Pulmonal arteriell hypertensjon (PAH) er en sjelden form for pulmonal hypertensjon som er genetisk bestemt. Det påvirker hovedsakelig unge mennesker. De blir diagnostisert hos 4-5 pasienter per million mennesker. Symptomer på pulmonal arteriell hypertensjon - spesielt andpustethet, kortpustethet og tretthet - vises når lungekarene vokser over - blodet kan ikke strømme fritt gjennom dem, noe som resulterer i et trykkøkning i lungearterien. Hva er årsakene til pulmonal arteriell hypertensjon? Hva er behandlingen?
Pulmonal arteriell hypertensjon (PAH) er en gruppe symptomer forårsaket av en unormal økning i trykk i lungearterien som forsyner venøst (deoksygenert) blod fra høyre ventrikkel til hjertet til karene i lungene, der det er beriket med oksygen, dvs. oksygenering.
Cirka 1,1 tusen mennesker lider av pulmonal arteriell hypertensjon i Polen. mennesker, og i løpet av et år diagnostiseres det hos rundt 120 personer. Det rammer hovedsakelig unge mennesker, men blir nå oftere diagnostisert hos personer over 60 år. Unge kvinner er oftere syke - estimater indikerer at det i omtrent 60 prosent av tilfellene. Men PAH kan forekomme i alle aldre - hos barn, voksne og eldre.
Lungearteriell hypertensjon diagnostiseres når lungetrykkverdiene under hemodynamisk undersøkelse overstiger 30 mmHg under trening og 25 mmHg under hvile.
I et riktig fungerende sirkulasjonssystem strømmer venøst (deoksygenert) blod til høyre hjertekammer. Derfra strømmer den gjennom lungearterien til lungene, der den er beriket med oksygen, dvs. oksygenering. Deretter strømmer oksygenert blod fra lungene gjennom fire lungevene til hjertet, og deretter til venstre atrium, hvorfra det passerer gjennom aorta til cellene i hele kroppen.
En pasient med pulmonal arteriell hypertensjon utvikler ugunstige endringer i strukturen til de pulmonære karveggene, lungearterien og dens grener som fører blod fra høyre ventrikkel til lungene. Disse endringene består i fortykning av veggene, noe som øker motstanden mot blodet som strømmer gjennom disse karene.
Den høyre ventrikkel i hjertet er ikke lenger i stand til å pumpe nok venøst blod i lungene. Dette forårsaker en økning i blodtrykket når det pumpes ut av høyre ventrikkel inn i lungearterien, som deretter når de syke lungekarene.
Økt lungetrykk er derfor en slags defensiv reaksjon i kroppen - det er nødvendig for blodet å overvinne motstanden. Unnlatelse av å gjøre dette kan føre til lungeødem og død.
Innholdsfortegnelse
- Pulmonal arteriell hypertensjon (PAH) - årsaker
- Pulmonal arteriell hypertensjon (PAH) - symptomer
- Pulmonal arteriell hypertensjon (PAH) - diagnose
- Vurdering av sykdomsstadiet
- Pulmonal arteriell hypertensjon (PAH) - behandling
Pulmonal arteriell hypertensjon (PAH) - årsaker
Idiopatisk pulmonal arteriell hypertensjon er en sjelden sykdom der årsakene er ukjente. Det er kjent at det for det meste er unge mennesker (under 35 år), hvorav 2/3 er kvinner.
Arvelig pulmonal arteriell hypertensjon er en genetisk sykdom.
Pulmonal tromboembolic hypertension er en form for pulmonal hypertensjon forårsaket av lukking av lungearterien og / eller dens grener av blodpropp.
