SAPHO syndrom: årsaker, symptomer, behandling

SAPHO syndrom (Synovitt, kviser, pustulose, hyperostose, osteitt, SAPHO syndrom) er en kronisk revmatisk sykdom som tilhører seronegative spondyloartropatier. Hva er årsakene og symptomene på SAPHO syndrom? Hvordan behandles det?

SAPHO syndrom (synovitt, kviser, pustulose, hyperostose, osteitt, SAPHO syndrom) utvikler seg vanligvis hos pasienter mellom 20 og 60 år og påvirker menn og kvinner med samme frekvens. Den høyeste forekomsten i verden er registrert i Japan, mens det i Europa er rapportert flest tilfeller i Frankrike og de skandinaviske landene.

SAPHO-syndromet er preget av leddbetennelse (synovitt), kviser (kviser), pustulose, overdreven beindannelse (hyperostose) og osteitt.

Årsakene til SAPHO-syndromet

Så langt er årsakene til utviklingen av SAPHO-teamet ikke bestemt. Det er mistanke om at noen genetisk predisposisjon kan spille en rolle i initieringen av sykdomsprosessen, da tilstedeværelsen av dette syndromet er beskrevet hos medlemmer av samme familie. Påvirkningen av alvorlig stress og infeksjoner med mikroorganismer som Chlamydia eller Yersinia blir også vurdert. Det var imidlertid ikke mulig å isolere disse bakteriene fra kroppsvæsker og vev fra pasienter. Det eneste patogenet som kan dyrkes fra hud- og beinlesjoner som forårsaker akne-hudlesjoner, er den anaerobe bakterien Propionibacterium acnes.

Interessant, hos omtrent 10% av pasientene kan inflammatoriske tarmsykdommer - Crohns sykdom og ulcerøs kolitt eksistere sammen.

SAPHO syndrom: symptomer

Sykdomsbildet domineres av endringer i bein- og leddsystemet og huden. Utseendet til hudlesjoner kan gå forut for involveringen av osteoartikulært system - disse endringene kan forekomme samtidig eller flere år etter ledd- og bein symptomer. Det er sjelden mulig for tilstedeværelsen av generelle symptomer, som vanligvis vises i form av tretthet, vekttap eller lav feber.

Hovedsymptomet på SAPHO syndrom er leddgikt i den fremre brystveggen. Det inkluderer vanligvis sternoklavikulære ledd og sternoklavikulære forbindelser. I tillegg kan den inflammatoriske prosessen påvirke ryggraden og sacroiliacaleddene (ensidig eller bilateralt), så vel som de perifere leddene i hender og føtter.

I tilfelle leddgikt i sternoklavikulære ledd og / eller sternokostledd, er smerte, hevelse, økt varme og noen ganger rødhet karakteristiske i deres område. Når ryggraden er involvert, blir kompresjonssmerter og begrenset mobilitet notert.

Betennelse i perifere ledd som håndledd, metakarpofalangeal ledd, interphalangeal ledd i hendene og ledd i føttene manifesteres ved symmetrisk hevelse og morgenstivhet. Det er også mulig å involvere temporomandibular eller kneledd. Det bør imidlertid tas i betraktning at forekomsten av perifer artritt er mye lavere enn for det aksiale skjelettet.

Hvordan går SAPHO-teamet?

I løpet av SAPHO-syndromet kan også tilbakevendende hudlesjoner forekomme, som løper med perioder med forverring og remisjon. De følger ikke alltid med osteoartikulære symptomer og er heller ikke nødvendige for diagnose. Disse inkluderer psoriasis vulgaris, pustulær psoriasis på palmar og plantaroverflater på føttene, ulcerøs eller konsentrert kviser og betennelse i svettekjertlene som forekommer sjeldnere.

Plakkpsoriasis påvirker den hårete og hårløse huden og neglene. Ved pustulær psoriasis påvirkes håndflatene på hendene og plantarflatene på føttene. Det tar form av røde, skjellete pustler og blemmer. Forløpet er også karakteristisk med perioder med forverringer og remisjoner.

