definisjon
Cushings sykdom er en patologi som gruppen manifestasjoner omgrupperer under navnet Cushings syndrom. Vi skiller disse to enhetene, fordi selv om Cushings sykdom i omtrent tre fjerdedeler av tilfellene utelukkende er ansvarlig for symptomene beskrevet nedenfor, er det noen andre patologiske årsaker som gir det samme syndromet. Cushings sykdom tilsvarer en svulst lokalisert i hypofysen, som utskiller et overskudd av et hormon kalt ACTH eller adrenokortikotropisk hormon, som virker direkte på binyrene. Denne svulsten vil forårsake et overskudd i funksjonen av binyrebarken (en del av kjertelen som er ansvarlig for glukokortikoidutskillelse). I tillegg er andre patologier ansvarlige for det samme kliniske bildet og reagerer også på definisjonen av Cushings syndrom og er: paraneoplastisk syndrom på grunn av sekresjon av ACTH fra en annen svulst (noen bronkiesvulster har denne muligheten) og binyreadenom eller kortikosuprenalom ( begge er binyresvulster). I alle tilfeller er det vanlige poenget en overskytende sekresjon av glukokortikoider fra binyrene.
symptomer
Både Cushings sykdom og Cushings syndrom har følgende symptomer:
- hevelse i ansiktet som vises veldig rundt: det beskrives som "månefjes";
- Android fedme, det vil si hovedsakelig på bukenivået;
- lokalisert rødhet, hovedsakelig i ekstremiteter og mage;
- huden blir tynnere og mer skjør;
- purpuriske flekker vises ofte, noe som indikerer blodstrømmen fra små kar som har blitt skjøre;
- tap av muskelmasse;
- beinens skjørhet på grunn av osteoporose;
- arteriell hypertensjon;
- seksuelle forandringer;
- atferdsforstyrrelser;
- Noen ganger depresjon
Ved både Cushings sykdom og paraneoplastisk syndrom kan melanoderma vises (huden blir mørkere).
diagnose
Diagnosen stilles av klinikken og visse komplementære tester:
- dosering av ACTH-hastigheten, som gjør det mulig å lede mistanken: den øker i tilfelle av Cushings sykdom eller paraneoplastisk syndrom og avtar i binyresvulster;
- dosering av kortisolhastigheten på flere timer om dagen;
- dosering av kortisol i urinen, som økes;
- de såkalte dynamiske testene blir også ofte utført: de består av injeksjon av et produkt som kalles dexamethason;
- i tilfelle en redusert ACTH blir oppdaget, vil det bli utført en skanner eller en binyre MR;
- Hvis ACTH økes som ved Cushings sykdom, vil en hypofyse-MR gi oss mulighet til å studere hypofysen.
behandling
Behandlingen av Cushings syndrom avhenger av årsaken til glukokortikoid hypersekresjon. Generelt bør den involverte svulsten fjernes kirurgisk.
