Somatostatinsvulst (somatostatinom): årsaker, symptomer, behandling

Somatostatinsvulst (somatostatinom) er en av de nevroendokrine svulstene. Somatostatinsvulst er en ganske alvorlig sykdom, ettersom det viser seg at på diagnosetidspunktet har de fleste pasienter metastatisk kreft. Hva er årsakene og symptomene på denne svulsten? Hvordan behandles somatostatinom?

Somatostatinsvulst (somatostatinom) kan føre til en rekke forskjellige plager, for eksempel diabetes, diaré eller gallesteinssykdom - store mengder somatostatin og innflytelsen av dette stoffet på virkningen av andre gastrointestinale hormoner er ansvarlige for deres forekomst.

Innen bukspyttkjertelen skilles det ut forskjellige typer celler som skiller ut forskjellige hormoner. For eksempel produktet av den såkalte Alfaceller er glukagon, mens betaceller produserer kanskje det mest berømte hormonet i bukspyttkjertelen, insulin. En annen type hormonelt aktive celler som finnes i bukspyttkjertelen er deltaceller som utskiller somatostatin.

Ulike typer nevroendokrine svulster kan utvikle seg fra disse cellene. Når en svulst er laget av delta-celler, kalles den en somatostatinsvulst (også kjent som somatostatinom). De fleste av disse lesjonene er ondartede, men det er også godartede former for somatostatinsvulster. Et typisk sted for disse patologiske massene er i bukspyttkjertelen, men de kan også finnes i andre deler av mage-tarmkanalen. Denne svulsten forekommer hos pasienter av begge kjønn med samme frekvens, sykdommen forekommer vanligvis hos pasienter mellom 40 og 60 år. Somatostatinom er en sjelden sykdom, ifølge amerikansk statistikk blir 1 av 40 millioner mennesker diagnostisert med sykdommen hvert år.

Somatostatinsvulst: årsaker

Faktorer som fører til overdreven spredning av delta-celler og som resulterer i forekomst av somatostatinsvulster har ikke vært kjent så langt. Imidlertid er det hypoteser om genetiske lidelsers rolle i patogenesen av somatostatinom. De stammer fra det faktum at denne typen kreft er mer vanlig hos mennesker med visse genetiske syndromer, for eksempel type I nevrofibromatose eller type I multippel endokrin neoplasi syndrom (MEN 1).

Les også: Gastrinom: årsaker, symptomer, behandling av ISLAND eller insulinoma. Bukspyttkjertelkreft: symptomer, diagnose og behandling Nevroendokrine svulster (NET): typer. Hva er symptomene på endokrine svulster?

Somatostatinsvulst: symptomer

Symptomene på en somatostatinsvulst som forekommer hos pasienter, er hovedsakelig relatert til effekten av somatostatin på menneskekroppen. Det er et hormon som hemmer utskillelsen av andre stoffer fra mage-tarmkanalen, som insulin, gastrin eller glukagon. Ved utvikling av somatostatinom kan pasienter oppleve:

• assosiert med insulinmangel diabetes
• galleblærestein
• diaré
• redusert eller til og med fullstendig inhibering av saltsyresekresjon (dvs. tilstander referert til som henholdsvis hypoklorhydria og achlorhydria)
• endringer i avføringen (det kan være såkalte fettavføring)

Andre plager relatert til en somatostatinsvulst kan være ganske ukarakteristiske og kan være relatert til plasseringen eller massen av den neoplastiske lesjonen. Disse symptomene er:

• vekttap
• anemi
• gastrointestinal blødning
• magesmerter
• gastrointestinal obstruksjon
• gulsott

Somatostatinsvulst: diagnose

Diagnosen av en somatostatinsvulst er kanskje ikke lett - på grunn av den eksepsjonelle sjeldenheten til denne sykdommen blir det sjelden sett på som en faktor som forårsaker symptomene beskrevet ovenfor hos pasienter. Når du utfører forskjellige diagnostiske tester hos en pasient, er det imidlertid mulig - selv uventet - å visualisere patologiske vevsmasser. De kan være merkbare både under endoskopiske undersøkelser (f.eks. Under endoskopisk ultralyd), men også ved computertomografi av bukhulen eller ved avbildning av samme område av kroppen ved magnetisk resonansavbildning.

Hvis det mistenkes at pasienten lider av somatostatinom, er det mulig å utføre en mer detaljert bildebehandling - scintigrafi. Før utførelsen får pasientene en spesifikk markør - octreotide - som ved å binde seg til somatostatinreseptorene i svulsten, gjør det mulig å visualisere svulsten. Denne undersøkelsen tillater ikke bare å visualisere svulsten selv, men også å bestemme tilstedeværelsen av dens mulige metastaser.

Somatostatinsvulst: behandling

Ved behandling av somatostatinom brukes mest av alt kirurgiske prosedyrer - de gir de beste sjansene for å kurere pasienten. Ulike typer prosedyrer utføres hos pasienter, valg av metode avhenger både av svulstmasse og plassering. Bare den neoplastiske lesjonen kan fjernes, samt reseksjon av den patologiske formasjonen sammen med hodet på bukspyttkjertelen eller til og med med hele organet. Noen ganger den såkalte Whipples operasjon, der bukspyttkjertelen og en del av magen resekteres.

Hos noen pasienter (på grunn av plasseringen av somatostatinsvulsten eller en annen helsebyrde), er det mulig at kirurgi ikke er mulig. I slike situasjoner kan andre metoder for behandling av somatostatinom, slik som cellegift (bestående av administrering av legemidler som streptozocin eller fluorouracil), brukes. I symptomatisk behandling (dvs. lindrende pasienters plager) brukes det bl. antidiabetiske medikamenter (både orale midler og insulin), så vel som bukspyttkjertelenzympreparater.

Somatostatinsvulst: prognose

Selv i 70-80 prosent. pasienter med somatostatinsvulster er allerede diagnostisert med neoplastiske metastaser, det vanligste stedet er leveren. I en slik situasjon registreres 5-års overlevelse etter kirurgisk behandling hos opptil 60% av pasientene. syk. I sin tur er prognosen for de som ikke utviklet somatostatinom-metastaser, mye bedre - etter å ha blitt operert, observeres 5-års overlevelse hos opptil 100% av pasientene. syk.

Anbefalt artikkel:

Nevroendokrin svulst: atypisk kreft som er vanskelig å finne