Myelofibrose eller benmargsfibrose: årsaker, symptomer, behandling

Myelofibrose (benmargsfibrose) er den sjeldneste av alle myeloproliferative svulster, dvs. de som er relatert til feil i benmargen. Det er en sjelden og vanskelig å diagnostisere blodkreft. Symptomer, spesielt i begynnelsen av sykdommen, kan indikere mange andre sykdommer. Hva er årsakene, symptomene på myelofibrose? Hvordan går behandlingen?

Symptomene på myelofibrose (benmargsfibrose), spesielt ved sykdomsutbruddet, kan indikere mange andre sykdommer. Senere forårsaker myelofibrose blant annet en betydelig forstørrelse av milten, som med en gjennomsnittsvekt på 150 gram hos en sunn person til og med kan veie flere kilo hos en pasient med myelofibrose. Den årlige forekomsten av myelofibrose er estimert til omtrent 1,5 per 100.000 mennesker. Gjennomsnittsalderen til pasienten ved diagnose av myelofibrose er 67 år, men sykdommen kan utvikle seg hos mennesker i alle aldre. I Polen sliter rundt 1000 mennesker med denne sjeldne kreften.

Myelofibrose: årsaker

Inntil nå har ikke sykdomsårsakene blitt identifisert, men det er kjent at JAK2-genmutasjoner spiller en viktig rolle i utviklingen av sykdommen. - Sykdommen er forårsaket av en genetisk endring i stamcellen. De muterte cellene multipliserer og overfører mangelen til andre celler. Denne prosessen påvirker beinmargstroma og cellene i det hematopoietiske systemet, som igjen forårsaker endringer i perifert blod. Progresjonen av sykdommen er assosiert med intensivering av symptomer og økt risiko for transformasjon til akutt myeloid leukemi - understreker Dr. n. med. Tomasz Sacha, fra Institutt og klinikk for hematologi, Det medisinske fakultet, Jagiellonian University - Collegium Medicum.

Myelofibrose: symptomer

Ofte oppsøker pasienter en lege med symptomer på konstant utmattelse, svakhet, kortpustethet under trening, eller hjertebank, abdominal distensjon, konstant følelse av metthet i magen og nattesvette. På grunn av uspesifikke symptomer blir pasienter som lider av myelofibrose ofte behandlet i mange år, for eksempel for anemi. På den annen side kan sykdommen utvikle seg veldig raskt i en bestemt pasientgruppe. I løpet av undersøkelsene får pasienter diagnosen benmargsfibrose, splenomegali (utvidelse av milten) og anemi.

Myelofibrose: diagnose

Legen som undersøker pasienten, bør utføre palpasjon i magen og bestille morfologi med mikroskopisk undersøkelse og ultralydundersøkelse. For den endelige diagnosen er det nødvendig å utføre en benmargsundersøkelse fra hoftebenet (trepanobiopsy). Hvis diagnosen er bekreftet, må passende behandling startes. Målet med behandlingen er å redusere risikoen for komplikasjoner og å lindre de alvorlige symptomene på sykdommen. Blodtransfusjoner, cellegift, strålebehandling, fjerning av milt og benmargstransplantasjon er metodene for behandling av myelofibrose så langt.

Myelofibrose: komplikasjoner

Hos pasienter med myelofibrose er økt sykelighet, sykdomsrelaterte komplikasjoner og dødelighet et resultat av mangel på blodceller, et økende antall umodne celler som sirkulerer i perifert blod, eller en konsekvens av organskader. Komplikasjoner forbundet med myelofibrose inkluderer potensielt livstruende infeksjoner, blødning, transformasjon til akutt myeloid leukemi og død.

Hva er margfibrose?

Benmargsfibrose er opphopning av kollagen i benmargen, som igjen fortrenger cellene i det hematopoietiske systemet og fører til utvikling av benmargsvikt. De ekspanderende fibrene i bindevev erstatter gradvis blodproduserende elementer i marg. I mer avanserte stadier av myelofibrose overføres blodproduksjonen til milten og deretter til leveren - noe som igjen fører til en betydelig utvidelse av disse organene.

Pressemateriell Les også: Leverkreft: årsaker, symptomer, behandling Glukagonoma - årsaker, symptomer, behandling Milt: struktur og funksjoner. Når blir milten fjernet?