Mycosis fungoides (primær kutan lymfom, MF, Latin mycosis fungoides) er en av de vanligste kroniske hudlymfomene i befolkningen. Hva er årsakene og symptomene på dette lymfom? Hvordan behandles mycosis fungoides?
Innholdsfortegnelse
- Mycosis fungoides: epidemiologi
- Mycosis fungoides: årsaker
- Mycosis fungoides: symptomer og forløp
- Mycosis fungoides: en ny divisjon
- Mycosis fungoides: diagnose og diagnose
- Mycosis fungoides: differensiering
- Mycosis fungoides: behandling
- Mycosis fungoides: prognose
Mycosis fungoides er en ondartet svulst som har sitt utspring i lymfesystemet og er basert på spredning av T-lymfocytter i pasientens hud (CTCL, Cutaneus T-celle lymfom).
Det første symptomet på denne sykdommen, som bekymrer pasienter og ber dem om å oppsøke lege, er veldig kløende hudendringer i form av utslett, rødhet og avskalling av et bestemt område av huden, samt utseendet på blemmer og papler på den.
Med utviklingen av sykdommen utvikler ekstra kutane lesjoner - utvidelse av lymfeknuter og involvering av indre organer.Sykdomsforløpet er mange år, og i lang tid forårsaker det ikke andre symptomer enn dermatologiske endringer.
Mycosis fungoides: epidemiologi
Primær kutan lymfom er mye mer vanlig hos mennesker over 40, så vel som eldre, menn oftere enn kvinner (2-3: 1). Det er en sjelden ondartet svulst med en frekvens på ca. 0,3-0,5 / 100 000 mennesker.
Mycosis fungoides: årsaker
Årsakene til mycosis fungoides er ennå ikke kjent. Imidlertid antas det at utviklingen av sykdommen påvirkes av infeksjon med viruset som forårsaker akutt leukemi type T (Human T-cell Leukemia / Lymphoma Virus HTLV-1).
Mycosis fungoides: symptomer og forløp
- TRINN 1 (innledningsperiode)
Den første fasen av mycosis fungoides er preget av veldig kløende dermatologiske lesjoner som kan vises på huden i hele kroppen, men ofte kan de observeres på stammen og baken, øvre lår og armer.
Plakkområder med rød-fiolett hud med klare grenser er typiske. Overflaten er utsatt for irritasjon, tørr, silkepapir, rynket, med små klumper og er flassende.
Vesikulære eller pustulære utbrudd observeres sjelden. Den første perioden med mycosis fungoides kan være til og med flere år.
- STADIUM 2 (infiltrasjonsperiode)
Den andre fasen av kutant lymfom involverer videre spredning av hudlesjonene og økningen i kløe.
Rundt de erytematøse lesjonene, som er litt hevet og godt avgrenset fra sunn hud, er det infiltrasjoner av forskjellige diametre, ofte ringformet, håndgripelig under fingrene.
Du kan observere mer og mer peeling av huden. På dette stadiet av sykdomsutvikling oppstår hårtap som et resultat av at sykdommen er rammet av sykdommen og ødeleggelsen av den.
- STADIUM 3 (klumpete periode)
Den tredje fasen av mycosis fungoides manifesteres ved tilstedeværelsen av nodulære lesjoner i tidligere dermatologiske lesjoner så vel som i sunn hud.
Svulster vokser raskt, har en rødbrun farge og oser av overflate. De kan gå i oppløsning, sprekke og på overflaten danne dype defekter i epidermis og dermis - erosjoner og sår - som er vanskelige å helbrede.
På dette stadiet av fremdrift av mycosis fungoides blir hudlesjoner ofte ledsaget av lesjoner i andre organer.
Pasienten har ofte håndgripelige forstørrede lymfeknuter, så vel som indre organer som påvirkes av den neoplastiske prosessen - benmarg, lunger, milt, lever, noen ganger også mage-tarmkanalen og sentralnervesystemet. Utseendet til organendringer er ikke gunstig.
Generelle symptomer som vekttap, mangel på appetitt og ubehag kan observeres hos mange pasienter.
