Stevens-Johnson syndrom: årsaker, symptomer, behandling

Stevens-Johnson syndrom er preget av erythema multiforme hudlesjoner, omfattende, smertefulle erosjoner med foci av vevsnekrose og epidermal knirking. Hva er årsakene til Stevens-Johnson syndrom og hvordan behandles det?

Innholdsfortegnelse

1. Stevens-Johnson syndrom: årsaker
2. Stevens-Johnson syndrom: symptomer
3. Stevens-Johnson syndrom: en diagnose
4. Stevens-Johnson syndrom: differensiering
5. Stevens-Johnsons syndrom: Behandling
6. Stevens-Johnson syndrom: komplikasjoner

Stevens-Johnson syndrom (ZSJ, lat. erythema multiforme majorStevens-Johnson syndrom (SJS) er en akutt, voldelig, livstruende dermatologisk reaksjon som utvikler seg hos mennesker som er overfølsomme overfor forskjellige farmakologiske, smittsomme og kjemiske midler.

Sykdommen utvikler seg spesielt ofte hos pasienter etter bruk av visse antibiotika, salisylatmedisiner og barbiturater.

Stevens-Johnson syndrom er ikke en vanlig sykdom, det er rapportert i litteraturen at det i gjennomsnitt rammer 2 til 5 personer per million per år. Mennesker i alle aldre er syke, relativt ofte barn og ungdom.

Stevens-Johnson syndrom diagnostiseres litt oftere hos kvinner enn hos menn. Dødeligheten er rundt 5-10%.

Stevens-Johnson syndrom: årsaker

Årsakene til Stevens-Johnson syndrom har ikke blitt klart forstått. Det antas å være en reaksjon av kroppens immunsystem med overfølsomhet for visse kjemikalier og deres metabolitter eller mikroorganismer. Det fører til massiv apoptose (det vil si programmert celledød) av cellene som utgjør overhuden.

Stevens-Johnsons syndrom blir ofte betraktet som en uønsket effekt av visse legemidler, spesielt antibiotika (sulfonamider, tetracykliner, penicilliner), antiepileptiske legemidler (barbiturater, karbamazepin, lamotrigin), ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler fra gruppen oksikamer, allopurinol (et legemiddel som brukes til å behandle diaré). ), midler for forebygging av malaria og noen antidepressiva.

Det er også verdt å nevne at Stevens-Johnson syndrom også kan utvikle seg i løpet av infeksjoner, spesielt de forårsaket av bakterien Mycoplasma pneumoniaesom er ansvarlig for utviklingen av atypisk lungebetennelse, samt med herpes simplex-virus, influensavirus og hepatittvirus.

Stevens-Johnson syndrom: symptomer

Stevens-Johnson syndrom er en akutt hud- og slimhinnereaksjon på forskjellige kjemikalier, farmakologiske eller smittsomme midler.

Blant de vanligste og karakteristiske hudlesjonene som er observert hos pasienter, er ustabile blemmer og blemmer fylt med serøs væske, som lett knekker og etterlater smertefulle erosjoner (dvs. områder uten epidermis) med vevsnekrose.

Lesjonene vises opprinnelig på slimhinnene i munnen, halsen og kjønnsorganene, leppene, og noen ganger involverer de slimhinnene i øynene og nesen.

Over tid observeres også endringer i form av erytematøse flekker på ansiktet, kofferten og i sjeldne tilfeller til og med hele kroppen.

Videre, i løpet av Stevens-Johnson syndrom, har kryp og atrofi av negleplatene blitt beskrevet.

Det er den akutte nekrose i epidermis og slimhinner, som dekker mindre enn 10% av kroppsoverflaten, som utgjør diagnosen Stevens-Johnson syndrom.

I tillegg til de karakteristiske hudlesjonene, har pasienter nesten alltid generelle symptomer som går forut for utseendet med flere eller flere dager.

Tilhører dem:

• Hodepine
• høy feber
• frysninger
• svakhet
• dårlig humør
• sår hals
• hoste
• konjunktivitt
• smerter i muskler og ledd

Sykdommen varer i omtrent 3-6 uker.

Stevens-Johnson syndrom: en diagnose

Diagnosen Stevens-Johnson syndrom stilles av en lege som spesialiserer seg på hudsykdommer på grunnlag av det kliniske bildet, prosentandelen av slimhinneoverflater og huden som påvirkes av sykdommen, samt immunpatologisk undersøkelse av hudsegmentet.

Det er verdt å nevne at ifølge litteraturen er Stevens-Johnsons syndrom og giftig epidermal nekrolyse den samme sykdomsenheten, som bare skiller seg ut i graden av lesjonens alvorlighetsgrad og hudområdet den dekker.

Utbrudd som dekker mindre enn 10% av kroppsoverflaten autoriserer legen til å diagnostisere Stevens-Johnsons syndrom, mens involveringen av mer enn 30% av kroppsoverflaten indikerer tilstedeværelsen av giftig epidermal nekrolyse.

Å dekke 10-30% av hudoverflaten med en sykdomsprosess kalles overlappingssyndromet til de to ovennevnte enhetene.

Stevens-Johnson syndrom: differensiering

Stevens-Johnsons syndrom er en dermatologisk lidelse preget av erytem multiforme utbrudd, vesikler og blemmer, erosjoner, samt foci av nekrolyse og epidermal kryp.

Forløpet for mange hudsykdommer er likt, så før en endelig diagnose stilles, bør en hudlege vurdere andre forhold som forårsaker lignende symptomer, spesielt som:

• utslett
• stafylokokk eksfoliativ dermatitt
• herpesvirusinfeksjon
• vanlig pemphigus
• pemfigoid
• munn-og klovsyke
• Kawasaki sykdom

Stevens-Johnsons syndrom: Behandling

Behandling av Stevens-Johnsons syndrom bør foregå på et sykehus under oppsyn av spesialiserte hudleger og personell med erfaring i behandling av brannskader. Det avhenger hovedsakelig av den etiologiske faktoren og alvorlighetsgraden av erythema multiforme.

Terapi handler om å gjenkjenne og avbryte medisiner eller andre faktorer som er ansvarlige for å utløse en hudreaksjon.

Farmakologisk behandling er basert på lokal påføring av salver og kremer som inneholder glukokortikosteroider (verdien av systemisk kortikosteroidbehandling er imidlertid diskutabel).

Legen din kan også bestemme seg for å bruke syklosporin A, bredspektret antibiotika eller antihistaminer.

Det er verdt å huske å inkludere midler og forbindinger beregnet på pleie av brannsår, som støtter helbredelsesprosessen, samt smertestillende behandling, som i betydelig grad påvirker komforten og velvære til den syke.

Stevens-Johnson syndrom: komplikasjoner

Det største antallet komplikasjoner hos personer som lider av Stevens-Johnsons syndrom er forbundet med utvikling av infeksjoner og sekundære superinfeksjoner av hudlesjoner.

Avhengig av rekkevidden på hudoverflaten som dekkes av lesjonene, kan det forekomme termoreguleringsforstyrrelser og forstyrrelser i vann- og elektrolyttbalansen. På den annen side kan utbrudd i øyet føre til konjunktiv gjengroing og til og med skade på hornhinnen, noe som kan resultere i alvorlige synsproblemer.

I tillegg er det høy risiko for urinveier, fordøyelses- og luftveiskomplikasjoner, og sannsynligheten for tilbakefall.

Dødeligheten i Stevens-Johnsons syndrom er omtrent 5-10%, mens den i giftig epidermal nekrolyse er så høy som 25-30%.