Paraneoplastisk degenerasjon av lillehjernen - årsaker, symptomer og behandling

Paraneoplastisk degenerasjon av lillehjernen er en sykdom i nervesystemet i løpet av hvilken Purkinje-celler blir ødelagt - nevronene i hjernebarken, som er de største nevronene i den menneskelige hjerne. Hva er årsakene og symptomene på paraneoplastisk degenerasjon av lillehjernen? Hva er behandlingen?

Paraneoplastisk cerebellar degenerasjon (PCD) er en sykdom i nervesystemet i løpet av hvilken Purkinje-celler blir ødelagt - neuroner i cerebellar cortex, dvs. celler som er i stand til å behandle og overføre informasjon i form av et elektrisk signal.

Paraneoplastisk cerebellar degenerasjon tilhører de nevrologiske paraneoplastiske syndromene - en gruppe nervesystemforstyrrelser som forekommer hos kreftpasienter, men ikke er forårsaket av metastaser eller lokal direkte tumoraktivitet. Paraneoplastisk degenerasjon av lillehjernen tilhører den såkalte klassiske nevrologiske paraneoplastiske syndromer, dvs. de som ofte eksisterer sammen med kreft.

Paraneoplastisk degenerasjon av lillehjernen - årsaker

Årsakene til paraneoplastisk degenerasjon av lillehjernen, som andre sykdommer som tilhører gruppen nevrologiske paraneoplastiske syndromer, er ukjente. Det antas at antistoffene som kroppen produserer for å bekjempe kreftceller ved en feiltakelse også angriper og ødelegger strukturer i nervesystemet - i dette tilfellet Purkinje-celler. Dette er onkoneurale antistoffer.

Paraneoplastisk cerebellar degenerasjon er oftest assosiert med anti-Yo onkoneuronale antistoffer og forekommer hos kvinner med bryst- og eggstokkreft.

Andre antistoffer assosiert med paraneoplastisk degenerasjon av lillehjernen er anti-Hu (funnet hos pasienter med lungekreft), anti-CV2 / CRMP5 (hos pasienter med småcellet lungekreft), anti-Tr (hos pasienter med Hodgkins sykdom), anti-Ri (hos pasienter med lungekreft). pasienter med brystkreft, svulster i kjønnsorganene, lunge og blære), anti-mGluR1 (hos pasienter med Hodgkins sykdom).

Paraneoplastisk degenerasjon av lillehjernen - symptomer

Sykdommen starter vanligvis plutselig med symptomer som:

• progressiv ataksi (ataksi) i stammen og lemmer
• dysartri - er en taleforstyrrelse. Den såkalte dysartrisk tale er preget av å være langsom, sløret og afonisk (dvs. stille)
• kvalme
• svimmelhet
• dobbeltsyn

LES OGSÅ >> Visuell forstyrrelse er et symptom på sykdommen. Årsaker til synshemming

• nystagmus i alle visningsretninger
• svelgeforstyrrelser
• følelsesmessig labilitet og hukommelsestap (hos ca. 20% av pasientene)

Sykdommen fører til fullstendig funksjonshemming. Bare om lag 30 prosent. pasienter kan gå uten hjelp, og mange kan ikke skrive, spise eller svelge av seg selv.

Paraneoplastisk degenerasjon av lillehjernen - diagnose

Ved mistanke om paraneoplastisk degenerasjon av lillehjernen, utføres blodprøver for ovennevnte. autoantistoffer, spesielt anti-Yo antistoffer. Hvis det blir funnet anti-Yo-antistoffer, bør screening utføres for å utelukke eggstokkreft (46% av årsaken til anti-Yo-assosiert PCD) og brystkreft (underliggende 24% av syndromet), og andre kreftformer ( assosiert med et spesifikt antistoff).

Undersøkelse av cerebrospinalvæsken utføres også, som viser pleocytose (tilstedeværelsen av et økt antall celler av en gitt type), økt proteinkonsentrasjon, og i 60 prosent syk - tilstedeværelse av oligoklonale bånd (normalt bør de ikke være til stede).

Tomografi eller andre nevroimaging-undersøkelser viser ingen abnormiteter, da cerebellar atrofi dukker opp i de senere stadiene av sykdommen.

Paraneoplastisk degenerasjon av lillehjernen - behandling

Det første trinnet er å identifisere og behandle kreften.

Pasienten gjennomgår også immunmodulerende behandling med intravenøse immunglobuliner, steroider eller plasmaferese, men det er vanligvis ikke effektivt (selv om noen pasienter har forbedret helsen).

Symptomatisk behandling inkluderer rehabilitering med deltakelse fra logoped i tilfeller av dysartri og svelgeforstyrrelser, og bruk av propranolol og klonazepam.

Bibliografi:

1. Ruddy Kathryn J., Hochberg Fred H., Paraneoplastic neurological syndromes, transl. Daniluk I. http://www.czelej.com.pl/images/file/Onkologia/421-423%20od7563-008_book-4.pdf
2. Michalak S., Kozubski W., Nevrologiske paraneoplastiske syndromer, "Polish Neurological Review" 2008, vol. 4, nr. 1