Mycosis fungoides: en ny divisjon
Litteraturen beskriver en ny klassifisering av mycosis fungoides, som er basert på karakteriseringen av hudlesjoner, hudområdet de dekker og involvering av lymfeknuter og indre organer eller ikke.
| Periode I A | Hudlesjoner opptar mindre enn 10% av hudoverflaten |
| Periode I B | Hudlesjoner opptar mer enn 10% av hudoverflaten |
| Periode II A | Hudlesjoner opptar mer enn 10% av hudoverflaten |
| Periode II B | Klumpete periode |
| Periode III | Erythrodermic endringer
|
| Periode IV A | Det er omfattende hudlesjoner |
| Periode IV B | Det er omfattende hudlesjoner |
Mycosis fungoides: diagnose og diagnose
Diagnostisering av mycosis fungoides bare på grunnlag av blodprøver og kliniske symptomer er ikke mulig, fordi de ikke er veldig spesifikke.
Hovedproblemet til pasienten som oftest henvender seg til fastlegen er kløende hudlesjoner.
Etter å ha undersøkt pasienten, bør legen sende en henvisning til en avtale med en spesialist hudlege. For å fastslå riktig diagnose, er det nødvendig å utføre en histopatologisk undersøkelse av seksjonen av den berørte huden, som i dette tilfellet er avgjørende.
Det skal bemerkes at tester utført i de tidlige stadiene av sykdommen kan være negative, og det mikroskopiske bildet som er karakteristisk for mycosis fungoides vil vises senere, og pasienten vil trenge en ny hudbiopsi for å etablere en endelig diagnose.
Det er viktig å hele tiden overvåke pasientens tilstand og utføre periodiske laboratorietester. Hvis hudlesjoner endres, dekk til et større område, bli tykk - en annen hudbiopsi anbefales.
Lymfeknuter bør regelmessig undersøkes med ultralyd og samles for undersøkelse.
Mycosis fungoides: differensiering
Diagnosen av mycosis fungoides kan bare fastslås på grunnlag av en histopatologisk undersøkelse av en huddel (hudbiopsi).
Ingen karakteristiske, patognomoniske dermatologiske endringer som er typiske for denne sykdommen er kjent, derfor er det så viktig å utføre en differensialdiagnose av sykdommen og ekskludere andre sykdomsenheter.
Lignende hudlesjoner som i det omtalte primære hudlymfom er også til stede i inflammatoriske hudlesjoner, medikamentreaksjoner, atopisk dermatitt (AD), psoriasis, plakkpsoriasis, flatlav og spredt eksem.
Mycosis fungoides: behandling
Metoden for behandling av det aktuelle lymfom avhenger strengt av stadium av sykdommen der sykdommen ble diagnostisert.
I de innledende stadiene av granulomaet (den innledende perioden og den infiltrative perioden) bruker terapien ultrafiolett UVA- og UVB-stråling i spesialtilberedte lamper.
Noen ganger kan en spesialist hudlege bestemme seg for å legge spesialistmedisiner til fototerapi.
PUVA-terapi (Psoralen Ultra-Violet A) er en behandlingsmetode som involverer bruk av UVA-stråling sammen med oral administrering av medikamenter (Psoralen), som er fotosensibiliserende, dvs. sensitiviserer huden for stråling.
RE-PUVA-terapi (Retinoid PUVA) består i å tilsette et ekstra medikament til PUVA-terapi, dvs. retinoider, dvs. syrerivater av vitamin A.
I de tidlige stadiene av sykdommen er det også mulig å bruke lave doser røntgen og legge interferon alfa til PUVA-terapi.
Farmakologisk cellegift er den valgte behandlingen i det avanserte stadiet av mycosis fungoides (nodulær periode). De mest brukte cytostatika er cyklofosfamid, metotreksat, klorambucil, cisplatin, vinkristin, vinblastin og også bleomycin.
Mycosis fungoides: prognose
Karakteristisk for mycosis fungoides er det kroniske forløpet av sykdommen, lav malignitet og følgelig langvarig overlevelse.
De aller fleste pasienter forblir i den tidlige fasen av sykdommen gjennom hele livet. Det skal imidlertid huskes at det er tilfeller av pasienter (ca. 10% av pasientene) der sykdomsforløpet er veldig raskt, og prognosen i et slikt tilfelle er ikke gunstig.
Det antas at overlevelsestiden til pasienter som er diagnostisert i den tidlige fasen av sykdommen er ca. 25 år, og de som er diagnostisert i det infiltrative stadiet av klinisk utvikling, er omtrent 5 år.
Hos personer som er diagnostisert på slutten av den nodulære perioden, er den gjennomsnittlige overlevelsestiden bare 1-2 år.
Anbefalt artikkel:
Sezarys syndrom: årsaker, symptomer, behandling
