjonsforstyrrelser.

Symptomer forbundet med en fungerende binyresvulst inkluderer:

• høyt blodtrykk (ofte ikke reagerer på antihypertensiv behandling, såkalt "resistent hypertensjon")
• hirsutisme, dypere stemme, menstruasjonsforstyrrelser (hos kvinner)
• utvidelse av brystkjertlene, nedsatt sexlyst, erektil dysfunksjon (hos menn)
• overdreven opphopning av fett i mage og nakke
• endre ansiktsformen til en mer avrundet
• tynning av huden, som er lett skadet og vanskelig å helbrede
• strekkmerker på huden
• konstant tretthet
• muskelsvakhet og muskelkramper
• betydelig vekttap eller vektøkning
• diabetes
• søvnforstyrrelser
• Hjertearytmi
• blekhet
• svette
• hodepine

Disse symptomene er karakteristiske for en overaktiv binyrebark og danner sammen det kliniske bildet av Cushings syndrom med samtidig symptomer på androgenisering.

Tilstedeværelsen av slike symptomer indikerer ikke nødvendigvis tilstedeværelsen av en binyrebarksvulst, det kan også være relatert til hormonelle lidelser.

Det er også svulster som er preget av subklinisk hormonell aktivitet. Dette betyr at de skiller ut hormoner i en så liten mengde at de ikke gir symptomer i hverdagen, mens det ved alvorlig stress kan oppstå en ukontrollert frigjøring av hormoner, noe som kan være livstruende.

Ved ikke-funksjonelle svulster søker pasienter medisinsk råd i forbindelse med ikke-spesifikke symptomer som ødem, dyspné, ascites eller åreknuter.

I slike tilfeller er svulsten vanligvis allerede stor og infiltrerer det omkringliggende vevet og metastaserer til fjerne organer. Ifølge forskning har så mange som 70% av pasientene som besøker lege allerede fjerne metastaser.

De er oftest plassert i lungene, lymfeknuter, lever og bein, og viser symptomer på svikt i disse organene.

Binyrekarsinom - diagnose

Under et intervju og fysisk undersøkelse kan legen mistenke en svulst i binyrene. Imaging tester blir deretter utført, som er viktige både for diagnose og planlegging av operasjonen.

Tester utført når det er mistanke om en binyresvulst inkluderer:

• Ultralyd
• datatomografi
• avbildning av magnetisk resonans
• oftere og oftere utføres en PET-skanning med administrering av en markør som selektivt avbilder bare binyrebarken, takket være det er mulig å nøyaktig vurdere dette organet

Ikke-kontrast høyoppløselig computertomografi spiller også en viktig rolle i bildebehandling, som gjør det mulig å skille en ondartet binyretumor fra et adenom basert på måling av tettheten av lesjoner i binyrene.

Det er viktig at det i tilfelle en binyresvulst også utføres brystdannelse for å utelukke tilstedeværelsen av metastaser, samt posisjonen til binyretumoren i forhold til nyrene, blodårene og tarmene, noe som muliggjør nøye planlegging av operasjonen.

Den neste fasen av diagnostikken er vurderingen av svulstens hormonelle aktivitet. For dette formål utføres laboratorietester av blod og urin for å vurdere nivået av kortisol og androgener i blodet.

Studiene vurderer nivået av kortisol i blodet, metabolittene i urinen og nivået av androgener - DHEA og DHEA-S.

Den såkalte funksjonstest som involverer administrering av deksametason og vurdering av kortisolnivåer etter administrering.

Fysiologisk, etter administrering av dette midlet, bør utskillelsen av kortisol hemmes.

Når det gjelder funksjonelle kortisolsekreserende svulster, observeres ingen hemming av kortisolsekresjon i deksametason-testen.

Binyrekreft - behandling

Behandling av binyrekreft innebærer primært kirurgi, etterfulgt av cellegift og hormonerstatning.

Operasjonen består i fullstendig fjerning av svulsten sammen med det omkringliggende vevet, noen ganger er det nødvendig å fjerne det tilstøtende organet eller dets del, der det er en infiltrasjon eller nodulær endring.

Hvis det blir funnet metastaser fra fjerne strøk, anbefales det å fjerne dem.

I tilfelle store svulster som infiltrerer vitale organer, er kirurgi ikke mulig, da anbefales bruk av cellegift.

Kjemoterapi kan brukes både før operasjonen for å redusere svulstmassen og etter operasjonen som tilleggsbehandling. Mitotane og doxorubicin brukes i binyretumoterapi, varigheten av behandlingen avhenger av pasientens tilstand.

Hos pasienter etter binyretumorkirurgi er det nødvendig å administrere hormonene som utskilles av binyrebarken oralt resten av livet.

Binyrekarsinom - prognose

Binyrekreft er en veldig ondartet svulst med dårlig prognose.

Hvis kreft oppdages på et tidlig stadium, er 5-års overlevelsesrate 50%.

I avanserte tilfeller estimeres 5-års overlevelsesraten til ca. 10%. Gjennomsnittlig overlevelsestid for pasienter med binyrekreft er omtrent 28 måneder fra diagnosetidspunktet.

Les også:

• Feokromocytom - en svulst i binyrene
• Binyresvulst funnet ved en tilfeldighet

Om forfatteren Lek. Agnieszka Michalak En utdannet ved det første medisinsk fakultet ved det medisinske universitetet i Lublin. Foreløpig lege under forskerutdanning. I fremtiden planlegger han å starte en spesialisering innen pediatrisk hematoonkologi. Hun er spesielt interessert i pediatri, hematologi og onkologi.

Les flere artikler av denne forfatteren