Neurosarkom (schwannoma malignum)

Neurosarkom (schwannoma malignum) tilhører gruppen av sarkomer, som er en av de mest ondartede svulstene. Nevrosarkom har sitt utspring i nerveceller og kan utvikle seg hvor som helst i kroppen og kan ikke alltid være symptomatisk. Hva er årsakene til nevrosarkomer og hvordan utføres behandlingen? Hva er prognosen?

Schwannoma malignum er det gamle navnet på en neoplastisk lesjon, nå kalt ondartet svulst i perifer nerveskede (MPNST). Neurosarkomer oppstår fra celler assosiert med perifere nerver, slik som Schwann-celler og fibroblaster. Det er en høykvalitets neoplastisk lesjon - i klassifiseringen av Verdens helseorganisasjon får neurosarkom den fjerde høyeste malignitetsgraden.

Den typiske begynnelsesalderen for nevrosarkom er rundt 20-50 år. Omtrent halvparten av alle disse endringene forekommer hos pasienter med type I nevrofibromatose (også kjent som von Recklinghausens sykdom). Nevrosarkomer utgjør opptil omtrent 10% av alle humane bløtvevsarkomer.

Neurosarkom (Schwannoma malignum): årsaker

De eksakte årsakene til nevrosarkom er ukjent.Det er mistanke om at genetiske lidelser primært bidrar til utviklingen av denne sykdommen. Denne oppgaven kan bekreftes av det faktum at mutasjoner i p53-genet finnes hos pasienter med nevrosarkom. Under normale forhold hemmer proteinproduktet av dette genet veksten av neoplasmer gjennom f.eks. blokkerende celledeling. I en situasjon der p53-proteinet ikke fungerer som den skal, øker tendensen til å utvikle kreft betydelig - en av sykdommene som kan oppstå hos pasienter med p53-mutasjoner er nevrosarkom.

En annen forklaring på hypotesen om at nevrosarkom er assosiert med genetiske mutasjoner, kan være at 50% av pasientene med denne kreften også lider av nevrofibromatose I (NF1). Imidlertid er denne sykdommen forårsaket av mutasjoner av gener som ligger på kromosom 17. Risikoen for å utvikle nevrosarkom hos en pasient med NF1 er relativt høy, den kan til og med nå 13% gjennom hele livet.

Les også: Ewings sarkom (svulst) - årsaker, symptomer, behandling og prognose Uterin sarkom: årsaker, symptomer, behandling Kaposis sarkom - årsaker, symptomer, behandling

Neurosarkom (Schwannoma malignum): symptomer

Det hender at schwannoma malignum utvikler seg helt asymptomatisk hos en pasient. Hos andre pasienter - selv fordi lesjonen kan være plassert forskjellige steder i kroppen - kan det kliniske bildet som presenteres av dem være veldig variabelt. Mulige symptomer på nevrosarkom er:

• utseendet på en knutepunkt i mykt vev, f.eks. lemmer (øvre eller nedre) eller kofferten,
• parestesi,
• føler seg irritabel rundt den utviklende svulsten,
• forstyrrelser i mobiliteten til forskjellige deler av kroppen (spesielt når nevrosarkom utvikler seg i området av skulder eller lumbal plexus),
• uvanlige opplevelser i det berørte området av kroppen, som sviende, svie eller generelt ubehag.

Neurosarkom (Schwannoma malignum): diagnose

Imaging studier er av grunnleggende betydning i diagnosen nevrosarkomer. Blant dem anses magnetisk resonansbilder som standard i denne kreften. I diagnosen nevrosarkomer brukes også andre bildediagnostiske teknikker, som positronemisjonstomografi (PET), computertomografi (CT) og ultralydundersøkelser. I dette tilfellet brukes bildebehandlingstester ikke bare for å vurdere den primære lesjonen, men også for å oppdage dens mulige metastaser til andre organer.

På det meste tillater studiene beskrevet ovenfor mistanke om at den undersøkte pasienten lider av nevrosarkom. Endelig bekreftelse av arten av den neoplastiske sykdommen er mulig ved histopatologisk undersøkelse av vevet som er samlet tidligere fra pasienten (materiale kan oppnås før behandling av nevrosarkom ved biopsi, noen ganger utføres histopatologiske vurderinger intraoperativt).

Neurosarkom (schwannoma malignum): behandling

Kirurgisk behandling er avgjørende i behandlingen av nevrosarkom. Ulike typer intervensjoner kan være nødvendig hos forskjellige pasienter. Det kan skje at en enkel tumorreseksjon vil være tilstrekkelig til å kurere svulsten. Hos andre pasienter, der nevrosarkom utvikler seg, for eksempel i ekstremiteter, har en usedvanlig stor størrelse, og når det er veldig vaskularisert, kan det dessverre til og med være nødvendig å ampere den berørte delen av kroppen.

Andre inngrep for behandling av nevrosarkom er strålebehandling og cellegift. Strålebehandling kan foreskrives til pasienter både i pre- og postoperativ periode. Stråling før operasjonen er vanligvis rettet mot å minimere størrelsen på svulsten og gjøre reseksjonen så minimal som mulig for pasienten (for å forhindre gjentakelse av sykdommen, må neurosarkom resekteres med en margin på sunt vev).

Neurosarkom (Schwannoma malignum): prognose

Nevrosarkomer er svulster med dårlig prognose for pasienter. Fem års overlevelse observeres hos 15-50% av personer som lider av denne sykdommen. Lengre overlevelsestider er observert hos pasienter der den behandlede lesjonen var mindre enn 5 cm i størrelse, så vel som hos de pasientene der hele massen av nevrosarkom ble fjernet under operasjonen.

Tilstedeværelsen av neoplastiske metastaser i fjerne organer kan forverre prognosen for pasienter med schwannoma malignum. Dessverre har svulsten en god evne til å danne metastaser - deres utseende forekommer hos opptil 40% av pasientene med nevrosarkom, lungene er den vanligste plasseringen av sekundære svulststeder.

Anbefalt artikkel:

Sarkomer - typer. Diagnose og behandling av sarkomer