Sykdommen kan være forårsaket av:
- medikamenter og / eller giftstoffer, f.eks. anorektika, dvs. medisiner som undertrykker appetitten
- autoimmune sykdommer
- HIV-infeksjon
- portal hypertensjon
- medfødt hjertefeil
- schistosomiasis (eksotisk parasittisk sykdom)
- kronisk hemolytisk anemi
- lungevene okklusiv sykdom
- venstre hjertesykdom
Pulmonal arteriell hypertensjon kan utvikle seg i løpet av forskjellige lungesykdommer eller kronisk hypoksi, dvs. hypoksi i kroppen:
- Kronisk obstruktiv lungesykdom
- interstitiell lungesykdom
- obstruktiv søvnapné
- alveolær hypoventilasjon
- holder seg i høye høyder i lang tid
Andre årsaker til pulmonal arteriell hypertensjon inkluderer:
- hematologiske sykdommer
- metabolske sykdommer, for eksempel skjoldbrusk sykdom
- trykk av svulsten
- fibroserende mediastinitt
- kronisk nyresvikt behandlet med dialyse
Pulmonal arteriell hypertensjon (PAH) - symptomer
De første symptomene på pulmonal arteriell hypertensjon er assosiert med nedsatt høyre ventrikkelfunksjon og forekommer i alle former for pulmonal hypertensjon:
- kortpustethet, spesielt under trening
- føler seg trøtt og generelt svak
- besvimelse - spesielt under trening
- trykk eller smerter i brystet, spesielt ved anstrengelse
Dessverre, til tross for at dette er de viktigste symptomene på PAH, er de ikke karakteristiske for denne sykdommen - de kan vises i løpet av mange andre kardiovaskulære sykdommer og luftveissykdommer, så det overordnede kliniske bildet av pasienten er veldig viktig.
I det avanserte stadiet av sykdommen kan mindre vanlige symptomer oppstå:
- tørr hoste og heshet, som er forårsaket av trykk på retrograd larynxnerven av venstre gren av den utvidede lungearterien
- brystsmerter under trening (kalt angina) er resultatet av utilstrekkelig blodtilførsel til den gjengrodde muskelen i høyre ventrikkel gjennom høyre koronararterie som nærer høyre ventrikkel
- hemoptyse, som er en konsekvens av brudd på utvidede bronkialarterier
Under den fysiske undersøkelsen kan legen din også legge merke til andre symptomer:
- hevelse i ankler eller ben
- kalde hender og føtter
- cyanose (blåaktig misfarging av lepper, nese, ører, fingre og tær)
- ascites, dvs. en økning i væskemengden i bukhulen
- utvidelse av halsvenene
Pulmonal arteriell hypertensjon (PAH) - diagnose
Ved diagnosen pulmonal arteriell hypertensjon utføres en rekke tester, både ikke-invasive og invasive:
Ikke-invasiv forskning
- Røntgen på brystet viser utvidelse av lungestammen og hovedgrenene i lungearterien;
- et elektrokardiogram (EKG) kan avsløre tegn på høyre ventrikkelhypertrofi, høyre atrium eller arytmier
- ekkokardiografisk undersøkelse (den såkalte ECHO) brukes til å vurdere hjertets struktur og funksjon
Invasiv forskning
- Pulmonal perfusjon scintigrafi muliggjør diagnose av pulmonal tromboembolisk hypertensjon
- spiral computertomografi av brystet (angio CT klp) visualiserer i detalj lungesirkulasjonen, lungearterien og dens grener
- lungearteriografi bekrefter eller ekskluderer tilstedeværelsen av tromber i lungearteriene hos pasienter med mistanke om tromboembolisk pulmonal hypertensjon
- høyre kateterisering er den eneste metoden som tillater direkte måling av blodtrykk i lungearterien, underlegne og overlegne vena cava. Den endelige diagnosen stilles vanligvis på grunnlag av denne undersøkelsen
En lungevaskulær reaktivitetstest utføres også. Testen innebærer inhalering av et stoff som har evnen til å utvide lungearterioler. Under testen, målinger av trykk og hjerteutgang.
Et viktig element i diagnosen PAH er også vurderingen av treningskapasitet. Det utføres i løpet av en 6-minutters gange test.
Hvis ovennevnte testene svarer ikke på spørsmålet om hva som forårsaker pulmonal arteriell hypertensjon, det utføres en rekke andre tester, inkludert: arteriell blodgass, NT-proBNP-konsentrasjon (en markør for hjertesvikt) og spirometrisk test.
Lungehypertensjon er ikke nødvendigvis en dødelig sykdom
Kilde: newseria.pl
Vurdering av sykdomsstadiet
Fasen av PAH blir vurdert ved hjelp av firetrinns NYHA-klassifisering, funksjonsklassen bestemmer pasientens videre behandlingsprosess:
- Klasse I - sykdommen begrenser ikke fysisk aktivitet; pasienten føler ikke tretthet, kortpustethet, smerter i brystet eller pre-synkope
- Klasse II - pasienten føler ikke ubehag når han hviler, men begynner å føle seg verre under normal fysisk aktivitet - han er sliten, har kortpustethet, brystsmerter eller presynkope
- Klasse III - pasienten føler ikke noe ubehag mens han hviler, men må begrense fysisk aktivitet. Selv med lite anstrengelse føler han seg sliten, lider av kortpustethet, brystsmerter eller forsynkope
- Klasse IV - pasienten er ikke i stand til å utføre fysisk anstrengelse, selv når han hviler, kan han ha symptomer på høyre ventrikelsvikt, kortpustethet og tretthet.
