Tetralogi av Fallot, cyanose, medfødt hjertesykdom: årsaker, symptomer, behandling

Tetralogien til Fallot, eller Fallots syndrom, er en kompleks, cyanotisk, medfødt hjertefeil som forårsaker konstant hypoksi i kroppen - enhver fysisk anstrengelse, for eksempel gråt, forårsaker cyanose, dvs. en blåblå hudfarge. "Blå babyer", som nyfødte og spedbarn med denne hjertefeilen kalles, krever øyeblikkelig kirurgi. Hva er tetralogien til Fallot og hva er årsakene. Hvilke symptomer indikerer Fallots syndrom? Hva er hjerteoperasjon?

Tetralogy of Fallot (TOF), eller Fallot syndrom, er en kompleks, cyanotisk, medfødt hjertefeil som 4 forskjellige hjertefeil kryper på. Tetralogien til Fallot utgjør omtrent 3-5% av alle medfødte hjertefeil. Det forekommer hos omtrent 10% av spedbarn med medfødt hjertesykdom, noe som gjør det til den vanligste cyanotiske hjertefeilen hos barn. Det er også den vanligste formen for cyanotisk hjertesykdom hos voksne. Uttrykket "cyanose" refererer til et av symptomene på denne hjertefeilen - en blålig farge, f.eks. munn, tunge, fingre på grunn av oksygenmangel.

Tetralogien til Fallot - årsaker

Fallots syndrom består av fire defekter i hjertets struktur (den såkalte Fallot tetrad). Dette er årsakene til dysfunksjon i hele sirkulasjonssystemet.

1. Ventrikulær septaldefekt - feil forbindelse mellom høyre og venstre ventrikkel.

2. Innsnevring av lungearterien (lungeventilen) som fører blod fra hjertet til lungene. Hjertet må jobbe med fordoblet kraft slik at blodet fra hjertet strømmer inn i lungene. Følgelig ser det ut:

3. Høyre ventrikkelhypertrofi (fortykning)

4. Bevegelse av aorta (hovedarterien som fører blod fra hjertet til hele kroppen) til høyre over ventilen i interventricular septum. Aorta sies da å "sitte skrittende" over begge kamrene og åpningen mellom dem.

I et riktig fungerende sirkulasjonssystem pumpes oksygenutarmet venøst ​​blod (deoksygenert blod) fra hjertet gjennom lungearterien til lungene for å få oksygen. Deretter går den tilbake til hjertet og pumpes fra aorta til kroppen. Den ventrikulære septaldefekten lar oksygenfattig blod strømme fra høyre til venstre ventrikkel, og deretter inn i aorta og systemisk (større) sirkulasjon, utenom lungene. I tillegg hindres blodstrøm fra høyre ventrikkel til lungearteriene av lungeventilinnsnevring. Derfor inneholder den delen av blodet som når vevet ikke oksygen som er nødvendig for dem. Derfor har vi å gjøre med konstant hypoksi i kroppen, noe som manifesteres av cyanose.

Tetralogi av Fallot-symptomer

Cyanose

Cyanose er veldig alvorlig i tilfelle fullstendig innsnevring av lungeventilen eller utstrømningskanalen til høyre ventrikkel. Leppene og neglene blir blå, og huden på hele kroppen blir mørkeblå, spesielt når babyen er mer aktiv, for eksempel under fôring, gråt eller avføring. Dette skyldes at oksygenbehovet i kroppens vev under trening øker.

I sjeldne tilfeller der obstruksjonen i lungearterien er liten, kan cyanose ikke vises i det hele tatt. Deretter blir det referert til som det "rosa" Fallot syndromet.

Andre symptomer på Fallot syndrom:

• dyspné
• utmattelse av babyen under trening, for eksempel når du mater en baby
• utilstrekkelig vektøkning
• stikkfingre (uvanlig avrundede fingertupper)

Små barn (vanligvis mellom 6 og 24 måneder) utvikler ofte hypoksiske (anoksiske) anfall - kritiske dråper i oksygenivået i blodet. Oftest dukker de opp om morgenen etter en god natts søvn. De karakteristiske symptomene er rask pusting og økende cyanose.

Huking er også et veldig karakteristisk symptom. Babyens hukende stilling gjør det lettere for blodet å komme til lungene (når babyen hekker, er det vanskeligere for blodet å strømme gjennom aorta. Derfor velger den en lettere vei og går til lungene, og hele kroppen er oksygenert).

Hos voksne, med unntak av de ovennevnte symptomer, blødningstendens (tannkjøtt, hemoptyse) og til og med trombotiske endringer er observert.

Tetralogi av Fallot - diagnose

I tillegg til den fysiske undersøkelsen, hvor legen kan høre en systolisk murring over hjertet, utføres også en EKG og en røntgen av brystet. Funksjonene ved høyre ventrikkelhypertrofi kan identifiseres ved elektrokardiografi. På en annen side, i et røntgenbilde av brystet, ligner hjertets form en sko. Pakken med nødvendige undersøkelser inkluderer også ekkokardiografi, som viser høyre ventrikkelhypertrofi, vanligvis med en endret lungeventil, og angiocardiography - undersøkelse av koronarkarene.

Tetralogi av Fallot - behandling

Tetralogien til Fallot er en alvorlig hjertefeil, og hvis den ikke behandles, kan den føre til en forsinkelse i barnets fysiske utvikling, og til og med hans død.Derfor består behandlingen av en hjerteoperasjon som tar sikte på å rette opp feilen fullstendig. Under åpent hjerteoperasjon stenger legen ventrikulær septumdefekt og utvider lungeventilens innsnevring. Vanligvis utføres operasjoner trinnvis til mangelen er fullstendig eliminert. Denne typen operasjoner utføres på den såkalte ekstrakorporal sirkulasjon, vanligvis i det første leveåret.

Pasienter der mangelen av forskjellige årsaker ikke kunne rettes helt, lever vanligvis bare 30 år.

Komplikasjoner etter operasjonen

Postoperative pasienter kan utvikle atriale og ventrikulære arytmier eller lekkasjeventillekkasje. Da er det behov for en ny operasjon. I noen tilfeller er det mulig å implantere en kardioverter - defibrillator, som beskytter mot farlige arytmier.

For å eliminere infeksiøs endokarditt, er antibiotikaprofylakse også nødvendig før forskjellige typer prosedyrer, for eksempel tannbehandling.