Sideroblastisk anemi er en sjelden diagnostisert type anemi. Essensen av sykdommen er mangelfull jernmetabolisme, noe som kan føre til skrumplever, kardiomyopati eller utvikling av diabetes. Hva er årsakene og symptomene på sideroblastisk anemi? Hvordan behandles denne sjeldne typen anemi?
Sideroblastisk anemi tilhører gruppen anemi assosiert med forstyrrelser i produksjonen av røde blodlegemer (røde blodlegemer). I løpet av sykdommen produserer benmargen, i stedet for å produsere røde blodceller riktig, sideroblaster, dvs. erytroblaster som inneholder et større antall ekstra-hemoglobin-jernkorn. Som en konsekvens er det et overskudd av dette elementet i kroppen.
Innholdsfortegnelse:
- Sideroblastisk anemi - årsaker
- Sideroblastisk anemi - symptomer
- Sideroblastisk anemi - diagnose
- Sideroblastisk anemi - behandling
- Kosthold for sideroblastisk anemi
Sideroblastisk anemi - årsaker
Ved medfødt sykdom er årsakene til overflødig jern i kroppen mutasjoner av forskjellige gener, relatert til bl. forstyrrelser i hemsyntese, lidelser avhengig av tiamin. I sin tur er de underliggende årsakene til ervervet sideroblastisk anemi:
- alkoholmisbruk
- kobbermangel i kroppen
- bruk av legemidler som hemmer syntesen av pyridoksal fosfat (isoniazid, cykloserin)
- sink eller blyforgiftning.
Sameksistensen av myelodysplastisk syndrom, benmargsfibrose og kronisk myeloid leukemi kan også bidra til utvikling av sykdommen.
Sideroblastisk anemi - symptomer
Sykdomsbildet inkluderer typiske symptomer på anemi, dvs.
- blekhet i huden, slimhinnen og konjunktiva
- økt svakhet og tretthet
- hodepine og svimmelhet
- problemer med konsentrasjon
- rask hjerterytme og rask pust
- en følelse av konstant kulde
og symptomer relatert til for mye jern i kroppen: diabetes mellitus, arytmier og nevrologiske lidelser. Noen pasienter opplever også utvidelse av lever og milt.
Den medfødte formen av sykdommen dukker vanligvis opp i tidlig barndom. Den ervervede formen er vanligst hos personer over 50 år.
Sideroblastisk anemi - diagnose
Diagnosen av sykdommen er basert på blodprøver, aspirasjonsbiopsi eller benmargsbiopsi, samt cytogenetiske studier.
Blodtellingen avslører vanligvis en reduksjon i hemoglobinnivået, en akkumulering av jern, kobber, kopro- og protoporfyriner i erytrocyttene, og redusert antall blodplater og leukocytter. En biopsi, dvs. samling av benmarg fra iliacplaten, muliggjør tilstedeværelse av ringformede sideroblaster og en økt mengde jern i margcellene. I sin tur avslører cytogenetiske tester kromosomavvik.
Sideroblastisk anemi - behandling
Ved genetisk bestemt sideroblastisk anemi, brukes vitamin B6-terapi. Svar på behandling oppnås vanligvis innen få uker etter behandlingsstart. Hos pasienter med en medfødt form av sykdommen transfuseres regelmessig konsentrater av røde blodlegemer, og på grunn av den økte mengden jern i kroppen brukes medisiner som binder dette elementet. Hos noen pasienter kan en autolog benmargstransplantasjon vurderes.
ViktigKosthold for sideroblastisk anemi
Noen produkter kan bidra til å forverre symptomene på sykdommen, spesielt de som er rike på sink, dvs. skalldyr, lever, harde oster, samt forskjellige typer nøtter. Derfor bør pasienter utelukke dem fra kostholdet, så vel som alkohol, som er en av risikofaktorene for utvikling av den ervervede sykdommen.
Les også: Aplastisk anemi. Typer og symptomer på aplastisk anemi Skadelig anemi: årsaker og symptomer. Addison-Bierme sykdom ... Megaloblastisk anemi - årsaker, symptomer og behandling
