Fiskeskala: Årsaker, symptomer og behandling av sjeldne hudforhold

Fiskeskala er en gruppe genetisk bestemte hudsykdommer, i løpet av hvilke endringer vises på kroppen som ligner fiskeskala. Fiskeskala er en veldig plagsom sykdom som du kan slite med selv gjennom hele livet. Hvilke andre plagsomme symptomer gir ichthyosis? Hvordan behandles denne gruppen sykdommer?

Fiskeskala er en sjelden gruppe genetisk bestemte hudsykdommer (de såkalte genodermatoser). Deres essens er overdreven og unormal keratinisering av epidermis med en samtidig forstyrrelse av fjerningen, som et resultat av hvilke endringer som ligner fiskeskaller vises på huden. Det er verdt å understreke at denne typen hudlesjon ikke kan infiseres.

Avhengig av typen iktyose kan hudlesjoner vises over hele kroppen eller dekke bare deler av huden på armer og ben, utvikle seg i forskjellige aldre og ta forskjellige former.

Fiskeskala - årsaker

Fiskeskala kan arves eller resultatet av en genetisk mutasjon. Det er også en ervervet form av sykdommen, som hovedsakelig forekommer hos svekkede mennesker hvis kropp er svekket, for eksempel i løpet av kreft (spesielt Hodgkins sykdom). Fiskeskala kan også være en konsekvens av malabsorpsjonssyndrom, ulcerøs kolitt og leversykdom.

Fiskeskala - typer og symptomer

Vanlig fiskeskala er den vanligste formen for sykdommen: den forekommer hos 1 av 300-1000 mennesker. Denne formen for ichthyosis er arvet på en autosomal dominerende måte, noe som betyr at gener arves uavhengig av kjønn (både menn og kvinner kan bære genet med mutasjonen). I tillegg er det nok å gi bare en kopi av genet som bestemmer sykdommen for at symptomene på sykdommen skal vises.

Den vanlige fiskeskalaen vises så tidlig som rundt 1 år, og forsvinner vanligvis på modningstidspunktet. Et karakteristisk symptom på sykdommen er gule eller brune flekker (består av keratiniserte celler i overfladiske lag av epidermis), flere millimeter til flere centimeter i størrelse, som ligner ichthyosis. Imidlertid, hvis du ser nøye på dem, vil du legge merke til at skalaene ikke overlapper som fisk, men ligger ved siden av hverandre og heller ligner jevnt ordnede belegningsstein. Disse endringene er vanligvis lokalisert i bryst-, rygg-, øvre og nedre lemmer. I denne sykdomsformen vises det ikke endringer i bøyningsflatene i albuen og kneleddene. Vanlige skalaer eksisterer ofte sammen med follikulær keratose, hyperkeratose av de indre overflatene på hender og føtter og atopisk dermatitt.

Fiskeskala med kjønnsrelatert recessiv arv (X-kromosomal) - denne typen iktyose forekommer bare hos 1 av 6000 menn (kvinner er bare bærere av det defekte genet). Store, brune skalaer vises ved fødselen. Disse endringene påvirker huden i hele kroppen, så vel som armhulene, lysken, og albue- og knebøyninger, og forverres med alderen.

I tillegg er det synsforstyrrelser (keratitt, grå stær), motoriske organer (brusk og beinutviklingsforstyrrelser, muskelatrofi eller underutvikling), hørsel (døvhet) og sentralnervesystemet (muskelspasmer og mental retardasjon).

Pinnsvinvekten er arvet på en autosomal dominerende måte. Lesjonene dekker små områder av huden og har form av lineære eller treformede papillære og keratiniserte utvekster.

Iktyotisk erytroderma dukker opp allerede ved fødselen. Alvorlige former kan føre til at en nyfødt dør i de første dagene av livet, og til og med fosteret dør mens han fortsatt er i livmoren. Huden til de syke er helt dekket av kåte lag som, når de sprekker, produserer hvite og deretter brune plater, som ligner på en rustning. Serumblodig utslipp siver fra mellom hudplatene. Videre har pasienter ofte et forvrengt ansikt (krøllete øyelokk og lepper, en flat nese, deformerte ører). Det er også kontrakturer som forvrenger hender og føtter.

Fiskeskala: behandling

Det er ingen kjente metoder for å kurere sykdommen. Behandling handler bare om å lindre symptomer og er vanligvis en levetid på behandlingen. En behandlingsmetode er legemiddeladministrasjon. I dette tilfellet, husk at du ikke må redusere den såkalte vedlikeholdsdose av orale medisiner, da symptomene vil forverres. Noen ganger brukes steroider også. I tillegg brukes spesielle eksfolierende salver med tilsetning av salisylsyre og urea. Avlastning bør også gis ved å bade i vann med tilsetning av bordsalt. Det er verdt å vite at pinnsvinichtyose, begrenset til små områder av huden, kan behandles kirurgisk.

Ervervet fiskeskala forsvinner vanligvis spontant etter at årsaken til utseendet er eliminert, dvs. den underliggende sykdommen er blitt kurert. Hvis sykdommen er uhelbredelig, er lokal behandling nødvendig.