Waldenströms makroglobulinemi: årsaker, symptomer, behandling og prognose

Waldenströms makroglobulinemi er et lymfoplasmocytisk lymfom, en kreft som har sitt utspring i lymfesystemet. Sykdommen forhindrer produksjonen av et tilstrekkelig antall normale blodceller, noe som blant annet resulterer i redusert immunitet. Hva er årsakene og andre symptomer på Waldenströms makroglobulinemi? Hva er behandlingen av denne kreften, og hva er prognosen?

Innholdsfortegnelse

1. Waldenström makroglobulinemi - årsaker og risikofaktorer
2. Waldenstrom macroglobulinemia - symptomer
3. Waldenstrom macroglobulinemia - diagnose
4. Waldenström makroglobulinemi - behandling
5. Waldenström makroglobulinemi - prognose

Waldenströms makroglobulinemi er et lymfoplasmocytisk lymfom som tilhører gruppen av ikke-Hodgkins lymfomer, som er en kreft som har sitt utspring i lymfesystemet - en del av kroppens immunsystem.

Lymfesystemet består av bl.a. fra B-lymfocytter fra blodceller som bekjemper infeksjon. Noen av dem blir til plasmaceller.

De produserer antistoffer som hjelper til med å bekjempe infeksjoner. Disse antistoffene er i sin tur laget av en type protein som kalles immunglobulin.

Essensen av Waldenströms makroglobulinemi er ukontrollert spredning av B-celle lymfocytter. Under transformasjonstrinnet dannes ikke normale plasmaceller, men neoplastiske celler kalt lymfoplasmocytiske celler.

De overproduserer det unormale monoklonale IgM-proteinet i benmargen, lymfeknuter og milt. Produksjonen av et IgM-klasse protein fører vanligvis til en reduksjon i mengden produserte gjenværende antistoffer, noe som resulterer i en reduksjon i immunitet.

IgM-protein kan også føre til avsetning av protein i organer, noe som fører til deres dysfunksjon, og i beinvev, som fører til utvikling av osteoporose. Et Ig-klasse protein kan også føre til en reduksjon i blodcelleproduksjonen, og dermed - anemi.

Waldenström makroglobulinemi - årsaker og risikofaktorer

Årsakene til sykdommen er ukjente, selv om familiehistorien hos tvillinger antyder genetiske faktorer. Det er kjent at risikoen for å utvikle sykdommen øker hos pasienter med hepatitt C.

Waldenstrom macroglobulinemia - symptomer

Symptomer på sykdommen oppstår når lymfomcellene fyller benmargen og hindrer den i å produsere nok og normale blodceller. Tilhører dem:

• svakhet og tretthet
• blek hud (som ved anemi)
• tilbakevendende nese og tannkjøttblødning
• tendens til blåmerker
• feber
• nattesvette
• vekttap
• bein smerter
• tilbakevendende infeksjoner

Cirka 15 prosent syke mennesker utvikler nevrologiske symptomer som synsforstyrrelser, hodepine, hørselstap eller følelse av orientering.

Du kan også oppleve balanseproblemer, en kriblende følelse og svakhet i muskler (spesielt i bena) fra nerveskader forårsaket av unormale proteiner.

Imidlertid er de mest karakteristiske symptomene som vises hos 50 prosent av lider inkluderer forstørrede lymfeknuter, leverforstørrelse og miltforstørrelse.

Waldenstrom macroglobulinemia - diagnose

Diagnosen stilles på grunnlag av:

• blodprøver (blodplatefunksjonstest, tilstedeværelse av IgM monoklonalt protein)
• benmarg (beinmargsprøver tas vanligvis fra hoftebenet)
• Pap smear-tester
• urintester (tilstedeværelse av Bence Jones-protein).

Legen din kan også bestille en datastyrt tomografisk skanning, som kan hjelpe deg med å finne ut om sykdommen har spredt seg til lymfeknuter og andre organer, for eksempel leveren.

Waldenström makroglobulinemi - behandling

Waldenstroms makroglobulinemi utvikler seg vanligvis sakte, så i de tidlige stadiene av utviklingen, når symptomene ennå ikke har dukket opp, trenger ikke behandlingen startes.

I andre tilfeller inkluderer terapien cellegift, dvs. antikreftmedisiner, og plasmabytte eller blodtransfusjon.

Waldenström makroglobulinemi - prognose

Waldenströms makroglobulinemi har vanligvis et langt og sakte progressivt forløp, men hos noen pasienter er det raskt og da er prognosen dårlig.

Gjennomsnittlig overlevelsestid fra diagnose ble estimert til ca. 6 år.