Kjempecellearteritt (Hortons sykdom): årsaker, symptomer og behandling

Kjempecellearteritt, også kjent som Hortons sykdom eller tidsmessig arteritt, er den vanligste primære vaskulitt, som rammer 200 personer per million per år. Sykdommen rammer forskjellige kar, inkludert de som leverer øyet, noe som medfører risiko for blindhet. Hva er årsakene og symptomene på Hortons sykdom? Hva er behandlingen?

Kjempecellearteritt, også kjent som Hortons sykdom eller betennelse i den temporale arterien (lat. arteritis gigantocellularis, arteritis temporalisgigantisk cellearteritt, forkortet GCA, tidsmessig arteritt) er en sykdom hvis essens er betennelse i arterielle kar, spesielt aorta og dens store grener, hovedsakelig ekstrakraniale grener av halspulsåren, dvs. de som tilfører blod til hodet. Den vanligste betennelsen er den tidlige arterien (derav navnet på sykdommen). Bortsett fra dem, kan sykdomsprosessen også utvikle seg i oftalmisk arterie, bakre ciliararterie og den proksimale delen av vertebralarterien. Som et resultat av vaskulitt forekommer deres innsnevring og følgelig iskemi i organene som blod ble tilført til.

Kjempecellearteritt tilhører gruppen systemiske bindevevssykdommer (revmatiske sykdommer). Forskning viser at forekomsten i Europa er høyere nord på kontinentet enn i middelhavslandene. I Skandinavia lider 20 personer per million av Hortons sykdom, mens den i Sør-Europa bare er 12. Sykdommen er hovedsakelig mennesker over 50 år (de fleste tilfeller forekommer i det 7. tiåret av livet), med et dobbelt så mange kvinner.

Hortons sykdom skal ikke forveksles med Hortons syndrom, som er en klyngens hodepine.

Kjempecellearteritt (Hortons sykdom) - årsaker

Årsakene til Hortons sykdom er ukjent.Det antas å være et resultat av en immunreaksjon mot smittsomme agenser (viral, bakteriell) hos genetisk disponerte individer. Dvs. under påvirkning av disse faktorene blir arterielle kar angrepet av immunsystemet.

AUTOIMMUNOLOGISKE sykdommer: når immunforsvaret angriper oss

Kjempecellearteritt (Hortons sykdom) - symptomer

Opprinnelig utvikler pasienten systemiske influensalignende symptomer, for eksempel: feber eller lavgradig feber, anoreksi, vekttap, utilpashed, svakhet, frysninger og svette, depresjon. Da, som et resultat av iskemi i det vaskulære området, kan pasienten klage på:

• kronisk hodepine, som vanligvis er lokalisert i den temporale regionen (da blir den temporale arterien smertefullt hovent, blir synlig i form av en kronglete, ledningslignende bule), og occipital, parietal og frontal. Denne smerten opptrer vanligvis om natten og forstyrrer søvnen
• hodebunnsmerter (overfladisk hodepine, f.eks. når du pusser);
• claudication i kjeve og tunge (nummenhet ved tygging)

Hos 1/4 av pasientene blir arterier som tilfører blod til øynene involvert, noe som manifesteres av synsforstyrrelser, for eksempel:

• dobbeltsyn
• synsstyrke

Kjempecellearteritt eksisterer ofte sammen med revmatisk polymyalgi, preget av smerter og morgenstivhet i skulder- og hoftebelter. Ifølge forskning, 50 prosent. pasienter med Hortons sykdom har polymyalgi revmatisk sykdom, og 15–25 prosent. pasienter med revmatisk polymyalgi lider av denne typen arteritt.

Hortons sykdom kan føre til blindhet

Synsforstyrrelser gjelder 20-30% av pasienter, hvorav omtrent halvparten opplever permanent synstap (vanligvis ett øye). Tap av syn forekommer oftest plutselig, i løpet av få dager, og kan innledes med symptomer som hodepine, feber, generelle symptomer og kjeve claudication. De vanligste (91%) årsakene til denne tilstanden er fremre iskemisk optisk nevropati, sjeldnere posterior nevropati og obstruksjon av den sentrale retinalarterien. Konsekvensen av dem kan være den alvorligste komplikasjonen av sykdommen, dvs. permanent synstap, ofte foran midlertidig amblyopi, dobbeltsyn eller øyesmerter. Prognosen er dårlig ettersom tap av synsstyrke er permanent, selv om tidlig administrering av kortikosteroider kan forbedre synet.

Kjempecellearteritt er også assosiert med økt risiko for dannelse av aortaaneurisme, som vanligvis er en sen komplikasjon av sykdommen og kan dissekere og føre til døden. I svært sjeldne tilfeller oppstår et hjerneslag, ofte iskemisk, og enda sjeldnere er det subaraknoid eller intrakraniell blødning.

Kjempecellearteritt (Hortons sykdom) - diagnose

I følge American Rheumatological Society inkluderer kriteriene for diagnosen gigantisk cellearteritt:

1. Pasientalder - 50 år og eldre.
2. Ny, lokalisert hodepine.
3. Ømhet i temporal arterie eller svekkelse av temporal arteriepuls.
4. OB ≥ 50 mm / t.
5. Unormal biopsi av temporal arterie.

Hvis 3 av 5 kriterier er oppfylt, kan sykdommen diagnostiseres. Den endelige diagnosen er imidlertid basert på avbildningsundersøkelser som ultralyd, MR (magnetisk resonansavbildning) og PET (positronemisjon computertomografi), som avslører funksjonene til betennelse i karveggen. I kontrast brukes ultralyd, angio-CT og arteriografi for å visualisere komplikasjoner som stenose / obstruksjon av de involverte arteriene, aneurismer og aortadisseksjon. Ytterligere tester (ESR, C-reaktivt protein) og en temporal arteriebiopsi er nyttige for å fastslå diagnosen Hortons sykdom.

Kjempecellearteritt (Hortons sykdom) - behandling

Pasientene får glukokortikosteroider. Startdosen er 40-60 mg prednison daglig i en eller to doser. Ved øyesymptomer er dosene av legemidlet høyere eller det brukes pulser av metylprednisolon. Prednison-doser reduseres gradvis. Behandlingen utføres i 2-4 år, men noen ganger er behandlingen med lave doser lengre.

Kjennetegnet for gigantisk cellearteritt er plutselig forbedring etter 24–72 timer med glukokortikoidbehandling.

Bibliografi:

1. Rozwodowska M., Rozwodowska M., El-Essa A., Kubica J., Giant cell arteritis (betennelse i den temporale arterien). Casestudie 2, Sykdommer i hjertet og fartøyene 2006, bind 3, nr. 4