Hos mer enn 90% av pasienter med CF avhenger utfallet av sykdommen av lungekomplikasjoner. Uansett ser det ut til å være en direkte sammenheng mellom graden av underernæring og alvorlighetsgraden av lungesykdom. De fleste pasienter med cystisk fibrose har en eksokrin utilstrekkelighet av bukspyttkjertelfunksjon som involverer komplekse fordøyelsessykdommer.
Overlevelse og livskvalitet
Fordøyelses manifestasjonene av CF og ernæringsmessige mangler inntar en avgjørende plass i overlevelse og i en bedre livskvalitet. Av denne grunn er det viktig å handle på fordøyelsesplanet og på ernæring. Dette faktum er avgjørende for håp og livskvalitet for disse pasientene.
Symptomer hos nyfødte
- Vekstforsinkelse
- Manglende evne til å gå opp i vekt normalt i løpet av barndommen.
- Fravær av avføring i løpet av de første 24 til 48 timene av livet.
- Salt smaksatt hud.
Symptomer relatert til tarmfunksjon
I bukspyttkjertelen hindrer tykt slim kanalene som normalt vil føre viktige fordøyelsesenzymer til tarmen for å fordøye maten. Når dette skjer, kan kroppen ikke behandle eller absorbere næringsstoffer, spesielt fett. Barn med cystisk fibrose har problemer med å gå opp i vekt, selv om de har et normalt kosthold og har en normal appetitt.
- Hyppige magekramper på grunn av alvorlig forstoppelse.
- Økning av gasser, meteorisme eller et hovent eller fjernt underliv.
- Kvalme og manglende matlyst.
- Blek avføring eller leirfarge, med en stygg lukt, som har slim eller som flyter.
- Vekttap, kronisk underernæring.
- Kort status
- Rektal prolaps
- Leverforstørret (hepatomegaly).
- Steatorrhea.
- Nodulær levercirrhose
- Distalt tarmobstruksjonssyndrom.
- Gallestein.
- Gastroøsofageal refluks.
Andre symptomer som kan bli lagt merke til senere i livet
- Sterilitet (hos menn).
- Gjentatt betennelse i bukspyttkjertelen (pankreatitt).
