Monoklonal gammapati: årsaker, symptomer, behandling

Monoklonal gammapati er ikke en spesifikk sykdomsenhet, men en gruppe sykdommer med ukjent etiologi. Deres felles trekk er spredning av en enkelt klon av plasmocytter, dvs. lymfoide B-linjeceller i det hematopoietiske systemet, som er i stand til å produsere antistoffer. Hva er symptomene på klonal gammapati og hvordan behandles den?

Monoklonal gammapati diagnostiseres ofte ved et uhell under profylaktiske laboratorietester, eller pasienten rapporterer symptomer som tyder på at det forekommer. I løpet av monoklonal gammapati vokser en enkelt klon av plasmocytter, dvs. lymfoide celler av B-linjen i det hematopoietiske systemet, som er i stand til å produsere antistoffer. De oppstår fra en celle og skiller ut den såkalte et M-protein sammensatt av to identiske tunge kjeder og to identiske lette kjeder. Dette manifesteres av det monoklonale proteinet som er synlig i proteinogrammet.

Hvis det er mistanke om monoklonal gammapati, bør diagnosen bekreftes ved elektroforese, som viser tilstedeværelsen av M-proteinet. Deretter vil immunfiksering identifisere typen tunge eller lette kjeder.

Monoklonal gammapati: symptomer

Noen gammapati er helt asymptomatiske, og den eneste forskjellen er tilstedeværelsen av et unormalt protein. Imidlertid kan andre være aggressive. Overdreven produksjon av M-proteinet kan føre til en reduksjon i mengden gjenværende immunglobuliner, og dermed forårsake en reduksjon i immunitet eller blodproppsforstyrrelser. Akkumuleringen av protein i vevet forårsaker for eksempel nyreskade. Infiltrasjonen av beinvevet fører til dannelse av osteoporose og en økning i kalsiumnivået i kroppen.

Monoklonale gammapatias: klassifisering

• MGUS (monoklonal gammapati av udefinert betydning) - preget av små mengder monoklonalt protein i serum og et mildt forløp, skader ikke målorganer:

- mild MGUS med overproduksjon av immunglobulin G, A eller D; sjeldnere, relaterer sykdommen seg til overdreven produksjon av immunglobulin M

- MGUS som følger med andre sykdommer

- MGUS i løpet av kroniske infeksjoner (bakteriell, viral, parasittisk)

- Bence Jones idiopatisk proteinuri

• ondartet monoklonal gammapati - kurset er symptomatisk og progressivt:

- myelomatose (myelomatose, Kahlers sykdom)

- POEMS syndrom - en sjelden type multippel myelom, navnet stammer fra de første bokstavene i de vanligste symptomene: polyneuropati, organomegali, endokrinopati og monoklonal gammapati

- plasmacelle leukemi (PCL) - er den alvorligste formen for myelom, vanligvis på slutten av progresjonen av myelomatose, men det er også de novo diagnostiserte former

- Waldenströms makroglobulinemi - er en sjelden type ikke-Hodgkins lymfom, hvis essens er ukontrollert spredning av B-celle lymfocytter, som overproduserer unormalt monoklonalt IgM-protein

• immunoglobulin kjededeposisjonssykdommer:

- sykdommer med systemisk tung og lett kjedeavsetning

- primær amyloidose - en sykdom med avsetning av biologisk inaktivt protein med β-konfigurasjon og uforgrenet struktur

Monoklonal gammapatie: behandling

I tilfelle MGUS eller asymptomatisk myelom er behandling ikke nødvendig, og bare regelmessige oppfølgingsbesøk med serum- og urinproteinelektroforese anbefales. Behandling av symptomatisk gammapati bør individualiseres, med tanke på pasientens alder og tilstand.