Idiopatisk trombocytopenisk purpura (ITP)

• Det er en sykdom som er preget av mangel på blodplater.
• Blodplater er involvert i blodpropp, så denne sykdommen fører til blødning i huden og andre organer.
• Årsaken er immun type fordi organene produserer antistoffer mot blodplater.
• Milten kjenner igjen blodplatene som fremmede celler og ødelegger dem.
• Det kalles også immuntrombocytopenisk purpura.
• ITP kan ikke forhindres.

Hvorfor forekommer det?

• Idiopatisk trombocytopenisk purpura oppstår når visse celler i immunsystemet produserer antistoffer mot blodplater.
• Blodplater hjelper blodpropp ved å klumpe seg for å plugge små hull i skadede blodkar.
• Antistoffene er festet til blodplatene og milten ødelegger blodplatene som bærer antistoffene.
• Antistoffene som er laget mot blodplater er spesielt av G- eller IgG-immunglobulintypen.

Årsakene til PTI-trombocytopenisk purpura

• Hos barn vises det etter en virusinfeksjon.
• Akutt ITP er mer vanlig hos barn mellom to og ni år og påvirker begge kjønn likt.
• Hos voksne er det oftere en kronisk sykdom og kan oppstå etter en virusinfeksjon, med bruk av visse medisiner, under graviditet eller som en del av en immunforstyrrelse.
• Det rammer kvinner oftere enn menn.

klinikk

• Pasienter med ITP kan forbli asymptomatiske eller ha vedvarende blødninger i huden (spesielt i områder som er utsatt for traumer) i form av små røde flekker (petechial utslett).
• Også vanlige er blødninger fra slimhinnene (epistaxis eller neseblødninger, blødende tannkjøtt, menoragi eller kraftig vaginal blødning, ekkymose).
• Interne blødninger og hemartrose (leddblødninger) er sjeldne.
• Brudd på blåmerke.

diagnose

• Diagnosen etableres gjennom klinisk historie, fysisk undersøkelse og antall blodplater.
• Den komplette blodtellingen viser et lavt antall blodplater.
• Blodkoagulasjonstester (TPT og PT) er normale.
• Blødningstiden er forlenget.
• Antistoffer assosiert med blodplater kan oppdages.
• En biopsi eller et medullær aspirat virker normalt eller kan vise til et høyere antall celler enn kalt megakaryocytter, som er en begynnende form av blodplater.

Behandling: kortison

• Hos barn forsvinner sykdommen ofte uten behandling, selv om noen kan trenge den.
• Hos voksne begynner behandlingen med kortison (vanligvis prednison).
• Prednison kan brukes i 6 uker og gir en suksessrate på opptil 80%

splenektomi

• Det er kirurgisk fjerning av milten.
• Det er reservert for tilfeller som er resistente mot konservativ terapi.
• Gir en suksessrate på 50% til 80%
• Svært sjelden gjøres det i barndommen.

Andre behandlinger

• Hvis sykdommen ikke forbedres med prednison, kan andre behandlinger omfatte:
  • En medisin kalt danazol (Danocrine) oral.
  • Injeksjoner med høy dose av intravenøs gammaglobulin (en immunfaktor): Intravenøs gammaglobulin i doser fra 400 til 1 000 mg / kg / dag har blitt brukt med suksess i tilfeller av ildfast ITP.
  • Legemidler som hemmer immunforsvaret: vincristin og vinblastine er det mest brukte. De brukes hvis det lave blodplatetallet vedvarer til tross for behandling med kortikosteroider eller splenektomi.
  • Filtrering av antistoffer ut av blodomløpet.
  • Anti-RhD-terapi for personer med visse blodtyper.
  • Andre terapeutiske alternativer: Danazol og colchicine har gitt begrenset suksess hos pasienter med ITP, i likhet med plasmaferese.
  • Behandlingen av ITP med monoklonale antistoffer er i eksperimentell fase.

Personer med ITP bør ikke ta acetylsalisylsyre (aspirin), ibuprofen eller warfarin, da disse stoffene forstyrrer funksjonen til trombocytter eller blodpropp, og det kan oppstå blødning.