Histiocytose er en gruppe sjelden diagnostiserte sykdommer i det hematopoietiske systemet, som er klassifisert som sykdommer på grensen til neoplastisk og autoimmun aggresjon. Sykdommer i denne gruppen rammer oftest barn fra 1 til 6 år, selv om de også kan forekomme hos voksne. Hva er årsakene og symptomene på histiocytose? Hva er behandlingen av denne typen sykdommer?
Histiocytose er en gruppe hematologiske (hematopoietiske) sykdommer, hvis essens er spredning (ukontrollert vekst) av histiocytter - celler i immunsystemet, som deretter akkumuleres i vev og organer, som gradvis fører til skade og svikt.
Histiocytose forekommer med mange navn, inkludert Hand-Schüller-Christian sykdom, multifokal eosinofil granulom, idiopatisk kronisk gulsott, LCH og Abta-Letter-Siwegoto sykdom.
For øyeblikket er det lokaliserte former for sykdommen som involverer (bein / bein, hud og / eller lymfeknuter) og en spredt form med flere organinvolveringer, men begge er svært sjelden diagnostisert (2 tilfeller per million). Histiocytose rammer oftest barn fra 1 til 6 år.
Hør hva årsakene og symptomene på histiocytose er. Dette er materiale fra den LYTTENDE GODE syklusen. Podcaster med tips.For å se denne videoen må du aktivere JavaScript, og vurdere å oppgradere til en nettleser som støtter -video
I henhold til klassifiseringen av Verdens helseorganisasjon (WHO) er det 3 klasser av histiocyt hyperplasi:
1. Langerhans cellehistiocytose (LCH):
- eosinofilt granulom
- Hand-Schuller-kristen sykdom
- Abt-Leterer-Gray sykdom
2. Hemofagocytisk-lymfohistiocytiske syndromer:
- Rosai-Dorfman sykdom - sinus histiocytosis med massiv lymfadenopati
- lymfohistiocytose med hemofagocytose
3. Akutt monocytisk leukemi:
- ondartet histiocytose
- histiocytisk lymfom
Histiocytose: årsaker
Årsakene til sykdommen er ukjente, men noen forskere spekulerer i at hyperplasi av histiocytter er forårsaket av overdreven immunstimulering som fører til akkumulering av patologisk endrede histiocytter i forskjellige organer.
Nylig har mer og mer blitt lagt merke til det mulige genetiske grunnlaget for histiocytose.
Histiocytose: symptomer
Histiocytose forekommer oftest med:
- feber
- hudutslett
- bein smerter
- knuter i hodebunnen
- stirrende øyeeple
- forstørrede lymfeknuter
- en forstørret lever
- forstørret milt
Symptomer som kan tyde på histiocytose, inkluderer også sårhet i tannkjøttet, tennene løsner og for tidlig tap, og hos den yngste en myk bule i beinene på kranialhvelvet og en langvarig vuggehett.
Forsinket vekst og kjønnsmodning samt kompresjonsbrudd i ryggvirvlene på grunn av lesjoner i bein i ryggraden observeres hos noen pasienter.
Histiocytose: behandling
Behandling av histiocytose avhenger av sykdomsformen. Et enkelt fokus kan fjernes (herdes). Systemisk cellegift er indisert ved multisystemsykdom og når individuelle sykdomsfokuser ikke kan helbredes ved andre metoder.
I dette tilfellet inkluderer terapi vanligvis cellegift i kombinasjon med systemiske steroider.