Kviser er oftest plassert på huden på ryggen og brystet og er mild, i form av enkeltutbrudd. Det er også mulig å ha en råtnende eller ulcerøs form.

I SAPHO syndrom kan overdreven beindannelse også forekomme, som hovedsakelig påvirker skjelettsystemet i den fremre brystveggen, ryggraden, bekkenet og kjønnssymfysen. Inflammatoriske lesjoner påvirker også den fremre brystveggen, bekkenet og ryggvirvlene, men kan også bli funnet i de lange beinene - spesielt humerus, tibia og lårben. Det kan være fokus på betennelse i hodeskallens flate bein og underkjeven. Inflammatoriske endringer ledsages av smerte, ømhet ved berøring og økt varme. Kurset kan også være asymptomatisk.

SAPHO team: forskning

Laboratorietester viser akselerert ESR, en økning i C-reaktivt protein (CRP) og leukocytose - markører for betennelse. I tillegg er det en økning i aktiviteten til alkalisk fosfatase og konsentrasjonen av alfa2-globulin. Pasienter har ikke revmatoid faktor eller antinukleære antistoffer. I omtrent 15-30% av tilfellene kan tilstedeværelsen av HLA-B27-antigenet demonstreres.

Imaging tester som røntgen og scintigrafi brukes også til å diagnostisere SAPHO syndrom. I den innledende fasen av sykdommen viser røntgen på brystet erosjoner i leddene ledsaget av subchondral sklerose eller tegn på periostitt. Senere produktive endringer og dannelsen av den såkalte beinblokker. Hos pasienter med et langt sykdomsforløp kan sklerotisering i brystbenet og forkalkning av de kostoklavikulære leddbåndene observeres.

Når det aksiale skjelettet er involvert, er erosjoner og reaktiv sklerotisering i vertebrale legemer ved siden av mellomvirvelskiven synlig. Det er også marginale syndesmofytter og forkalkninger av perivertebral. Sklerotisering kan også forekomme i hofte- og kjønnsområdet.

Sacroiliitt er diagnostisert hos over 1/3 av pasientene. Erosjoner i perifere ledd i hender og føtter er sjeldne.

Bruk av skjelettsystemsintigrafi ved bruk av technetium (99mTc) muliggjør demonstrasjon av økt opptak av sporstoffer i områdene som er rammet av sykdommen.

En beinbiopsi (beinbiopsi) utføres også for diagnostiske formål. I den tidlige fasen av sykdommen er inflammatoriske celler, monocytter, plasmocytter og enkelt kjempeceller synlige i benmargspreparater. Senere dominerer monocytter og fibrøse endringer. Benets cortexlag er tykkere og komprimert - som i tilfelle smittsom osteomyelitt. Det nedlastede innholdet er vanligvis sterilt.

SAPHO team: behandling

Opprinnelig brukes ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler og smertestillende midler i behandlingen. I fravær av forbedring og vedvarende betennelsesmarkører brukes orale glukokortikosteroider og intraartikulære injeksjoner.

Sulfasalazin anbefales spesielt for involvering av sacroiliacial ledd, intensivering av psoriasislesjoner eller sameksistens av inflammatoriske endringer i tarmen. Leflunomid og metotreksat brukes i tilfelle involvering av perifere ledd med tilstedeværelse av erosjoner og høy aktivitet i inflammatorisk prosess. Også infliximab og etanercept - anti-TNF-alfa antistoffer - har bruk.

Calcitonin brukes til å behandle osteolytiske forandringer, som hemmer beinresorpsjon og har en smertestillende og betennelsesdempende effekt. Panidronat ved intravenøs infusjon har også en antiresorptiv effekt i beinet. I tillegg hemmer det aktiviteten til proinflammatoriske cytokiner som IL-1, IL-6 og TNF-alfa.

Ved behandling av SAPHO-syndrom, bør man ikke glemme fysioterapibehandlinger, riktig fysisk rehabilitering og psykoterapi.