Eosinofil granulomatose med polyangiitt (Churg-Strauss syndrom)

Eosinofil granulomatose med polyangiitt (Churg-Strauss syndrom) er en autoimmun sykdom, dvs. en inflammatorisk sykdom der immunsystemet angriper kroppens egne celler. Det er en kompleks sykdom som rammer mange organer og systemer, og i noen tilfeller med alvorlige konsekvenser.

Eosinofil granulomatose med polyangiitt (Churg-Strauss syndrom) er en revmatisk sykdom, og årsakene - som mange andre sykdommer i denne gruppen - er ikke akkurat kjent. Kanskje den genetiske disposisjonen og genene som er ansvarlige for immunforsvarets funksjon, spiller en rolle her, men det er ikke funnet at pasienter med høyere risiko for å få syke barn.

Hovedmekanismen for utseendet til eosinofil granulomatose er tilstedeværelsen av betennelse, som noen ganger fører til nekrose - vanligvis i små arterier og vener, derav den siste delen av sykdomsnavnet. Blodkarene i alle organer kan påvirkes, og det er grunnen til at denne sykdommen er så farlig og har så mange forskjellige symptomer.

Eosinofil granulomatose med polyangiitt (Churg-Strauss syndrom) - essensen av sykdommen

Som navnet antyder, er dets viktige element utseendet til en overdreven mengde eosinofiler (eosinofiler). Disse cellene er en viktig del av immunforsvaret og er hovedlinjen for forsvar mot parasitter og er involvert i allergiske reaksjoner. Imidlertid, for Churg-Strauss syndrom, indikerer for mange eosinofiler ikke tilstedeværelsen av parasittinfeksjoner eller allergier - forhold der det vanligvis er økt antall av dem. I dette tilfellet formerer de seg av ukjente årsaker for mye og er involvert i den pågående inflammatoriske reaksjonen som fører til utseendet på granulomer, dvs. spesifikke histopatologiske endringer. De gjenkjennes under mikroskopet, og bildet viser hovedsakelig forskjellige typer celler i immunsystemet, med de dominerende eosinofilene.

Forekomsten av eosinofil granulomatose med polyangiitt er omtrent 3-38 pasienter per million innbyggere, så det er ganske en sjelden sykdom. Komplikasjonene kan ha alvorlige konsekvenser. Det er verdt å nevne at denne tilstanden har mange navn, inkludert: allergisk granulomatøs polyangiitt, ​​allergisk granulomatose, Churga-Strauss syndrom, CSS og CSS. Deres mangfold tilsvarer forskjellige symptomer, og begrepet "allergisk" innebærer ikke mekanismen for sykdomsutvikling. Den brukes på grunn av dagens eosinofili - typisk for allergiske sykdommer.

Les også: Takayasus arteritt eller pulseløs sykdom: Årsaker, symptomer og behandling Kjempecellearteritt (Hortons sykdom): årsaker, symptomer og l ... Kawasakis sykdom hos barn og voksne - årsaker, symptomer og behandling

Eosinofil granulomatose med polyangiitt (Churg-Strauss syndrom) - symptomer

Eosinofil granulomatose med polyangiitt har et langsiktig forløp, og bildet endrer seg over tid.

1. Den første fasen av sykdommen

Sykdommen begynner med den prodromale perioden, dvs. de første symptomene - ofte hos mennesker i alderen 20-40 år. Symptomene knyttet til luftveiene og hudforandringer er da dominerende:

• elveblest, endringer som ser ut som brennesle, som er en allergisk reaksjon
• ulcerøs papler
• kløende hud

Imidlertid er luftveisplager i denne perioden vanligere enn hudsymptomer, som vanligvis oppstår rundt 30 år:

• allergisk rhinitt, som er en tett nese og rennende nese som ikke er relatert til infeksjon
• polypper i nesen
• astma

Selv om disse symptomene er relatert til sensibilisering, er disse symptomene ikke relatert til allergenet, men til overflødig eosinofil.

2. Den andre fasen av sykdommen

Den andre fasen av sykdommen kalles eosinofil fase. Det er en økt mengde av dem i blodet. Symptomer på den forlengede perioden vedvarer, og i tillegg legger du til:

• magesmerter
• diaré
• hoste
• noen ganger hemoptyse

3. Den tredje fasen av sykdommen

Den siste, tredje fasen forekommer mange år etter sykdomsutviklingen, i gjennomsnitt etter 3 år, men kan dukke opp selv etter 30 år. Dette er den rette sykdomsperioden, dvs. vaskulittfasen, og de nåværende symptomene gjelder for alle systemer. Ofte forekommer de ikke på en gang, men deres kombinasjoner av varierende alvorlighetsgrad vises - flere symptomer på en gang eller forekommer etter hverandre. Det er også oligosymptomatiske former når symptomene er av lav intensitet.