Pulmonal arteriell hypertensjon (PAH) - behandling
Behandling av pulmonal arteriell hypertensjon er delt inn i farmakologiske, intervensjonelle og kirurgiske behandlinger. Legemidler gis vanligvis med svette for å forhindre symptomer på høyre ventrikelsvikt og / eller for å lindre de som allerede er tilstede. Takket være farmakoterapi er det også mulig å stoppe den patologiske ombyggingen av lungekar.
Hos pasienter som ikke reagerer på farmakologisk behandling, utføres invasive prosedyrer, takket være at lungearterien og dens kar kan undersøkes uten å åpne pasientens bryst. Bare som en siste utvei brukes kirurgi.
Farmakologisk behandling av pulmonal arteriell hypertensjon
Avhengig av årsakene til hypertensjon, brukes flere legemiddelgrupper i medikamentell behandling:
- antikoagulantia (antikoagulantia) reduserer viskositeten i blodet og dermed risikoen for blodpropp
- vanntabletter (diuretika) for å redusere hevelse i bena, som er assosiert med svikt i høyre ventrikkel og væskeretensjon
- medikamenter som øker hjertekamrenees sammentrekning og reduserer hjertehastigheten (f.eks. hjerteglykosider)
- medisiner som utvider karene, inkludert lungene, og som får dem til å slappe av (kalsiumantagonister)
En annen form for farmakologisk behandling er målrettet terapi, som består i administrering av tre legemiddelgrupper: prostanoider, endotelinreseptorantagonister og fosfodiesterase type 5. Hemmere. Disse legemidlene påvirker endotelcellene i veggen av blodkar, hvis funksjon er svekket.
Nye medisiner og nye terapier utvikles stadig - ikke bare for å forlenge pasientenes levetid, men også for å gjøre dem litt mer komfortable. Nylig dukket det opp et oralt medikament i gruppen medikamenter som virker på prostacyklinveien (nå er de prostacyklinderivater), som ikke er en prostacyklin, men et syntetisk molekyl som fungerer som dette aktive stoffet. Det nye medikamentet i tabletten kan erstatte stoffene i funksjonell klasse III som for tiden får inhalasjon, subkutan eller intravenøs infusjon.
Den siste formen for farmakologisk behandling er oksygenbehandling, som består i å administrere oksygen fra en konsentrator gjennom en maske.
Kirurgisk behandling av pulmonal arteriell hypertensjon
Formen for kirurgisk behandling er atriell septostomi. Denne prosedyren skaper en åpning mellom høyre og venstre atrium i hjertet, som avlaster høyre halvdel av hjertet. Deretter blir arterieblodet mettet med oksygen. Det er en prosedyre utført hos pasienter med en veldig avansert form for pulmonal hypertensjon.
Kirurgisk behandling av pulmonal arteriell hypertensjon
Pulmonal endarterektomi er en hjerteoperasjon som kan utføres hos utvalgte pasienter med kronisk pulmonal tromboembolisk hypertensjon. Operasjonen utføres i ekstrakorporal sirkulasjon i dyp hypotermi (kroppsavkjøling). Dette betyr at under prosedyren stoppes blodstrømmen gjennom kroppen i flere minutter, noe som gjør at legen kan fjerne blodpropp fra lungearteriene.
I ekstreme tilfeller er det nødvendig med en lunge- eller lungetransplantasjon med et hjerte. Bare de som har mislyktes i konservativ behandling er kvalifisert for prosedyren.
5. mai ble verdensdagen for pulmonal hypertensjon feiret. Det er en spesiell dag når vi spesielt bør se på pasientens problemer og prøve å bygge en dialog om pasientens mest presserende behov i lys av nye terapeutiske løsninger som øker sjansene for å forbedre pasientens livskvalitet.
Et sted ble utarbeidet som en del av "Breathtaking Stories" -kampanjen om pulmonal arteriell hypertensjon. Vi oppfordrer deg til å dele videoen og snakke om denne lite kjente sykdommen for å øke offentlig bevissthet om sykdommen blant våre pårørende, leger og meningsledere.
