Sezarys syndrom: årsaker, symptomer, behandling

Sezary syndrom er en sjelden, kronisk sykdom med mange års historie, og årsaken til den er ikke klart klarlagt. Hva er årsakene og symptomene på Sezarys syndrom? Hvordan går behandlingen?

Sezarys syndrom er klassifisert av forskere på to måter - noen mener at Sezarys syndrom er en form for mycosis fungoides, noen hevder at det er primært T-hudlymfom. Eldre menn i alderen 60-70 år blir ofte rammet.

Sezarys syndrom: symptomer og diagnose

Sezarys syndrom er preget av erytrodemi, som rødmer huden over hele kroppen, alvorlig kløe og lymfadenopati. Huden blir tykkere med peeling av overhuden.

Typisk for denne enheten er involvering av ansiktshud, generalisert hårtap (pasienter mister ikke bare hodehår, men også øyenbryn, øyevipper, armhuler og kjønnshår), og utseendet på negleendringer.

Huden på hendene og føttene er knust, sprekker danner dype sprekker.

Beslagceller, som ligner på endrede T-lymfocytter, finnes i perifert blod fra pasienter med denne sykdommen.

Sezarys syndrom: diagnose

For å diagnostisere Sezarys syndrom, er det nødvendig å utføre en histologisk undersøkelse av en del av den berørte huden og å bekrefte tilstedeværelsen av Sezary-celler i perifert blod (deteksjon av> 1000 celler / mm3 er nødvendig).

Sezarys syndrom: behandling

Valget av behandling i Sezarys syndrom er ekstrakorporal fotoferese. Det er en metode som består i separasjon av lymfocytter fra pasientens perifere blod og deres bestråling med UVA-stråler utenfor kroppen, etter tidligere administrering av medikamenter som er fotosensibiliserende, dvs. sensibilisere huden for stråling.

Alternative behandlingsmetoder ligner på behandlingen av mycosis fungoides, er hovedsakelig basert på lysterapi: bestråling med ultrafiolett UVA- og UVB-stråling, PUVA-terapi og RE-PUVA-terapi.

I avanserte tilfeller av Sezarys syndrom tilsettes cytostatika i behandlingen.

Sezarys syndrom: prognose

Sezarys syndrom har dårlig prognose, med en gjennomsnittlig overlevelsestid på 2-3 år.

Anbefalt artikkel:

Anbefalt artikkel: