- Utviklingen av amyotrofisk lateral sklerose går mot en gradvis forverring.
- Død forekommer vanligvis to eller tre år etter at diagnosen er stilt.
- Død er vanligvis forårsaket av luftveisproblemer: respirasjonssvikt eller aspirasjons lungebetennelse.
- I alle fall lever omtrent 10% mer enn 10 år.
- Bruken av assistert åndedrettsventilasjon forbedrer overlevelsen i stor grad.
prognose
- For en bedre prognose er det viktig:
- Dekk ernæringsbehov.
- Sørg for adekvat åndedrettspleie.
- Behandle infeksjoner enkelt.
- Hvis disse ordene oppfylles, kan mennesker som er berørt med ALS overleve og delta i et meningsfylt liv i årevis.
- I noen tilfeller kan det være en remisjon av symptomene eller en stagnasjon i progresjonen, men det er ikke vanlig.
- Den eneste faktoren relatert til overlevelse er begynnelsesalderen: jo eldre, kortere overlevelsestid.
behandling
- Nye terapeutiske forslag får høyere overlevelsesrate.
- I dag er det bare en behandling som er rettet mot årsakene til sykdommen kalt Rilutek® (Riluzole).
- Det er et blokkeringsmiddel for Glutamate og er det første medikamentet som har vist sin gunstige effekt ved å dempe progresjonen av sykdommen, ikke på en slående, men betydelig måte.
- Markedsføringsgodkjenningen ble gitt av EU-kommisjonen i juni 1996 og indikasjonen er: "forleng levetid eller tid til etablering av mekanisk ventilasjon hos pasienter med amyotrofisk lateral sklerose som ikke er i de siste stadiene av sykdommen."
- Det forhindrer ikke progresjon, så oppmerksomheten som disse menneskene får, er fortsatt viktig i behandlingen av sykdommen.
Bekjemp symptomene på ALS
- Berørte mennesker disponerer en rekke medisiner for å bekjempe symptomene som følger med sykdommen, for eksempel kramper, spastisitet, søvnforstyrrelser, etc.
- Hjemmemekanisk ventilasjon (VMD): den hyppigste dødsårsaken skyldes luftveisvikt på grunn av dysfunksjon i luftveiene. Tegnene og symptomene på respirasjonssvikt oppstår vanligvis måneder eller år etter de første svakhetssymptomene. På grunn av den raske utviklingen av sykdommen, er det vanskelig å ta beslutningen om å gjennomgå mekanisk ventilasjon hjemme. Denne ventilasjonsstøtten er laget med enheter (stadig mer perfeksjonert, mer håndterbar osv.). Et aspekt der det er full enighet, er evnen til å forlenge levetiden til ikke-invasiv mekanisk ventilasjon.
- Pasienter kan også ha problemer som følge av dårlig drenering av sekresjoner, så det er veldig effektive metoder for assistert hoste og drenering av sekreter.
- Trakeotomi bør velges når:
- Det er viktige problemer med rengjøring av sekreter.
- Ineffektiv hoste
- Resultatene er ikke tilfredsstillende med VMD.
Nevrotrofiske faktorer
- De er nødvendige proteiner for utvikling, vedlikehold og modning av nevroner.
- Disse midlene ville forsinke frekvensen av neuronalt tap i modeller for spontan degenerasjon av motoriske nevroner.
- Ulike faktorer og deres virkning på sykdommen blir studert: BDNF, GDNF, etc.
-przyczyny-objawy-leczenie.jpg)