De vanligste symptomene er knyttet til luftveiene: symptomene vedvarer: astma (dyspné, tungpustethet), hoste og hemoptyse, dessuten på samme måte som startfasen, tett og rennende nese og polypper i nesen. Noen ganger kan bihulebetennelse fremstå som hodepine. Litt sjeldnere er hudlesjoner: smertefulle klumper - hovedsakelig på albuene og ryggen på hendene med rødhet og noen ganger sårdannelser, og mange smertefulle små blødninger under huden, kalt purpura.

De resterende systemene påvirkes ikke veldig ofte, men deres dysfunksjon er den vanligste dødsårsaken fra denne sykdommen.

I tilfelle av det kardiovaskulære systemet, håndterer vi betennelse i hjertemuskelen, forstyrrelser i hjertets rim, følelsen av rask eller uregelmessig banking, væske i perikardiet, som forstyrrer hjertets korrekte funksjon. Eosinofil granulomatose med polyangiitt kan til slutt føre til hjertesvikt og skade på kranspulsårene og forårsake hjerteinfarkt. Disse sykdommene er de vanligste dødsårsakene.

Nervesystemet er ofte involvert. Vanligvis er det skade på perifere nerver, dvs. nevropati, manifestert av følelsesforstyrrelser, skuddsmerter, prikking, følelse av overdreven varme eller kulde, og påvirker symmetrisk to nerver eller bare en.

Nyreengasjement er ikke veldig vanlig. Som et resultat av nedsatt vaskulær sykdom utvikler hypertensjon, proteinuri, hematuria og glomerulonefritt (histopatologisk med trekk ved nekrose eller såkalte halvmåner). Til slutt fører eosinofil granulomatose til nyresvikt, en vanlig dødsårsak.

I tilfelle mage-tarmkanalen kommer tilstander som gastroduodenitt, så vel som tarmnekrose og perforering. Magesmerter, diaré og blødning.

Sjelden kan sykdommen ledsages av leddsmerter og muskelsmerter.

Generelle symptomer, som dårligere velvære, feber, svakhet, vekttap, kan forekomme på ethvert stadium av sykdommen.

Eosinofil granulomatose med polyangiitt (Churg-Strauss syndrom) - diagnose

Eosinofil granulomatose med polyangiitt er en sjelden sykdom, og diagnosen vurderes først etter å ha ekskludert andre årsaker til de beskrevne symptomene, desto mer som symptomene er svært ukarakteristiske og kan følge med mange andre sykdommer.

Blant hjelpetestene er blodtellingen med utstryk viktig - her observeres eosinofili og noen ganger anemi. I tillegg kan andre tester vise en økning i ESR og CRP, og i urintester - proteinuria, hematuria, som indikerer nyreinnblanding og nedsatt arbeid.

En mer spesialisert test er ANCA-antistofftesten - de er tilstede i blodet på omtrent 60 prosent. syk.

Diagnosen av luftveiene inkluderer hovedsakelig røntgen og datatomografi. De lar visualisere paranasale bihuler og lunger, og dermed identifisere bihulebetennelse eller alveolær blødning, noe som manifesteres ved hemoptyse.

Det viktigste ved å stille en riktig diagnose er den histopatologiske undersøkelsen, der legen kan se vaskulitt og nevnte granulomer med nærvær av eosinofiler. For å skaffe materiale til denne testen, bør det samles et lite stykke vev - det kan være hud, muskler, neseslimhinne eller nyre. Legen bestemmer hvilket organ som vil være, avhengig av de dominerende symptomene.

Andre tester, mer spesifikke for andre organer, kan også være nyttige i diagnostikk, og ytelsen deres avhenger av det kliniske bildet.

Eosinofil granulomatose med polyangiitt (Churg-Strauss syndrom) - behandling

Dessverre er det ikke mulig å kurere eosinofil granulomatose fullstendig med polyangiitt. Imidlertid kan fullstendig, permanent remisjon oppnås, dvs. inhibering av sykdomsprogresjon og aktivitet, og eliminering av symptomene. Dette kan imidlertid ikke oppnås hos alle pasienter. Hvis sykdommen er alvorlig, kan det hende at effekten av behandlingen ikke er tilfredsstillende. Ofte må du ta medisiner gjennom hele livet, og overvåke helsen din ofte for å oppdage og behandle organskader tidlig. Hovedstøtten i behandlingen er undertrykkelse av immunforsvaret, dvs. immunsuppresjon.Legemidlene etter førstevalg er glukokortikosteroider, hvis de ikke gir remisjon, brukes også cyklofosfamid. I tillegg, avhengig av symptomene fra andre systemer, kan mer spesifikke medisiner eller behandlingsmetoder brukes for å sikre at kroppen fungerer som den skal så lenge som mulig.